紅斑狼瘡

紅斑狼瘡（LE）是一種典型的自身免疫性結締組織病，多見於15～40歲女性。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、系統性紅斑狼瘡（SLE）、深在性紅斑狼瘡（LEP）、新生兒紅斑狼瘡（NLE）、藥物性紅斑狼瘡（DIL）等亞型。

基本介紹

• 英文名稱：lupus erythematosus
• 就診科室：風濕免疫科
• 多發群體：15～40歲女性
• 常見發病部位：皮膚
• 常見病因：感染、環境、內分泌等因素引起
• 常見症狀：蝶形紅斑，皮損，內臟損害，或伴其他結締組織病
• 傳染性：無

病因

病因尚未完全明了，目前認為與下列因素有關。

1.遺傳因素

系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見於育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

3.環境因素及其他

紫外線照射可激發或加重LE，可能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體，從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也可誘發或加重本病。

臨床表現

盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分布於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹；另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布於軀幹上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反覆發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要症狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱，少數有腎炎、血液系統改變。

系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等，形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

新生兒紅斑狼瘡，表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自限性，一般在生後4～6個月內自行消退，心臟病變常持續存在。

藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。

檢查

實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查，免疫學檢查，皮損的病理檢查等。

診斷

DLE主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫螢光帶實驗、自身抗體檢查等以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現，即可確診。

治療

1.一般治療

（1）應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。

（2）避免日曬，對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等。

（3）避免過勞，急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。

（4）避免受涼感冒或其他感染。

（5）增強抵抗力，注意營養及維生素補充。

2.皮膚紅斑狼瘡的治療

（1）系統治療 ①抗瘧藥 如羥氯喹，待病情好轉後減為半量。一般總療程為2～3年。②沙利度胺 可試用，出現療效後藥物減量維持，並繼續治療3～5個月，在大多數患者有效，但停藥易復發。③泛發病例可口服小劑量激素。

（2）局部治療 外用糖皮質激素軟膏，每天2次，或封包。或皮損內注射糖皮質激素。

3.SLE的治療

個性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對SLE病人病情活動進行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血症及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評價，再進行治療。目前多採用“系統性紅斑狼瘡活動指數”（SLEDAI），以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據，建議SLEDAI>12分時，可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。