特發性肺間質性纖維化

普通型間質性肺炎/特發性肺間質性纖維化(UIP/IPF）[710] 臨床特點：此型在IIP中最為常見（占65%左右），50歲以上的成年人多發，約2/3患者年齡大於60歲，男性多於女性。臨床表現為乾咳、呼吸困難等，多數患者可聞及吸氣性爆裂音，以雙肺底部最為明顯，三分之一以上的患者可見杵狀指。肺功能異常主要為中至重度限制性通氣功能障礙和（或）彌散功能障礙。實驗室檢查缺乏特徵性，10%～25%的患者血清抗核抗體(ANA)和類風濕因子(RF)陽性。

基本介紹

• 中文名：特發性肺間質性纖維化
• 外文名：UIP/IPF
• 患者年齡：大於60歲
• 性別：男性多於女性

影像學特點

：胸部X線片主要表現是在兩肺基底部和周邊部的網狀陰影，常為雙側、不對稱性，伴有肺容積減少。CT對UIP的診斷具有重要的意義，主要表現為兩肺片狀、以基底部為主的網狀陰影，可有少量毛玻璃狀影。在纖維化嚴重的區域，常有牽引性支氣管和細支氣管擴張，和(或)胸膜下的蜂窩樣改變。

病變特點

：肉眼觀察雙肺體積縮小，重量增加，質地較硬，髒層胸膜增厚，散在局灶性瘢痕，可見肺氣腫甚至肺大泡形成。切面呈雙肺瀰漫性實變區，輕重不一，嚴重受累處形成多房囊性結構，即蜂窩肺。低倍鏡下病變呈斑片狀分布，主要累及胸膜下及肺實質，間質炎症、纖維化和蜂窩肺改變輕重不一，新舊病變交雜分布，病變間可見正常肺組織。早期病變是肺泡間隔增寬充血，淋巴細胞、漿細胞和組織細胞與散在的中性粒細胞浸潤，伴有Ⅱ型肺泡上皮和細支氣管上皮增生，部分肺泡內可見巨噬細胞。纖維化區有數量不等的膠原纖維沉積，炎症細胞相對較少，肺泡間隔毛細血管床減少乃至完全消失，其間可形成假腺樣結構，內覆增生的Ⅱ型肺泡上皮。蜂窩肺改變的區域是由大小不等的囊性纖維氣腔所構成，被覆有細支氣管上皮細胞。在纖維化區和蜂窩肺區可見有呼吸性細支氣管、肺泡管以及重建的囊壁內有大量增生之平滑肌束，形成所謂“肌硬化”。除了上述提及的老病灶(膠原沉積的瘢痕灶)外，同時還有增生活躍的肌纖維母細胞和纖維母細胞，基質呈粘液樣，位於肺間質，突向被覆呼吸上皮的腔面，此結構稱為纖維母細胞灶(fibroblast foci)。總之，纖維母細胞灶、伴膠原沉積的瘢痕化，不同時相病變的共存和蜂窩肺病變是診斷UIP的重要依據，也是與IIP其他類型相區別的要點

病因

中醫病因

中醫認為肺間質纖維化大多繼發於許多慢性肺系疾病久治不愈以後，其病因可以分為以下兩類：

1. 肺燥津傷 多由於肺臟自病，氣陰重度耗傷所致，如肺癆、肺癰、消渴等。或溫熱傷 津、誤治損陰，重傷肺胃津液，以致肺燥津枯、肺葉失榮，形成肺痿。

2.肺氣虛冷 內傷久咳或冷哮不解、大病久病之後，耗傷陽氣，致肺中虛冷而成。亦有因虛熱肺痿，久而不愈，陰損及陽，寒從中生導致者。

西醫病因

西醫病因和分類

1.原因不明者 特發性肺間質纖維化、脫屑性間質性肺炎、慢性粒細胞性肺炎、組織細胞增多症X、肺泡蛋白沉著症、結節病等。

2.原因明確者

(1)藥物誘發：常見有抗腫瘤藥物和博萊黴素、氨甲喋呤、環磷醯胺等，抗菌藥物如呋喃旦啶、青黴素類、四環素類、對氨水楊酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英鈉、青黴胺等引起。

(2)吸入有機塵埃：主要因吸入污染有放線菌和黴菌的塵埃引起。常見的病種如農民肺、蔗塵肺、蘑菇肺、薄荷肺、加濕器肺、空調肺等，尤指慢性外源性過敏性肺泡炎。

(3)吸入有害氣體：如吸入硝酸、硫酸、鹽酸的煙霧，毒氣和溶劑氣體等，不論急性大量吸入或慢性小量吸入，均可導致本病。

(4)感染性：細菌、真菌、病毒、支原體、嗜肺性軍團桿菌、寄生蟲等。

(5)放射性損害：如放射性肺炎。

治療

治療肺間質纖維化也和治療其它難度大的疾病一樣是一個工程。治療目的：爭取可逆部份和時間，控制病情發展，改善症狀，提高生存質量。臨床最常見的是與自身免疫性疾病相關的肺泡炎和肺間質纖維化。可以先於自免疫病出現，也可以在自身免疫病發病數年之後出現。早期常常被作為肺部感染治療。值得注意的是，當診斷為肺間質纖維化時，人們懷疑其可逆性，往往放棄治療努力。其實早期大部分是肺泡炎和部分纖維化並存，其肺泡炎是完全可以逆轉的。被炎症侵襲的肺泡的修復過程就是吸收和纖維化的過程，其恢復正常肺組織還是纖維化取決於壞死的組織碎片是否能夠被完全吸收。如果不能，就會被纖維組織取代。所以當肺部出現損害之後應該儘早進行規範的治療，以免出現更多的不可逆的纖維化組織，造成肺功能的損害。這一點對醫生和患者都同樣重要。

去除病因

：避免接觸和積極處理各種誘發因素。

積極正確治療原發病

。在此特別提出由紅斑狼瘡等自身免疫疾病而繼發的肺間質纖維化，原發病是否穩定，已穩定是否還可進展，此病的隱匿性起病極易被忽視，在原發病一次次的反覆中，可引發和導致肺間質纖維化的一次次加重，因此，積極正確治療原發病顯得由為重要。

激素治療

：糖皮質激素仍是目前治療的主要藥物，按標準體重1mg/kg.d 劑量60mg/ 日一次服用，以後按情按醫囑遞減，逐步達到15-20mg/ 日，一般也得維持一年左右。

藥物治療

環磷醯胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用來治療肺纖維化的，但又都是可以造成肺纖維化的藥物，選時應慎用。

抗炎治療

：肺泡炎期的治療很重要，儘快消除肺泡炎，可以減緩纖維化的進程，但由於免疫系統疾病繼的肺間質纖維化是不能靠西醫抗生素治療的，中藥在治療中有很大的優勢，可以大大減緩肺纖維化的進展，根據我們多年的臨床經驗，針對個體在適當套用激素的同時選擇抗炎力度較強及調節免疫功能紊亂的中藥湯劑治療。已收到較好的抗炎效果。（請詳見病例介紹）

對症治療

：可選用作用肺的中藥，袪痰，鬆弛支氣管，改善心肺功能等。

氧治療

：這是治療中的需要，但長期氧治療也可以加重肺纖維化。如何處理這種矛盾，需要醫生的正確處理。

單肺移植

：目前尚難以廣泛開展，更不適合繼發於紅斑狼瘡等自身免疫性疾病的肺間質纖維化患者套用。

主要症狀

①呼吸困難勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。

②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以後可有乾咳或少量粘液痰。易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。

③全身症狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見。急性型可有發熱。