顱內低壓綜合徵（intracranial hypotension syndrome，IHS）是由多種病因引起的，側臥位腰椎穿刺腦脊液（cerebrospinal fluid，CSF）壓力<70mmH2O，以體位性頭痛為特徵性表現的臨床綜合徵。
基本介紹
- 英文名稱：intracranial hypotension syndrome
- 就診科室：神經內科
- 常見病因：腦脊液大量漏出或腦脊液生成減少造成
- 常見症狀：直立性頭痛，眩暈
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
原發性病因不明。可能與病毒感染有關；繼發性主要由於腦脊液大量漏出或腦脊液生成減少造成。如腰穿、腦外傷和腦手術等引起的腦脊液持續外漏，休克、嚴重失水、腦血管痙攣、腦膜腦炎、嚴重全身感染、中毒及頭顱放療等引起腦脊液量減少。
若腦脊液分泌減少，或腦脊液外漏，則引起顱內低壓綜合徵。常見病因有脈絡叢損傷、腰椎穿刺後、外傷或腦膜炎等。顱內低壓綜合徵分為原發性和症狀性兩種，症狀性又包括多種類型，各型病因不盡相同。主要是由於顱腔內容物的容積減少引起：①腦脊液容量的減少，最為常見。②腦血容量的減少。③腦組織的體積減少。④原發性顱內低壓綜合徵。
臨床表現
顱內低壓可導致以下改變：
1.頸後顱內大血管、感覺神經和腦膜等痛覺敏感神經失去腦脊液正常襯托作用。表現為頭痛、頭脹、嘔吐、前額及頸後部不適感，並有頸強直症狀，臨床上最常見以直立性頭痛明顯。
2.繼發內耳迷路和視神經鞘腦脊液壓力降低及腦血管痙攣。表現為眩暈、眼球震顫、視物模糊、復視，臨床少見。
3.引起腦膜水腫、充血，使紅細胞滲入蛛網膜下腔，同時血漿蛋白也進入蛛網膜下腔。臨床表現為血性腦脊液。
4.大腦皮質和下丘腦功能發生障礙。臨床表現為嗜睡，重則昏迷、失語、呼吸及血壓改變，臨床上極少見，預後極差。
檢查
1.體格檢查
患者常有頸強直，少數患者可有面神經、三叉神經及動眼神經等顱神經表現，其餘神經系統檢查均為陰性。可有輕度頸部抵抗，直立時心率減慢，神經系統常無陽性定位體徵。
2.腰穿檢查
顯示腦脊液壓力低於70mmH2O，CSF檢查：可以正常．也可有細胞數及蛋白的增多。
3.CT或MRI檢查
（1）頭顱CT示腦室系統，腦池及腦溝變窄，縮小，以側腦室、鞍上池的變化尤為明顯。部分患者還可見硬膜下積液。
（2）MRI是目前公認的診斷首選的無創性檢查方法,但單純MRI對本病診斷不具特異性,還需行顱腦MRI強化掃描,主要表現有:
1)硬腦膜增厚並強化硬腦膜瀰漫性對稱性增厚併線樣強化是IHS的特徵性表現,幕上及幕下硬腦膜均有累及,無軟腦膜受累，增厚的硬腦膜在FLAIR像和T1WI上較T2WI易於觀察。
2)腦組織移位低顱壓時由於CSF的水墊作用減弱或消失，腦組織受重力作用出現移位如後顱窩擁擠、小腦扁桃體下移等。
3)靜脈竇及腦靜脈擴張上矢狀竇及竇匯竇腔擴張,橫截面呈“O”形或弧形後凸。
4)腦室變化腦組織腫脹，腦室變窄。
5)硬膜下積液及硬膜下血腫硬膜下積液被認為是顱內液體腔隙對CSF低壓的一種代償性反應。
6)垂體增大上述徵象會隨著低顱壓的糾正而改善或消失。
7）其他此外,脊椎MRI表現主要有硬脊膜瀰漫性強化、硬脊膜外靜脈叢充血擴張、硬脊膜外積液、神經根袖的異常、脊膜憩室等顯示腦萎縮。以釓噴酸二甲葡胺(Gd-DTPA)增強掃描MRI可顯示全腦硬腦膜瀰漫性強化，腦垂直移位。
診斷
本病的診斷不難，只要把握具有直立性頭痛、眩暈加劇，平臥時症狀減輕或消失這一臨床特點，並結合腰穿腦脊液壓力<70mmH2O，壓頸無椎管阻塞，即可明確診斷。
治療
應囑患者臥床休息，頭低足高位，床腳抬高20°～30°。鼓勵患者多飲水，每天3000～4000ml。可適量加鹽，最好是生理鹽水。可靜脈滴注生理鹽水或等滲液體，每天1000～1500ml，3～5天為1療程。
可試用麻黃鹼（麻黃素）、咖啡因、罌粟鹼、地塞米松及新斯的明等藥物輔助治療，刺激腦脊液的產生。對慢性脈絡叢炎患者可用透明質酸酶肌注，促進炎症消散。
因腰穿是引起顱內低壓綜合徵的常見原因。因此，腰穿操作時應力求規範，選用細針，穿刺過程中應保持患者的體位，避免移動，穿刺後保持去枕平臥6小時以上。腰穿後顱內低壓綜合徵經上述治療48小時仍無效時，可考慮用硬膜外自體血修補術，或硬膜外腔生理鹽水以20ml/h的速度持續滴注48h，但應避免繼發感染。若上述方法無效，應行外科手術修補瘺口。
