徐動型腦性癱瘓

徐動型腦性癱瘓

徐動型腦性癱瘓是指由於腦基地區損傷引起的運動障礙或運動失調,表現為難以用意志控制的不自主運動。徐動型小兒腦癱約占所有腦癱的15%,病變部位在大腦深部基底核錐體外系統,上肢損害一般會重於下肢。在病兒活動時,常發現某些動作夾雜著許多多餘的動作,四肢及頭部在不停地晃動,而自己沒有一定的控制能力。而且徐動型腦癱的症狀常伴有語言障礙,吐詞不清,而智力多無明顯異常。由於上肢和語言障礙,故屬於獨立生活能力最難病型。

表現特徵,發病原因,預兆症狀,治療方法,發育診斷,小兒腦癱治療,1)靶向性細胞再生療法,2)藥物療法,3)中醫療法,4)小兒腦癱運動療法,5)綜合康復醫療,

表現特徵

徐動型腦性癱瘓症狀表現為,當進行有意識、有目的運動時,不自主、不協調就無效運動增加。徐動型小兒腦癱患者四肢和軀幹肌張力強度好性質不斷發生變化,從而產生不自主運動,部分患者表現為難以控制的四肢、軀幹和頸部自發扭轉。面部肌肉出現不規則的局部收縮,呈現“齜牙咧嘴”、“擠眉弄眼”等怪異表情。生理反射引不出或反射正常,踝陣攣、髕陣攣及Babinski征陰性。多發生在手、指和嘴等部位,偶爾可在足趾見到,屬於非自主性運動。一般沒有關節攣縮,除非同時並存痙攣性癱瘓。

發病原因

出生前的原因要考慮:
①胚胎期腦發育異常,如小腦畸形、先天性腦積水或無大腦等先天性畸形;
②母親妊娠期間受外傷或患重症感染、妊娠毒血症、糖尿病以及放射性照射皆可影響胎兒腦發育而致永久性腦損害;
③母親妊娠早期患風疹、帶狀皰疹、巨細胞包涵體病、弓形體病等均可使胎兒中樞神經系統遭受損害而發病; ④早產兒;
⑤過期產兒,胎盤變性壞死,與早產兒同樣可引起低氧血症致胎兒腦缺氧;
⑥遺傳基因缺陷,家屬或直系家屬中有先天性遺傳疾病;
⑦其他情況,如父母親吸咽、酗酒、貧血、長期服藥等。
出生時的原因也要考慮:
①胎兒腦缺氧,分娩時間長以及產前使用麻醉劑、鎮靜劑皆可抑制胎兒呼吸,造成氣體交換障礙、臍帶繞頸、胎盤早剝、前置胎盤,皆可致胎兒腦缺氧。此類患兒約30%有新生兒窒息的病史;
②腦出血,產傷、急產、難產、出血性疾病皆可致顱內出血。此類患兒約15%在新生兒期即有驚厥發作;③核黃疸,因新生兒高膽紅素血症所致核黃疽,是引起手足徐動型腦癱的原因。
出生後原因主要有:
腦膜炎、腦炎或周身重症感染所致的腦病,頭部外傷所致的顱內出血,一氧化碳中毒等疾患。其次為重度營養不良、重度脫水並發腦靜脈血栓形成等。此類病因多明確,亦可診為某病的後遺症。

預兆症狀

1.三個月還不能抬頭,六個月還不能翻身,八個月還不會坐。
2.眼神與父母沒有交流,並且經常驚厥。
3.睡眠時間過長或不睡覺。
4.哭時沒有聲音或哭聲低沉、發直。
5.運動時手腳不協調,偏側運動較多。
6.撒尿時把不開雙腿。

治療方法

1、開創法:一次性完成多肢體、多部位的手術,使患肢的多個畸形部位得到矯正。術後肢體功能的協調性、整體性、靈活性大大增強。
2、康復療法:術後整體功能恢復快,住院時間短,一般術後一周即可見明顯效果。節省了以往多次手術的治療過程,大大減輕了患者和家庭的經濟負擔。
3、非手術環衛療法:非手術部位也可得到矯正。肢體畸形消失後,其他部位的痙攣肌肉如眼肌、舌肌等也可有不同程度的恢復,所以斜視和語言障礙也隨之會得到改善或消失。
4、交錯糾正法: 糾正相反神經支配造成的紊亂,建立正確支配途徑,改善神經支配功能,使神經、肌肉、關節活動協調。
5、整合微創法:通過頸總動脈交感神經網剝脫術,擴張腦血管,改善腦部血液循環,採用增加腦供血供氧量,全面修復受損腦神經細胞,促進腦發育,改善腦萎縮,使流涎、語言不清、多動、智力低下等症狀得到改善。

發育診斷

腦癱(CP)作為一種運動性傷殘,主要影響兒童生長發育,也很影響心理社會和情緒成熟。上學可出現許多特殊的困難,工作的訓練、就業和融入成人社會也面臨挑戰。CP患兒將增加損傷的危險和易於患病,在保健、康復和教育方面都將有大量經濟負擔。平均壽命也明顯縮短。是個人、家庭和社會的沉重負擔。因此,我們應尋找減少CP發生率,減輕其嚴重性的解決辦法。預防是首選的。CP的兩個主要伴隨情況是窒息和早產。預防窒息和早產並使之得到最優的處理以減少腦損傷,這對減少腦癱發生有重要意義。三門峽市中心醫院兒科寧秀琴
早期診斷
腦癱是一種在出生後1個月內發育時期非進行性腦損傷所致的綜合徵,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。可伴有智力低下、驚厥、行為異常或感知覺障礙等,並需要除外進行性疾病所致的中樞性癱瘓及正常小兒一過性的發育落後。
腦癱病兒存在以下4方面異常:運動發育落後;肌張力和姿勢異常;主動運動減少和/或出現異常運動;反射異常。
但是腦癱徵象可延遲出現和複雜的發育性質使早期確診腦癱有一定的困難。腦癱兒童在新生兒時期在一定程度上是正常和健康的。由於伸肌張力過高,可使嬰兒在俯臥位能提早抬頭,下肢張力過高,5~6月前,表現為拉孩子坐位時,髖和膝關節伸展而站立起來,這時期正常兒只能拉到坐位。腦癱是一種運動功能異常,是一種殘疾。作為腦癱的運動功能異常沒有定量標準,沒有早期能確定診斷的徵象、影像學或實驗室試驗。腦癱總是一個探測性診斷,因為肯定的證據是間接的,只是按某時期的行為和發育為依據。
腦癱雖然是一種非進行性疾病,但它的性質是發展的,必需看作和生長中的嬰兒變化有關,應看到病變靜止性和發展動態變化的雙重特徵。運動異常在嬰兒期出現較晚。當神經通路變得有功能時表現出來,如上肢癱要等手的功能出現時才表現。神經選擇性生長發育的過程,使運動缺陷出現不同速度和順序。只有當受損神經系統成熟時出現異常運動特徵。如痙攣性腦癱證據可能到7~9個月時才能看到。高膽紅素腦病嬰兒一個月後出現肌張力低下,正常反射保持1年,運動發育延遲,直到1~2歲逐漸從低張力變為強直,然後伴有手足徐動樣運動。共濟失調一般在30個月到3歲以後才表現出來。中樞神經系統發育不成熟可導致激惹、餵養困難和睡眠障礙,這些發現可能和以後真正的運動感覺障礙有關,也可能是一時性神經缺陷。
由於腦癱早期干預更有效,不能等到出現痙攣性足、張力障礙的姿勢或共濟失調的步態才作診斷和開始治療。又不能過早的沒有足夠依據的診斷腦癱,以免對家長帶來精神上和物質上沉重負擔。必需用發育的方法作為診斷的基礎,要求兒科醫生、婦幼保健人員有寬厚的生理和病理知識,熟悉兒童運動和智慧型發育方面的規律,才能儘可能早的認識發育異常,並使用適當的方法直接有效的糾正神經系統的各種缺陷。
發育診斷方法及步驟
1、發育歷史:主訴;家庭及遺傳史,如妊娠,臨產/分娩,圍產/新生兒;發育指標,何時出現微笑、俯臥抬頭、手抓握、坐、爬和站立等;其他發育特徵,社會交往、生活自理和情緒;既往史,特別是驚厥、頭痛和行為異常等;
2、發育性體格檢查:頭圍大小、異常體徵、對環境反應、各感覺器官功能活動情況和行為特點。
3.發育性神經檢查:包括一般性觀察;一般運動(GMs)質量,GMs有兩種類型:(1)扭動運動(Writhing Movement) 從孕9周至生後第8周;不安定運動(Fidgety Movement) 足月後6~9周開始到生後20周。GMs質量的改變是腦功能障礙的可靠指針。預測2歲預後有很高的敏感性和特異性。敏感性 94.5%(從早產、足月到第3個月);特異性 早期較低,逐漸增加 足月~3個月,達82%~100%;肌張力 運動行為型包括原始運動型即原始反射;姿勢運動型即姿勢反射;感覺:觸摸、疼痛;顱神經;小腦功能;張力障礙,運動徵象,上神經元,下神經元。
4、發育篩查:如NBNA,Ameil-Tison 和CDCC等等
5、實驗室評價:有選擇性 血尿常規、血清鉛、 TORCH 篩查、甲狀腺功能、PKU、尿液胺基酸篩查、CT、MRI 等,有抽風者做EEG。
診斷
發育延遲,當發現有懷疑指標,但不能確診為腦癱者,最好告知父母孩子有發育延遲,使家長在思想上加以重視。這個初步診斷為進一步處理打下基礎。告知家長要定期來門診,以便監察變化,建議進一步的診斷和實驗室檢查;指導家長如何照看發育延遲的孩子;開始干預,指導家長如何促進嬰兒神經系統正常發育,糾正和克服發育延遲的徵象。必須強調腦癱確診應在1歲以後。但是如果有窒息和早產等高危因素。在3~4個月內有GMs肯定異常,肌張力不正常,原始反射延遲消失,姿勢運動出現延遲或不完全。即使在明顯腦癱徵象出現以前,早期可以做出可能是腦癱的診斷。利用這種連續的發育評價步驟能在生後頭幾個月內為診斷腦癱提供系統的基礎。隨中樞神經系統生長發育,必然會看到腦癱固定的運動病變。這是一個動力過程,至少從出生即刻開始,在早期非常輕的病例運動徵象也可消失。只有當一系列運動發育障礙出現後才考慮為腦癱。腦癱特殊型的確定也常和年齡一致,如9~10個月不能形成拇食指捏取,這可能是偏癱上肢異常的第一個指征。當孩子成長才能做出腦癱特殊類型、受累的程度和範圍的診斷。

小兒腦癱治療

1)靶向性細胞再生療法

靶向性細胞再生療法的核心,在於提取人體內特定的“多能細胞”,利用其生物活性,經必要的提取、純化及培養流程後,將其輸入到病灶部位,使病灶局部微環境產生改變,通過細胞因子的自分泌和旁分泌等途徑,最大限度激發人體自我修復能力,完成對受損細胞的原位修復,恢復受損的組織、器官功能,達到從細胞水平治療疾病的目的。
研究表明,這一療法適用於各類細胞損傷性疾病,包括神經損傷,如腦癱、脊髓損傷、腦萎縮、中風后遺症等;臟器損傷,包括肝硬化、肺纖維化等;還可用於免疫系統疾病,如紅斑狼瘡、類風濕等的治療。

2)藥物療法

口服或注射有關藥物:腦神經營養藥、肌肉鬆弛藥、活血藥等。包括構築和修復腦組織(細胞)的藥物,如卵磷脂(包含磷脂醯膽鹼、腦磷脂、鞘磷脂等),每次0.1g/1片,每日三次,能修復因外傷、出血、缺氧造成的腦細胞膜損害,保護神經細胞,加快神經興奮傳導,改善學習與記憶功能。還可以選擇能促進腦細胞DNA合成,促進腦細胞對氧的利用率,改善腦細胞能量代謝,增強腦功能,供給腦組織修復再生所需的各種胺基酸,調節腦神經活動的藥物;如古立西(腦酶水解片),每次1-2片,每日三次;螺旋藻片(膠囊)每次1-2片 每日三次。再就是積極補充多種維生素,如 21-金維他 ,每次1片,每日1-2次。有條件的醫院的可交替選擇如下注射針劑(作用與片劑一樣):腦活素,腦多肽,乙醯谷醯胺,胞二磷膽鹼等。

3)中醫療法

包括針刺療法(肌張力高的腦癱慎用);按摩療法;中藥療法。

4)小兒腦癱運動療法

兒童腦癱運動療法的定義:運動療法是以運動學和神經生理學為基礎,使用器具或者治療者徒手手技或利用兒童自身的力量,通過主動和被動運動,使全身和局部功能達到恢復和治療的方法。
兒童腦癱運動療法的共同目標:
⑴儘量使用正常方式運動。
⑵使用雙側身體。
⑶在臥、坐、跪和站立時保持伸直位。
⑷日常生活相關的動作和活動。
⑸預防畸形。
各型兒童腦癱的訓練目標:
痙攣型:①放鬆僵硬的肌肉。②避免痙攣體位的運動。③預防畸形。
手足徐動型:①用手抓握動作訓練以穩定不自主的動作。②如果異常體位變化不定,按痙攣型的目標做。
共濟失調型:①改善跪位、站立位和行走時的平衡能力。②穩定地站立和行走。③控制不穩定的抖動,尤其是雙手。

5)綜合康復醫療

如運動(體育)療法,包括粗大運動、精細運動、平衡能力和協調能力訓練;如爬行、有目的的指認(鼻、耳等)、訓練抓物、持物、 起坐、搖擺、扶行(背靠牆、面朝牆)、原地運動(彎腰拾物、抬腳訓練、單腳獨立、原地起跳)、行、跑;再如物理療法,包括神經電刺激療法、溫熱療法、水療法;還有作業療法即能力訓練,現在這種專門化的醫院或診所在城市也有了,經濟條件好的家庭可以選擇,但療效一般。現代醫學治療方法如下:
  1. 手術;
  2. 矯形器;
  3. 水、電、光、聲療法;
  4. 語言、交流的治療;
  5. 運動功能的治療;
  6. ADL訓練

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