痴呆

痴呆是指慢性獲得性進行性智慧型障礙綜合徵。臨床上以緩慢出現的智慧型減退為主要特徵，伴有不同程度的人格改變。它是一組臨床綜合徵，而非一種獨立的疾病。

基本介紹

• 英文名稱：dementia
• 常見病因：中樞神經系統變性病：阿爾茨海默病、額-顳葉痴呆等。非變性病痴呆：感染、腦外傷、腦積水、中毒、缺氧等
• 常見症狀：緩慢出現的智慧型減退為主要特徵，伴有不同程度的人格改變。

病因及分類

痴呆的病因很多，主要分為變性病性痴呆和非變性病痴呆。

1.中樞神經系統變性疾病

阿爾茨海默病、額-顳葉痴呆、Prion病（克-雅病，Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD，是其中主要類型）、路易體痴呆、帕金森病、亨廷頓病。

2.非變性病痴呆

（1）血管性痴呆。

（2）占位性病變：腫瘤、慢性硬膜下血腫、慢性腦膿腫。

（3）感染：腦膜腦炎、神經梅毒、愛滋病痴呆、阮蛋白病。

（4）腦外傷性痴呆。

（5）正常顱壓性腦積水。

（6）內分泌代謝障礙①內分泌障礙、庫欣綜合徵、高胰島素血症、甲狀腺功能低下、垂體功能減退、低血糖。②肝功能衰竭、腎衰竭、肺功能衰竭。③慢性電解質紊亂。④血卟啉病。⑤維生素缺乏：維生素B1、煙酸、葉酸、維生素B₁₂等缺乏。

（7）中毒、缺氧（酒精、重金屬、一氧化碳、藥物、缺氧等）。

（8）副腫瘤綜合徵。

臨床表現

痴呆的發生多緩慢隱匿。記憶減退是主要的核心症狀。早期出現近記憶障礙，學習新事物的能力明顯減退，嚴重者甚至找不到回家的路。隨著病情的進一步發展，遠記憶也受損。思維緩慢、貧乏，對一般事物的理解力和判斷力越來越差，注意力日漸受損，可出現時間、地點和人物定向障礙，有時出現不能寫字，不能識別人物。

痴呆的另一個早期症狀是學習新知識、掌握新技能的能力下降。其抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進行性減退。記憶和判斷的受損可出現定障礙，患者喪失時間、地點、人物甚至自身的辨認能力。故常晝夜不分，不識歸途或無目的漫遊。

情緒方面，患者早期可出現情緒不穩，在疾病演進中逐漸變性淡漠及遲鈍。有時情感失去控制能力，變得浮淺而多變。表現焦慮不安，抑鬱消極，或無動於衷，或勃然大怒，易哭易笑，不能自制。

部分患者可首先出現人格改變。通常表現興趣減少、主動性差、社會性退縮，但亦可表現為脫抑制行為，如衝動、幼稚行為等。患者的社會功能受損，對自己熟悉的工作不能完成。晚期生活不能自理，運動功能逐漸喪失，甚至穿衣、洗澡、進食以及大小便均需他人協助。甚至出現躁狂，幻覺等。

檢查

1.血和腦脊液檢查

葉酸，維生素B₁₂，甲狀腺功能，感染四項，血常規，生化全項；血清中澱粉樣蛋白前體，早老素，ApoE基因，腫瘤標記物等。

2.測定Tau蛋白定量和β澱粉樣蛋白片段。

3.影像學檢查

CT可見腦萎縮，腦室擴大，腦梗死，可為痴呆的性質和類型提供依據，MRI檢查顯示雙側顳葉，海馬萎縮為AD提供了強烈依據，近年來已用於臨床的功能MRI，提示對AD的早期診斷有較好的特異性和敏感性，SPECT和PET根據葡萄糖代謝和腦血流分布等原理，套用18F-FDG所示的圖像可見頂葉，顳葉和額葉，尤其是雙側顳葉海馬區血流和代謝降低。

4.電生理檢查

腦電圖、P300分析。

5.神經心理測驗

常用的工具有韋氏成人智力量表（WAIS-CR），韋氏記憶量表（WMS-CR），簡易精神狀態量表（MMSE），日常生活功能量表（ADL），阿爾茨海默痴呆量表（ADAS），阿爾茨海默痴呆認知量表（ADAS-cog），Blessed行為量表和認知能力甄別量表（CASI）等，上述量表可以組合使用，也可單獨套用，主要是依據臨床的需要和患者的依從性而定，神經心理測驗主要用於在認知功能方面鑑別痴呆與非痴呆，但不能單獨依據某一測驗結果來做出痴呆的診斷。

診斷

客觀證據表明確有短期或情景記憶損害。對懷疑痴呆的患者，需檢查血常規，血清鈣、磷，血糖，腎、肝和甲狀腺功能，血維生素B12和葉酸，以及梅毒血清的篩查。也可按臨床需要做神經系統影像檢查，以明確病因。體格檢查也非常重要。多數顱內疾病所致的痴呆患者往往有神經系統定位體徵。診斷主要依靠如下量表：

1.痴呆的診斷量表

（1）MMSE：共30項，包括定向、長時和短時記憶、注意、計算和操作。

（2）長谷川痴呆量表（Hastgawadementiascale，HDS）。

（3）Blessed痴呆量表又稱常識記憶注意量表。

（4）痴呆擴充量表（ESD）。

（5）臨床記憶量表（CMS）。

（6）韋氏記憶量表（WMS）。

2.痴呆程度分級量表

（1）日常生活量表（ADL）包括軀體自理量表（PSMS）及工具性日常生活能力量表（IADL）。

（2）臨床痴呆量表（CDR）包括記憶力、定向力、解決問題能力、社會事物、家庭生活、業餘愛好、個人照顧。

（3）全面衰退量表（GDS）分7個級別。

鑑別診斷

首先應注意與抑鬱症、老年期發生的中毒性、反應性精神病等導致的假性痴呆相鑑別。還要與譫妄狀態區別；其次，儘可能查找痴呆的原因。

治療

痴呆治療應明確病因，針對病因治療。如為神經變性病所致，治療尚無特效藥，以改善認知和對症治療為主。雖然部分益智藥（如膽鹼酯酶抑制劑）短期內能改善患者接受新事物的能力，延緩痴呆的進一步加重，但其長期療效仍有待觀察。抗精神病藥物可用於對抗精神病性症狀、激越行為或攻擊行為。抗抑鬱藥可用於痴呆伴抑鬱的患者，有助於改善痴呆綜合徵。但必須注意，三環類藥物的抗膽鹼副作用可加重認知功能的損害。可考慮選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑，如氟西汀、帕羅西汀、西酞普蘭、舍曲林，伴神經疼痛者可選用度洛西汀。苯二氮革類雖可控制痴呆者的行為問題，但因可引起跌倒和藥物依賴，使用應特別謹慎。

除了藥物治療以外，生活護理康復非常重要，加強營養支持，防止肺炎發生。基因治療技術目前研究很多，但尚不成熟，處在臨床前實驗階段。

預後

痴呆進行性加重，患者幾年之內喪失獨立生活能力，多死於肺部感染和營養不良。如能及時發現、及早治療，部分非變性病痴呆患者預後相對較好。