核黃疸

核黃疸是一組嚴重的新生兒疾病，以由於先天和(或)新生兒體質因素所致的黃疸和血液內大量帶核紅細胞為特徵，同時因膽紅質對中樞神經組織的有害作用而產生神經症狀。其病因主要為溶血性黃疸。臨床表現分為4期：①警告期：出現嗜睡，吸吮反射減弱，精神萎靡，嘔吐，肌張力減退等症狀，大多數黃疸急速明顯加深，並出現肝、脾、心臟擴大，伴有水腫或貧血；②痙攣期：多發生在生後3～5天，輕症者出現凝視，為時很短。重者發生嘔吐、昏睡、肌肉強直、角弓反張、並出現抽搐、肌陣攣發作及屏氣青紫發作。約80%伴有發熱；③恢復期：大多發生在生後7～8日，上述症狀逐漸消失而病情恢復；④後遺症期：多發生於生後2個月或更晚，如若病情未緩解，進行性進展可出現持久的錐體外系症狀如手足徐動症、舞蹈症、肌張力增強等，另外尚可出現眼球運動障礙及聽覺障礙，智慧型障礙等。

疾病簡介

膽紅素腦病是由於血中膽紅素增高，主要是未結合膽紅素增高，後者進入中樞神經系統，在大腦基底節、視丘下核、蒼白球等部位引起病變，血清膽紅素〉342umol/L（20mg/dl）就有發生核黃疸的危險。主要表現為重度黃疸肌張力過低或過高，嗜睡、拒奶、強直、角弓反張、驚厥等。本病多由於新生兒溶血病所致（母嬰血型不合最多，G-6PD缺陷次之），黃疸、貧血程度嚴重者易並發膽紅素腦病，如已出現膽紅素腦病，則治療效果欠佳，後果嚴重，容易遺留智力低下、手足徐動、聽覺障礙、抽搐等後遺症。因此本病預防是關鍵。發現新生兒黃疸，應及早到醫院診治可預防本病發生。

臨床表現

1.黃疸進行性加重，未結合膽紅素〉256．5umol/L（15mg/dl）。

2.嗜睡、拒奶、反應差、呻吟、尖叫，病情進一步加重者凝視、眼球震顫、頭向後仰、角弓反張、抽搐、呼吸不規則，出現病理性呼吸。

3.病情嚴重者雖經搶救，但往往有後遺症如抽搐、聽覺障礙、智力低下等。

診斷鑑別

診斷依據

1.核黃疸前期：黃疸漸加深，反應差、嗜睡、吸奶無力或拒奶，未結合膽紅素增高〉256．5umol/L（15mg/dl）。

2.核黃疸第一期（警告期）：與核黃疸前期症狀相同，但嚴重得多，未結合膽紅素〉427．5umol/L（〉25mg/dl）。

3.核黃疸第二期（痙攣期）：呻吟、尖叫、凝視、眼球震顫、角弓反張、抽搐、發熱、呼吸不規則、雙吸氣、抽泣樣呼吸、甚至DIC。

4.後遺症期：經搶救成功者大部分病人遺留後遺症。

疾病治療

治療原則

1.降低血清未結合膽紅素。

2.熱量及液體供給。

3.避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛山轉移梅或白蛋白結合位點的藥物。

4.光療。

5.換血療法。

6.加強護理，預防併發症。

用藥原則

1.核黃疸早期以降低血清未結合膽紅素為主，可靜脈補液供給熱量，另靜滴白蛋白或血漿、地塞米松，口服苯巴比妥、尼可剎米、10%活性炭溶液、瓊脂等，光療、輸血。

2.重型病例除上述治療外，可換血治療。