經典型Kaposi肉瘤是一種少見的多中心性血管性腫瘤。
基本介紹
- 中文名：經典型Kaposi肉瘤
- 拼音：jīng diǎn xíng Kaposi ròuliú
- 疾病別名：歐洲Kaposi肉瘤
- 疾病別名：皮膚性病科
拼音,疾病別名,疾病分類,疾病概述,疾病描述,症狀體徵,疾病病因,病理生理,診斷檢查,治療方案,特別提示,相關出處,
拼音
jīng diǎn xíng Kaposi ròu liú
疾病別名
歐洲Kaposi肉瘤
疾病分類
皮膚性病科
疾病概述
經典型Kaposi肉瘤：主要見於猶太人種和我國維吾爾族等少數民族男性。以足弓、小腿、手和前臂多發。初為淡紅或紫紅色結節和斑塊，以後可出現局部淋巴水腫。約10%可累及內臟。
疾病描述
多見於有西歐血緣者，發生於50～70歲老年男性，早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂等處，呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，有些可呈環形或匐行性斑片。以後增大融合形成大的斑塊或結節，質如橡皮，部分似海綿狀或加壓縮小。可單個或幾百個，大小不一，直徑可達10cm以上。伴毛細血管擴張和患處腫脹，以後可發生明顯的淋巴水腫，後期斑塊與結節可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見。病情緩慢進行時，可出現新結節，並漸增大，可發生潰瘍，甚至壞疽。然而部分病例可出現緩解，有的損害自行消退，留下萎縮及瘢痕，伴有色素沉著。患者常主感燒灼、瘙癢或疼痛。
本型死亡率僅為10%～20%，平均存活9年。
症狀體徵
早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂等處，呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊，有些可呈環形或匐行性斑片。以後增大融合形成大的斑塊或結節，質如橡皮，部分似海綿狀或加壓縮小。可單個或幾百個，大小不一，直徑可達10cm以上。伴毛細血管擴張和患處腫脹，以後可發生明顯的淋巴水腫，後期斑塊與結節可出現於面部、耳、軀幹及口腔，特別是在軟齶較多見。病情緩慢進行時，可出現新結節，並漸增大，可發生潰瘍，甚至壞疽。然而部分病例可出現緩解，有的損害自行消退，留下萎縮及瘢痕，伴有色素沉著。患者常主感燒灼、瘙癢或疼痛。
除皮膚外，最常受累的部位是皮下淋巴結，約占全部病例的10%，表現為淋巴結腫大。10%病例有內臟受累，胃腸道最常見，此外，心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特徵，並有診斷價值。極少數病例只有內臟損害而無皮膚表現。
疾病病因
病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。
病理生理
血管周圍有淋巴細胞、漿細胞及肥大細胞浸潤。毛細血管內皮細胞大而突入管腔。僅個別損害可見由毛細血管及不同程度的肉瘤樣組織構成，並有紅細胞外溢及含鐵血黃素存在。因此，早期的組織象不是經常具有診斷價值，但在肉芽腫組織中出現大的突出的內皮細胞、溢出的紅細胞及含鐵血黃素時，應考慮到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期損害中，組織象可以是內皮細胞顯著增生為主，或血管周圍梭形細胞、異形成纖維細胞增生。在血管瘤性損害中，有許多血管腔，大小不一，大多為單層大的內皮細胞，圍繞有成纖維細胞。間質常有紅細胞溢出和含鐵血黃素沉積，並見梭形細胞呈條索狀，交織排列，胞界不清，核呈圓形或梭形，向各個方向不規則伸展，深染，可見核有絲分裂象。梭形細胞構成許多裂隙，充滿血液，無內皮細胞襯托，間質內水腫、出血、含鐵血黃素沉積。周圍有炎症細胞浸潤，可見壞死和纖維化。
診斷檢查
早期損害如顏色、發病部位比較典型而且緩慢加重，則診斷較易。但如開始水腫明顯，則較困難，需結合組織病理檢查明確診斷。此外，尚需與其它肉瘤及血管腫瘤區別。
治療方案
早期小損害可手術切除，局部放射治療較敏感，化療對絕大部分患者有效。皮損內注射，可能有暫時效果。
特別提示
經典型（歐洲）
（1）不很常見，基本發生於男性，常大於50歲，
（2）多見於地中海地區居民的後代，
（3）好發於四肢末端，為單側或雙側，常有斑片期、斑塊期及結節期，
（4）臨床上該型相對無疼痛表現，
非洲型（流行性）
（1）同性戀男性為高危人群，兒童亦可受累，
（2）好發於軀幹的上半部分，
（3）性傳播疾病，和AIDS相關。
（4）絕大多數患者血清中有抗HIV-Ⅰ型抗體，
免疫抑制型
（1）可見於器官移植的受體及播散性疾病患者，女性多見，
（2）該型去除誘因後可恢復。
相關出處
皮膚病學
