痛性眼肌麻痹

概述

疼痛性眼肌麻痹對皮質類固醇的治療反應較好。但有復發傾向。各個年齡段均可發病，男、女發病率相似。也有人認為這是一種原因不明、發生在顱內的炎性假瘤，為一種免疫性疾病。

1.持續性眼球後疼痛、頭痛，一般出現於眼肌麻痹前，少數疼痛出現於眼肌麻痹後；

2.全眼外肌麻痹，眼球固定；

3.一般經數日或數周好轉，但可復發。

病因

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合徵)，是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數病例得到病理證實。

第Ⅲ、ⅣⅥ對腦神經或其起始部的神經細胞損傷導致眼肌麻痹

其病因包括：外傷、神經梅毒、多發性硬化和其他脫髓鞘病、腫瘤、顱底動脈瘤、急性或亞急件腦膜炎顱內靜脈竇血栓形成、腦炎急性前角脊髓灰質炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、腦幹血管意外、鉛中毒、肉毒中毒酒精性腦灰質炎(Wernic腦炎)、顱骨骨髓炎繼發於椎管麻醉或腰椎穿刺等眶內病變亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛；而眶後病變所致症狀與之相似。

發病機制

病因尚不清楚，許多病例有海綿竇炎症、海綿竇側壁的非特異性炎症、膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病。

眼外肌的運動受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經的支配

動眼神經或動眼神經核完全性損害導致所支配的眼外肌(內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌)以及睫狀體縮肌麻痹，病人出現眼瞼下垂合併不能睜眼，眼球向下偏斜，瞳孔擴大對光反射消失，無調節能力。動眼神經或動眼神經核部分性損害按照神經纖維或神經元受累範圍不同，產生上述部分症狀。

滑車神經和滑車神經核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內的旋轉能力，使眼球輕度偏斜病人通過頭部向前和健側傾斜調節損傷可造成復視。

展神經損傷引起外直肌麻痹病人的眼球內斜視除向健側凝視外幾乎在所有眼球運動範圍都出現復視。累及展神經核的腦幹病變病人有向外凝視麻痹，眼球居中，不能向患側注視對側動眼神經完好者可表現為在進行眼調節會聚運動時，病人有運動內直肌的能力。

眶內病變眶後病變及各類肌病常直接影響眼外肌的正常收縮，導致的眼肌麻痹。

臨床表現

各個年齡段均可發病，男、女發病率相似。

1.多數是在局部受涼以後首先出現眼球後部疼痛，在數天或數周之後可出現同側的眼肌麻痹，伴有復視症狀然後逐漸好轉。上述症狀可反覆出現，間歇期可數月或數年。

2.可以是第ⅢⅣ、Ⅵ對腦神經之一或同時受累。大約有20%的患者瞳孔受累患者眼底檢查一般無陽性發現，少數患者有眼底水腫。

3.在海綿竇有病變時可出現三叉神經分支受累，但較少見。當病變累及眼眶部可造成眶內假瘤樣表現，使神經也可受累面神經受累者極為少見，多為海綿竇的炎症所致。

4.顱內血管造影有時可見頸動脈不規則狹窄有時也可見眶內塊狀影像。

併發症

可有海綿竇炎症海綿竇側壁的非特異性炎症膠原組織病、巨細胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周圍神經轉移、慢性感染性疾病等原發病表現。

若發生炎症性海綿竇血栓形成，可出現相應的症狀和體徵。常見併發症有：腦膜炎、腦膿腫、頸內動脈炎及垂體感染、壞死及功能減退、水瀦留及低鈉血症。

影像學特徵

X線檢查：由於發病位於海綿竇區及眶尖部，X線檢查很難發現病變。

超聲檢查：眼科專用超聲檢查儀受深度和骨骼的限制，一般眶內無異常發現。有些病例合併有眼眶炎性病變時，超聲可發現眶內病變，眼外肌增厚，視神經增粗。

CT掃描：海綿竇和眶尖部發現異常影像者多顯示病變同側海綿竇擴大，密度增高。可合併眶上裂擴大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，邊界不清，內密度不均勻，與海綿竇高密度影延續。

MRI檢查：當CT尚未發現海綿竇病變時，MRI可顯示海綿竇內不正常軟組織影。病變顯示為T1WI和T2WI均為中等信號強度，海綿竇病變與眼眶異常信號相延續。顱內病變信號與腦組織信號強度相同，眶內病變信號強度與眼外肌相同，因此採用脂肪抑制和強化，顯示病變更清晰，顯示率更高。

診斷

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮質類固醇治療有特效。

3.無全身症狀及海綿竇結構以外受侵害病變。

Toloas-Hunt綜合徵在臨床上較為少見，易與眼肌麻痹性偏頭痛相混淆，臨床診斷有一定的困難。但Toloas-Hunt綜合徵的患者在發病前，多數具有患側局部受涼的病史，疼痛的部位主要位於眼眶的後部，疼痛性質為非波動性鈍痛症狀持續時間較長。症狀緩解期持續時間也較長。病變除累及眼球運動神經外尚可有三叉神經受累的表現

鑑別診斷

疼痛性眼肌麻痹的診斷應與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內動脈瘤相鑑別。眼肌麻痹性偏頭痛與疼痛性眼肌麻痹有時難以區別有人認為此兩種疾病的表現為同一種疾病的不同階段。故而在診斷疼痛性眼肌麻痹時需非常慎重。

其他可引起眼肌麻痹的疾病簡述如下：

1.動脈瘤顱底動脈環或頸內動脈的動脈瘤能引起動眼和(或)展神經麻痹，海綿竇內的頸內動脈瘤可引起動眼、滑車展與三叉神經眼支麻痹，稱為海綿竇綜合徵大腦後動脈、小腦上動脈、後交通動脈的動脈瘤都能導致動眼神經麻痹，但是一般不會單獨導致滑車神經麻痹。其腦神經麻痹的產生機制可能是囊狀動脈瘤急性擴張，壓迫或牽拉神經；靜脈淤血導致神經水腫；出血導致蛛網膜粘連等原因

2.感染 眶內或眶後的炎症能引起眼球運動神經的麻痹而產生以下綜合徵。

(1)顳骨岩尖綜合徵：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎症向顱內發展破壞顳骨岩尖時，能引起該綜合徵。臨床上表現為雙眼內斜視侵害半月神經節可導致面部麻木或疼痛。

(2)神經炎：對於患有副鼻竇炎的患者，可出現動眼、滑車、展神經的麻痹。

(3)眶上裂綜合徵與眶尖綜合徵：垂體瘤、鼓膜炎、副鼻竇炎患者，在疾病侵犯眶上裂與視神經孔時可出現動眼、滑車、展神經與三叉神經眼支的麻痹，即眶上裂綜合徵，如果有視力障礙則稱為眶尖綜合徵。

(4)其他感染：各種腦膜炎如結核性化膿性、病毒性、真菌性腦膜炎，可影響動眼、滑車展神經，使其麻痹；眼眶蜂窩織炎能引起眼肌麻痹；腦炎可引起核性眼肌麻痹；帶狀皰疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹

3.頭顱外傷 眼眶骨折以及眶內出血，可導致眼外肌癱瘓，上、下斜肌最易受損；眶尖骨折能導致動眼、滑車、展神經麻痹以及三叉神經眼支受損，因為動眼神經與副交感神經均嚴重受損，由於交感、副交感神經功能障礙的作用可出現瞳孔大小正常而對光反應消失。一側顱內血腫導致的天幕裂孔疝，出現同側動眼神經麻痹與對側偏癱；睫狀神經節損傷後導致眼內肌癱瘓。

4.顱腦腫瘤顱內原發與繼發的腫瘤均能引起眼球運動的麻痹。原發於腦幹的腫瘤是引起動眼滑車、展神經麻痹的常見原因。中腦腫瘤容易引起動眼、滑車神經麻痹腦橋腫瘤易引起展神經麻痹。大腦半球的腫瘤能因幕裂孔疝導致同側動眼神經麻痹與對側偏癱，主要是由於疝入幕下的腫塊把腦幹推向下方，牽拉動眼神經，也可能由於大腦後動脈、小腦上動脈伴隨腦幹下移而壓迫動眼神經而致。展神經由於其在顱內的形成過長，最易被壓迫在顳骨岩尖上，或在其行程的任何部位被牽拉，而產生沒有定位價值的雙側展神經麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因為腫瘤擴大引起動眼、滑車、展神經以及三叉神經麻痹。

5.腦動脈硬化性血管病 患有腦動脈硬化與高血壓的病人，常突然出現眼肌麻痹，可能由於腦幹出血蛛網膜下隙出血或供應神經乾或者神經核的血管發生阻塞，還可以因為硬化的血管如大腦後動脈、小腦上動脈壓迫作用使動眼、滑車神經麻痹，內聽動脈與小腦前下動脈硬化引起展神經麻痹等。

6.重症肌無力 重症肌無力是眼肌麻痹的常見原因延髓支配的各個肌肉或肢體的橫紋肌均可受累，但是眼外肌受累多見。

7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以動眼神經、展神經麻痹多見，由於縮瞳纖維位於動眼神經上方的周邊部，不容易受到缺血性損害一般不會出現瞳孔改變，這與動脈瘤導致的動眼神經麻痹出現瞳孔散大不同；眼肌麻痹性偏頭痛，在發作時或發作後出現眼肌麻痹(動眼、展神經麻痹與復視)；眼外肌營養不良症也可出現雙眼眼瞼下垂，並逐漸發展成為所有眼外肌癱瘓。

治療

較多套用皮質激素，如地塞米松潑尼松（強的松）等。適量套用抗生素但疼痛性眼肌麻痹有自發緩解的趨勢，故療效較難確定。

預後

痛性眼肌麻痹(Toloas-Hunt綜合徵)，作為海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，症狀容易緩解也易復發。原發病的預後則各不相同。

預防

1.注意增強體質，預防面部及上呼吸道感染。

2.早期綜合治療減少復發。