亞急性皮膚型紅斑狼瘡

概述

亞急性皮膚型紅斑狼瘡（subacute cutaneous 1upus erythematosus，SCLE）是一組以環形紅斑或丘疹鱗屑性皮疹為特徵的紅斑狼瘡，常伴有輕度至中度的全身症狀，多見於中青年，男女比例約1：3。

臨床表現

亞急性皮膚型紅斑狼瘡皮疹形態

（一）丘疹鱗屑型初起為小丘疹，逐漸擴大成斑塊，附有少許鱗屑，可呈銀屑病樣或糠疹樣。

（二）環形紅斑型初起為水腫性丘疹，漸向周圍擴大，皮損中央消退，外周為輕度浸潤的水腫性紅斑，表面平滑或覆有少許鱗屑，但無明顯毛囊口角栓，常呈環狀、多形狀或不規則形。愈後不留瘢痕，或可有暫時性色素沉著，或持久性毛細血管擴張和色素脫失。皮損主要分布於面、耳、上胸背、肩和手背等處。

患者常有不同程度的全身症狀如關節酸痛、低熱、乏力、肌痛等。光敏感也較常見。一般腎及中樞神經較少受損。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡體徵

1. 皮疹好發於暴露部位如雙頰、鼻部、口唇、頭皮、耳輪等處，若累及四肢及軀幹，則演變成泛髮型盤狀紅斑狼瘡；

2. 主要疹型為盤狀狼瘡，早期表現為一處或數處扁平丘疹或斑丘性損害，逐漸向四周擴展，形成微隆起的環狀或不規則紅色斑塊，表面附有粘著性鱗屑，有的輕度浮腫，炎症明顯；後期斑塊顏色轉暗，中央輕度萎縮，顏色變淡，萎縮處可見粘著性角質性鱗屑，不易剝除；強行剔除，基底可見擴張的毛囊口，鱗屑底部有角質栓，斑塊愈後留下萎縮性疤痕，若發生在毛髮部位，則造成永久性脫髮；

3. 不典型皮疹包括紫紅色水腫性斑塊、疣狀損害、毛細血管擴張性紅斑及凍瘡樣損害等。

實驗室檢查

1.血常規:少數可發生外周血白細胞總數減少;

2.尿常規:大多數未見異常改變;

3，血沉:加快;

4.免疫血清學檢查:少數可有γ一球蛋白升高，類風濕因子陽性及低滴度ana陽性;

5.狼瘡帶試驗:皮損區90%陽性，非皮損區陰性。

組織病理

表現為表皮角化過度、毛囊口及汗孔角栓、顆粒層增厚、棘細胞層萎縮、表皮突變平、基底細胞液化變性、真皮乳頭層水腫、毛細血管擴張及紅細胞溢出，真皮血管及附屬器周圍以淋巴細胞為主的灶性浸潤。

診斷說明

主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身症狀可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病及玫瑰糠疹鑑別，環形紅斑應與其它有環形紅斑損害的皮膚病鑑別。後者一般無明顯的全身症狀和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實驗室異常。

治療說明

【治療】

一、治療原則

（一）局部治療與系統治療相結合；

（二）光敏性損害採用氯喹及反應停治療；

（三）關節腫痛及血管炎性損害採用雷公藤多甙片治療；

（四）皮損泛發及多系統受累採用糖皮質激素治療；

（五）頑固性病例採用免疫抑制劑治療。

二、治療方法

（一）一般療法

1. 增強戰勝疾病的信心；