深在性紅斑狼瘡

深在性紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，是介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的亞急性炎症性疾病，是紅斑狼瘡的一種特殊類型，臨床特徵為深部皮下的炎症性結節或斑塊，消退後局部皮膚發生凹陷。本病臨床上少見，發生率占紅斑狼瘡的2%左右。主要見於中年女性，好發於面頰部、臂部、股部，也可發生於其他任何部位，單側或雙側分布。

基本介紹

• 就診科室：皮膚科
• 多發群體：中年女性
• 常見發病部位：面頰部、臂部、股部
• 常見病因：病因不明
• 常見症狀：深部皮下的炎症性結節或斑塊，消退後局部皮膚發生凹陷

病因

本病病因及發病機制不明，可能與遺傳、病毒、藥物或物理因素等有關，是一種自身免疫性疾病。

臨床表現

皮損可以發生在任何部位，以面頰部、臂部、股部最為常見，表現為一個或數個堅硬的皮下結節或斑塊，數目不定，大小不等，位置較深，不活動，表麵皮膚顏色正常或呈暗紅色，也可表現為典型的盤狀紅斑狼瘡（DLE）皮損。結節或斑塊消退後形成局部皮膚凹陷，也可發生潰瘍、壞死，愈後遺留萎縮性瘢痕。少數患者伴低熱、乏力、關節痛等全身症狀。組織病理表現為非特異性脂膜炎。本病病程慢性，既可單獨存在，也可在DLE或系統性紅斑狼瘡（SLE）之前、之後或同時發生。

檢查

1.實驗室檢查
可有貧血、白細胞計數減少、血小板計數減少、血沉增快、補體下降、免疫球蛋白增高等，30%病例抗核抗體（ANA）陽性。
2.組織病理檢查
表皮萎縮，基底層液化變性，真皮膠原壞死，皮膚附屬器以及血管周圍淋巴細胞浸潤。病變主要在脂肪組織，直接免疫螢光示脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。

診斷

1.皮損特點：皮損為深部結節或斑塊，或在皮損上重疊有盤狀紅斑損害。
2.組織病理：直接免疫螢光示脂肪小葉間隔內血管壁有免疫球蛋白沉積。
3.實驗室檢查：ANA（+）。

鑑別診斷

1.結節性脂膜炎
結節多呈對稱分布，反覆發作。病理表現為脂肪細胞變性、壞死、炎症細胞浸潤，繼而出現脂質肉芽腫，最後脂肪纖維化和鈣化。。
2.結節性紅斑
好發於春秋季，結節多數分布於小腿伸側，對稱分布，無破潰，3～4周后自行消退，消退出局部無凹陷萎縮，無內臟損害，全身反應輕微。
3.結節病
臨床表現多樣，有時有結節、紅斑、斑塊等多種表現，組織病理表現為典型的類上皮肉芽腫。

治療

1.局部治療
皮損內注射糖皮質激素，範圍小或頑固性皮損可用液氮或二氧化碳霜冷凍治療。
2.系統治療
服用氯喹或羥氯喹、沙利度胺、氨苯碸、糖皮質激素、免疫調節劑。對頑固嚴重的患者可以聯合套用糖皮質激素和免疫抑制劑。

預後

大部分患者預後良好，部分轉變為盤狀紅斑狼瘡，部分可轉變為系統性紅斑狼瘡。