Kaposi's肉瘤肉瘤（KS）又稱多發性特發性出血性肉瘤，臨床特點：以皮膚特發性，多發性，色素性肉瘤，在四肢多發的大小不同的結節。可分為四型：慢性或經典型；非洲地方型；醫源性免疫抑制型；愛滋病相關型。目前認為新型人類皰疹病毒（HHV-8）可能是所有亞型的誘導因素。
基本介紹
- 別稱：多發性特發性出血性肉瘤
- 英文名稱：Kaposi's sarcoma
- 就診科室：皮膚科
- 常見發病部位：四肢、顏面、軀幹、皮膚等處
- 常見病因：新型人類皰疹病毒（HHV-8）
- 常見症狀：雙下肢末端生長緩慢的藍紅色到紫色的斑片、結節、息肉狀腫瘤
臨床表現,病理,檢查,治療,
臨床表現
KS侵犯的部位很廣泛，四肢、顏面以及軀幹等處，皮膚均可出現，口腔黏膜、眼瞼、黏膜處也有發生。此外，肺、肝、脾等臟器，尤其是消化道發生時易出現大出血。
1.經典型KS的特徵性表現為雙下肢末端生長緩慢的藍紅色到紫色的斑片，並可融合成大斑塊，也可發展成結節或息肉狀腫瘤。
2.非洲地方型KS可分為四個亞型：結節型、花樣型、浸潤型和淋巴結型。結節型病程與臨床表現均與經典型KS相似，而花樣型和浸潤型更具有生物學侵襲性。淋巴結型多侵犯兒童，原發腫瘤累計淋巴結，更具有爆發性和致命性的病程。
3.免疫抑制劑引起的KS臨床上也經典型相識，該型在停止免疫抑制劑後完全消退。
4.愛滋病相關型KS最常發生於免疫缺陷明顯和CD4+T細胞<500/mm3的HIV感染者。伴有HIV感染者的KS患者臨床表現多樣，部分患者只有一個皮損，而其他患者則出現播散型的病變。
病理
各型KS病理表現無明顯差異。早期表現為慢性炎症或肉芽腫性炎症，有新生血管和淋巴管形成，並且擴張、水腫、出血。早期的病理表現不具有診斷價值。晚期血管瘤性損害中，腫瘤結節是有許多血管腔，大小不一，大多為單層大的內皮細胞，圍繞有成纖維細胞。間質中可見到出血及含鐵血黃素沉著。並見到有梭形細胞呈條索狀，交織排列，可見有絲分裂相，索性細胞構成很多的裂隙，充滿血液。周圍可有小淋巴管擴張，淋巴細胞浸潤，漿細胞反應及肉芽增生現象，形狀很不規則。有時還可發現有淋巴管肉瘤、血管外皮瘤及微小Kaposi‘s肉瘤內多發的血管球瘤等改變。
檢查
主要依靠組織病理學檢查，需要注意的是愛滋病型KS需要結合HIV感染相關指標，如：
1.CD4+T淋巴細胞計數減少
T淋巴細胞功能下降，外周血淋巴細胞顯著減少，CD4<200/μl，CD4/CD8<1.0，遲髮型變態反應皮試陰性，有絲分裂原刺激反應低下。
2.外周血淋巴細胞計數減少
按計數結果分為3組：≥2×109/L；1～2×109/L；<1×109/L。
3.β2微球蛋明顯增高。
治療
KS復發率高，治療目的是去除皮損，改善症狀。可採取以下藥物或手段：
1.聯合化療
（1）長春花鹼；
（2）長春新鹼；
（3）博來黴素，阿黴素。
2.放射療法
