老年人正常壓力腦積水

正常顱壓腦積水(SNPH)是發生在成人的一種慢性腦積水，腦室擴大但腦壓正常[<1.8kPa(180mmH2O)]系多種原因所致的臨床綜合徵。流行病學：此病僅見於老年人其發病隨年齡而上升，是一種老年特有疾病。在臨床上本病相對少見，但隨著人口老化，發病患者數增多已逐漸受到人們重視。

病因

根據有無明確病因分為2類

1.特發性SNPH

原因不明可能是隱匿性蛛網膜下腔出血（SAH）或腦膜感染所致。Faltz和Ward將SAH後腦室擴大分為2個時相急性期（早期）出血後立即發生至2周以內發生腦室擴張，並伴有病情的迅速惡化但通常沒有SNPH的臨床表現。慢性期（晚期）發生在出血後2-6周的任何時間，伴有病情的逐漸惡化。

2.繼發性SNPH（症狀性SNPH）

可以由腦脊髓膜炎、SAH、外傷顱內及脊髓內手術操作等引起的腦脊液流通障礙或腦腫瘤、中腦導水管狹窄等原因引起與SNPH發生有關的因素，因各作者觀察的角度不同，提出不同的有關因素，歸納為

（1）動脈瘤的部位 有的學者認為前交通動脈瘤破裂後發生早期腦室擴張的比例很高但也有人認為與動脈瘤部位無關。

（2）腦室積血 與SAH後合併腦室積血有關。

（3）抗纖溶劑的套用 套用抗纖溶劑治療後SAH再出血率下降，但缺血及腦積水發生率增高。

（4）腦梗死在慢性腦室擴大病例中，約半數並發腦梗死。

（5）SAH次數 出血次數越多，SNPH的發病率越高，二次發生率為38.1%。

（6）出血程度 病情越重SNPH發生率越高；病情重、出血多者發生SNPH多的原因很可能是合併腦室積血多和影響蛛網膜顆粒吸收腦脊液所致。

臨床表現

1.精神障礙

最初症狀是逐漸加重的健忘，精神反應緩慢及言語障礙，緩慢發展或計算力障礙，觀察力下降及情感淡漠，終至嚴重的精神障礙和痴呆。

2.步態障礙

患者頻繁跌倒，逐漸出現步基增寬，步態拖拉，肢體僵硬、動作緩慢，下肢出現痙攣步態。當病情發展達高峰時，步態失調和運動功能低下十分嚴重，以至所有的自主活動受到限制。

3.尿失禁

通常發生在精神和步態障礙之後，隨著病情惡化，症狀持久。便失禁很少出現，僅發生在病情最嚴重的病例。

除上述三主征外，還可出現人格改變，癲癇、水平性眼球震顫、錐體外系症狀，抓握反射、原始反射及丘腦下部垂體功能低下等。晚期可出現不全截癱、下肢腱反射亢進及病理反射陽性。

檢查

1.實驗室檢查

腦脊液檢查，細胞數、蛋白、糖含量正常。

2.其他輔助檢查

（1）CSF檢查 腰穿壓力正常或稍低，很少超過1.8kPa（180mmH20）。CSF的細胞數、蛋白、糖含量正常。大多數病例腰穿後症狀有所改善，但臨床症狀無改善者，也不能排除SNPH的診斷。

（2）氣腦造影 是以往診斷SNPH的主要方法。其典型改變為腦室系統（尤其前角）擴大，大腦表面蛛網膜下腔充氣不良。但因該方法有一定的損害性，目前在有條件的醫院已被CT代替。

（3）放射性核素腦池造影 該手段提供了測量CSF動力學的方法。SNPH時由於CSF吸收障礙引起其動力學的改變，在注藥後30～60分內就可在腦室內發現放射性示蹤劑，並在此停留24～72小時以上，且大腦凸面顯影差，不對稱或注射20～30小時後矢狀竇旁無放射性核素濃集，或基底池以上蛛網膜下腔完全不充盈，少見的情況是放射性核素在基底池積聚，隨著CSF在大腦凸面的緩慢移動，伴有放射性核素濃集。

（4）CT掃描 SNPH時顯示腦室擴大，其特點是側腦室額角呈圓球形，伴腦室周圍（特別是額角）低密度區，提示CSF經腦室壁的室管膜代償性吸收致腦室周圍水腫，而腦溝不受影響，此特點可與腦萎縮的改變相區別。

診斷

在診斷時不一定需三聯征俱全，有下述情況就應考慮到SNPH之可能：

1.進展較快且神經衰弱、腦動脈硬化更為嚴重之智慧型障礙者;

2.無脊髓受壓徵象，表現有兩側肌張力增高、病理征並不很明顯，而步行障礙嚴重者;

3.腦血管病急性發作後，癱瘓等症狀有顯著改善或恢復後又出現逐漸進展的智慧型障礙或原有智慧型障礙顯著加重者。

凡有上述情況，就要考慮到SNPH的可能性，並及時做顱腦CT或MRI掃描、核素腦池造影或碘水腦池CT掃描等檢查，可望獲得早期診斷。

鑑別診斷

正常顱壓腦積水所伴有的痴呆以記憶力低下及思考和行動遲緩為特徵，而後表現為缺乏主動性，對外界不感興趣。而幻覺、妄想以及越軌的行動很少，病程一般為數月。老年性痴呆多因為包括記憶力在內的所有精神活動都同樣發生障礙，其人格變化十分顯著，病程長達數年。多發梗死性痴呆，雖然以記憶力、銘記力障礙為主，但該症直至晚期仍能較好地保持高度判斷力和人格，由於智力低下不平衡，也稱為斑駁痴呆。

如上所述，各種痴呆都具有某些特徵，有助於鑑別診斷。然而，僅依據痴呆類型的不同很難鑑別這些疾病，下面各項可以作為鑑別的參考：

1.正常顱壓腦積水早期即出現步行障礙，病程僅短短數月。

2.老年性痴呆的病程長達數年，人格變化與多發性梗死性痴呆雖有程度上的差別，但既往多有卒中病史，症狀呈階段性進展。

正常顱內腦積水伴有步行障礙者的特徵是因為難以保持平衡，所以在改變方向時有不穩定感並小步行走。約半數患者有尿失禁。但大便失禁者罕見。多發年齡為50～60歲，男性居多。

治療

腦室分流術是治療SNPH惟一有效的方法，但手術效果不一，某些手術後立即有症狀改善；有些則症狀改善很慢或無變化。在手術有效治療中，以精神狀態改善最快，其次為尿失禁，而步態障礙改善最慢。腦脊液分流術有腦室心房分流術、腦室腹腔分流術和腰椎蛛網膜下腔腹腔分流術3種。以往廣泛施行的是腦室心房分流術，但因有菌血症等嚴重併發症。腦室腹腔分流術是把腦室與腹腔以矽膠分流管連通進行分流的手術，手術並非很難，腰椎蛛網膜下腔腹腔分流術較腦室腹腔分流術更為簡便，且可施行局麻，所以對於高齡和全身狀態較差患者較為適用。分流術的併發症有腦脊髓膜炎、創傷感染等感染症、分流管阻塞、硬膜下血腫、腦內血腫和顱內低壓綜合徵。多數病例經CT檢查可見腦室縮小，也有腦室不縮小而症狀得到改善者。