口腔頜面部軟組織肉瘤

口腔頜面部軟組織肉瘤(oral and maxillofacial soft tissue sarcoma)系一組起源於間葉組織的惡性腫瘤，以前被分別進行論述。由於其具有很多相同的生物學及臨床特徵，故近年來常予以合併討論；1987公布的UICC腫瘤臨床分類分期中亦予以集中描述。

基本介紹

• 中文名：口腔頜面部軟組織肉瘤
• 外文名：oral and maxillofacial soft tissue sarcoma)
• 症狀體徵：發病年齡較癌為輕
• 用藥治療：廣泛性切除

症狀體徵

臨床上，肉瘤的共同表現為：①發病年齡較癌為輕；②病程發展較快；③多呈現為實質性(或有分葉)腫塊，表皮或黏膜血管擴張充血，晚期始出現潰瘍或有溢液、出血；④腫瘤浸潤正常組織後可引起相應一系列功能障礙症狀，諸如呼吸不暢、張口受限直至牙關緊閉等；⑤一般較少淋巴結轉移，但常發生血行轉移；⑥除個別情況，例如有愛滋病(AIDS)病史而診斷為Kaposi肉瘤外，大多須經病理活檢後方能明確其病理類型；⑦晚期腫瘤可呈巨大腫塊，全身多見惡病質。

1.以下按常見的軟組織肉瘤分別加以簡要的補充說明

(1)纖維肉瘤 約10%發生於頭頸部。在口腔頜面部最為多見。多來自牙周膜、口腔內結締組織。原發部位多見於唇、頰和舌部。任何年齡均可發生纖維肉瘤，但以青年及兒童為主。病程發展較慢。很少發生區域性淋巴結轉移，但可經血循轉移至肺。

(2)惡性纖維組織細胞瘤 1963年始被正式報導。近年來，有關口腔頜面部惡性纖維組織細胞瘤的報導日益增多。據信在以前被診斷為纖維肉瘤的病例中，可能包含有這類病例在其中。惡性纖維組織細胞瘤的組織來源看法尚不統一。有的認為來源於組織細胞；有的則認為來源於成纖維細胞或原始間葉細胞。在病理上的表現甚為複雜，不同的病理學者曾把它分成不同的若干亞型，但其主要組織學圖像是成纖維細胞和組織細胞；另伴有數量及分化程度不等的多核巨細胞、未分化細胞、中間型細胞，以及炎性細胞。

頭頸部惡性纖維組織細胞瘤不多見，發生在軟組織者更為罕見。發生在面頸部者，一般為無痛性腫塊，可浸潤皮膚和黏膜。

(3)橫紋肌肉瘤 在國內病例統計中，是口腔頜面部較為常見的軟組織肉瘤。據國外的統計，約40%橫紋肌肉瘤發生在頭頸部。橫紋肌肉瘤多發生在兒童及年輕人，少見超過45歲者。男稍多於女。病理上可分為胚胎型、泡狀及多型性3類。

橫紋肌肉瘤可以出現區域性淋巴結轉移。

(4)神經源性肉瘤 在國內統計資料中占第3位，也是口腔頜面部常見軟組織肉瘤之一。多發生於青年人。腫塊增長較快且可伴疼痛。常繼發於神經纖維瘤病，也可發生於唇頰黏膜、鼻及面頰部。曾見到1例神經纖維瘤病患者在60歲以後發生惡變，而在以前年輕時頸部腫瘤切除後的植皮區卻完好無損。

神經源性肉瘤晚期可以出現遠處轉移。

(5)血管肉瘤 在國內統計資料中占第4位，臨床亦常見。血管肉瘤起源於血管或淋巴管的內皮細胞。國外統計約50%的病例可發生在頭頸部，其中以頭皮最為常見。常發生於中年人，可發生在口腔內任何部位。早期可僅表現為淤血性損傷(bruise)而導致忽略診斷；隨著腫塊長大可出現結節狀增殖並出現潰瘍。

(6)腺泡狀軟組織肉瘤 是一種組織來源尚不清楚的少見腫瘤。約25%發生在頭頸部，口腔頜面部十分罕見，口腔內可發生於舌部。腺泡狀軟組織肉瘤通常為無痛性進行性長大的腫塊，常發生於年輕人及兒童。男∶女約為2∶1。

腺泡狀軟組織肉瘤常發生血循轉移。

(7)脂肪肉瘤 為起源於脂肪的肉瘤。在全身軟組織肉瘤中脂肪肉瘤甚常見，但頭頸及口腔頜面部罕見。臨床呈緩慢進行性長大的軟性腫塊，顏色或正常或呈現黃色。少有疼痛及壓痛。在頭頸部、頸部為好發部位；口腔內則常發生在頰部。

病理上可分為黏液樣、圓細胞、高分化及多型性4種類型，其中黏液樣及高分化型生物學行為較好。

(8)滑膜肉瘤 多數學者目前相信滑膜肉瘤並非來自滑膜，因為很少發生在關節囊內，很多滑膜肉瘤似與滑膜無關。頭頸部滑膜肉瘤很罕見，在口腔頜面部常見於腮腺區域、咽旁或舌根部。臨床上為漸進性腫大並伴有疼痛和觸痛。常發生於年輕人和兒童。

滑膜肉瘤的轉移率很高，包括區域性轉移與遠處轉移。

(9)Kaposi肉瘤(簡稱KS) 為具有種族、地區特異性的一種惡性腫瘤。國內因AIDS病而引起的KS迄今未見報導。但隨著AIDS的世界性傳播，也可能逐漸增多，因而臨床醫師對KS應有一定的了解。

KS為一種管狀組織內皮細胞來源的腫瘤，1872年為Moritz Kaposi首次報導，故稱為KS。在以前非常罕見，而在80年代早期由於HIV的被發現，變成了常見病。

KS的發病機制尚不清楚，由於其地區和人群性，據信與巨細胞病毒(cytomegalo-virus，CMV)也有關。

臨床上KS可分為4型：①經典型；②地方型(非洲型)；③醫源性免疫抑制型；④AIDS相關型。

經典型KS好發於老年，90%為男性，最好發於義大利人、猶太人及斯拉夫人家系。常發生在下肢皮膚，口腔偶見於齶部，呈多發性藍紫色斑點或斑塊狀損害，生長緩慢、無痛。經典型KS的患者中，約1/3病例患有或以後繼發淋巴網狀惡性腫瘤，特別是惡性淋巴瘤的病史。

地方型KS主要見於非洲，又可分為良性結節型、侵襲或浸潤型、花瓣型(florid form)和淋巴腺病型(lymphadenopathic type)等4個亞型。

醫源性免疫抑制相關型KS主要發生在器官移植後的病員，其中約4%腎移植後發生此病。

AIDS相關型KS開始多為單發性，以後為多發性，病損廣泛分布於皮膚及口腔黏膜。約50%的病員具有口腔病損，最常見部位為齶、齦。病損早期呈扁平棕色或紅紫色區域，以後發展為斑塊狀及結節狀，常伴疼痛和出血。AIDS相關型KS常常進行性向全身淋巴結及各器官擴散，預後較差。

2.軟組織肉瘤的UICC臨床分類分期如下

必須有組織學證實，以便進行病理分類。所有TNM的評估均需藉助於體格檢查和影像學檢查。

(1)區域性淋巴結：

區域性淋巴結部位均系與腫瘤原發部位相應

(2)TNM臨床分類：

Tx：原發腫瘤不能評估

T0：原發腫瘤隱匿

T1：腫瘤最大直徑在5cm以內

T2：腫瘤最大直徑>5cm

Nx：區域性淋巴結不能評估

N0：無區域性淋巴結轉移

N1：區域性淋巴結轉移

Mx：遠處轉移的表現不能評估

M0：無遠處轉移

M1：有遠處轉移

(3)pTNM病理分類：

pTNM分類與TNM分類相應一致

(4)G組織病理分化度：

Gx：分化度不能評估

G1：高分化

G2：中分化

G3～4：低分化/未分化

(5)臨床分期：

ⅠA期： G1 T1 N0 M0

ⅠB期： G1 T2 N0 M0

ⅡA期： G2 T1 N0 M0

ⅡB期： G2 T2 N0 M0

ⅢA期： G3～4 T1 N0 M0

ⅢB期： G3～4 T2 N0 M0

ⅣA期： 任何G 任何T N1 M0

ⅣB期： 任何G 任何T 任何N M1

(6)口腔頜面部軟組織肉瘤小結：

T1：≤5cm

T2：>5cm

N1：區域性轉移

G1：高分化

G2：中分化

G3～4：低分化/未分化

用藥治療

1.原發腫瘤的處理 絕大多數軟組織肉瘤的基本治療方法為局部根治性廣泛性切除，即以手術治療為主。對於局部復發率較高的肉瘤，術後可輔以放射治療及化學治療，如橫紋肌肉瘤、血管肉瘤、神經源性肉瘤、滑膜肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤等。這裡還要特彆強調綜合治療的作用，如橫紋肌肉瘤，以前單採用手術療法，其療效很差，約90%的病例死於腫瘤；近年來採用手術結合放療及化療(長春新鹼、放線菌素D、環磷醯胺等)後，療效顯著提高，平均5年生存率已達60%左右。

對於KS的治療則應視類型及病損部位不同而選用不同的治療方法。原則上仍然是綜合治療。例如對經典型Kaposi肉瘤的皮膚病損一般採用放療，特別是電子束放療；但對黏膜病損套用放療則必須小心，因可引起嚴重的黏膜炎症。對孤立的病灶也可用手術切除的方法。全身化療則仍以長春新鹼為主，對孤立病損還可採用病灶內注射化學藥物的方法，在個別病例也可得到控制。

對AIDS相關型及醫源性免疫抑制型KS，由於其全身免疫能力甚差，多不主張再給以全身性強力化療，以免更遭致病灶擴散。有人報導病灶內直接注射硬化劑(sodium tetradecyl sulfate)對直徑小於2.5cm的病灶也有良效。

由於手術廣泛性切除導致的組織大型缺損原則上應於手術同期行立即整復。

2.轉移病灶的處理 除個別情況外，肉瘤的淋巴結轉移率較低，而血循轉移的幾率較高。對軟組織肉瘤病例一般選用治療性頸淋巴清掃術，而不用選擇性頸淋巴清掃術。

對遠處轉移病例應視不同情況給以處理：對原發病灶已經控制的單個或可切除的轉移灶仍可採用手術治療；對原發灶未控制，或多個轉移灶及不能手術切除的病灶，則只能採用姑息治療，包括全身化療，以及生物療法等以期延長病員的壽命。

飲食保健

宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。

忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。

預防護理

本病無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

關於軟組織肉瘤的致病因素目前還知之甚少。應當注意的是因良性病損而行放射治療可能導致肉瘤變。例如臨床可以看到血管瘤放療後引起的血管肉瘤；頜骨纖維性病變因放療而導致的纖維肉瘤等等。不少軟組織肉瘤發病前可有局部創傷史，但創傷在發病中的真正作用也還不夠明了。病毒在特定類型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒(HIV)與Kaposi肉瘤發病可能有一定關係。

此外，不少口腔頜面部軟組織肉瘤發病前可有局部創傷史，但創傷在發病中的真正作用也還不夠明了。

病毒在特定類型的肉瘤可能也起一定作用，如免疫缺陷病毒(HIV)與Kaposi肉瘤發病可能有一定關係。

檢查方法

實驗室檢查：

病理方面肉眼觀肉瘤呈結節狀或分葉狀，由於其生長較快，故體積常較大，質軟，切面多呈灰白色，均質性，濕潤，外觀如魚肉狀，故稱為肉瘤。

鏡下，肉瘤細胞大多瀰漫排列，不形成細胞巢，與間質分界不清，網狀纖維染色可見肉瘤細胞間存在網狀纖維。腫瘤間質的結締組織少，但血管較豐富，故肉瘤常先由血行遠處轉移。

其他輔助檢查：

軟組織肉瘤晚期大多侵犯骨質，引起骨質破壞，X線，CT，MRI等均有助於確定腫瘤的侵犯範圍；也有助於鑑別是否為骨源性腫瘤。

預後

一般說來，口腔頜面部軟組織肉瘤的預後要較癌為差。據國內一組資料報導70年代初期的統計資料，口腔頜面部軟組織肉瘤的3、5年生存率僅為38.9%和22.2%。近年來雖有明顯提高，但比鱗癌及腺源性上皮癌還要差很多。

不同病理類型的軟組織肉瘤，其預後差別較大，除病理因素外，還取決於其原發部位、病期以及治療等各種因素。

纖維肉瘤的預後較好，其5年生存率為40%～70%。惡性纖維組織細胞瘤發生在口腔內者比身體其他任何部位的病損都要差，術後約40%病員局部復發和有轉移。橫紋肌肉瘤目前綜合治療的效果最好，有報導5年生存率達63%。神經源性肉瘤預後則不甚理想，特別是神經纖維瘤惡變者，其5年生存率僅16%；其他病損的5、10年生存率分別為53%及38%。血管肉瘤發生在頭皮及面部者文獻報導5年生存率只有12%；口腔血管肉瘤病例也僅20%左右。腺胞狀軟組織肉瘤的預後似較好，5年生存率60%；但20年生存率僅15%。兒童患者的預後較成人為佳。脂肪肉瘤的預後最好，5年生存率達57%～70%；10年生存率也接近50%。在不同病理類型中，圓細胞型及多型性脂肪肉瘤預後要比黏液樣及高分化型為差。滑膜肉瘤5年生存率在36%～51%，但由於晚期高發轉移，10年生存率卻下降至11%～30%。

KS的預後亦因類型不同而不一致：經典型KS較好，僅10%～20%於患病後8～10年內死亡，但約25%病例死於第二原發於淋巴網狀內皮系統的惡性腫瘤。地域型非洲KS的預後大致與經典型KS相同。至於醫源性免疫抑制相關型與AIDS相關型KS的預後，則由於其免疫功能的明顯下降，其預後最差，常死於全身播散或繼發感染。

發病機制

按病理分類(參照Neville等所著口腔頜面病理學)，口腔頜面部軟組織肉瘤包括以下幾種類型：

1.纖維肉瘤(fibrosarcoma)

2.惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma)

3.脂肪肉瘤(liposarcoma)

4.神經纖維肉瘤(neurofibrosarcoma)

包含：惡性施萬瘤(malignant sehwannoma)、神經源肉瘤(neurogenic sarcoma)、惡性周圍神經鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor)

5.嗅神經母細胞瘤(olfactory neuroblastoma)，亦稱感覺神經母細胞瘤(esthesioneu-roblastoma)

6.血管肉瘤(angiosarcoma)

7.卡波西肉瘤(kaposi sarcoma)，亦稱出血性肉瘤。

8.平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)

9.橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)

10.滑膜肉瘤(synovial sarcoma)

11.腺泡狀軟組織肉瘤(alveolar solt part sarcoma)

12.口腔軟組織轉移癌(metastases to the oral soft tissues)

按UICC對口腔頜面部軟組織肉瘤的註解與上述病理內容對比，UICC多了惡性血管外皮細胞瘤、骨骼外軟骨肉瘤、骨骼外骨肉瘤、惡性間葉瘤和未分類肉瘤；沒有或不包含神經纖維肉瘤、嗅神經母細胞瘤、卡波西肉。