巨細胞肉芽腫

巨細胞肉芽腫(giant cell granuloma)又稱巨細胞修復性肉芽腫(giant cell reparation granuloma GCRG)。1953年，Jaffe首次介紹巨細胞修復性肉芽腫(GCRG)，認為GCRG為一種少見的非腫瘤性良性病變，是外傷性骨內出血而引起的增生性修復反應，具有局部侵襲性。Jaffe的貢獻在於提出GCRG是一種非腫瘤病變，這一觀點已為大多數學者接受，但是對“外傷和修復”的說法提出質疑，因為並非所有的病人都有外傷的病史，有人甚至提出應當在巨細胞修復性肉芽腫這一名詞刪去“修復性”。繼Jaffe首次報導了下頜骨GCRG以來，相繼有蝶骨、篩骨、顱底、顳骨、眶骨、顱面骨。手腳的小骨和四肢長骨等部位GCRG的個案報導。GCRG的發生率很低，約占骨良性病變的7%。頭頸部GCRG很少有人報導，原因如下：一是本病確實罕見；二是人們對本病的認識尚不夠全面，有待於深入研究。

基本介紹

• 西醫學名：巨細胞肉芽腫
• 主要症狀：頜骨膨脹，伴有局部疼痛或觸痛，，可引起牙移位、移動及牙根吸收
• 多發群體：兒童，青年人
• 飲食保健：清淡為主，多吃蔬果

症狀體徵

好發於兒童及青年人，有報導25歲以前發病者占86%。好發於頜骨內、頜骨前分較多見。下頜骨多於上頜骨(下頜∶上頜=1.9∶1)，可同時累及左、右側下頜骨或累及上下頜骨。

臨床上出現頜骨膨脹，伴有局部疼痛或觸痛，可引起牙移位、移動及牙根吸收。

X線攝片表現為：單房陰影，有骨或骨小梁發生，周界清晰，經常呈蜂窩狀或皂泡狀外觀，骨密質變薄，但很少穿破骨密質。

用藥治療

雖然GCRG為非腫瘤良性病變，但具有局部侵襲性，應當積極治療，目前，主要有以下幾種治療方法。

1.刮除術 GCRG有自行緩解的傾向,故有人認為對下頜骨GCRG單純行刮除術即可達到治癒目的,但有文獻報導單純刮除復發率較高。

2.放療 關於是否放療爭論很多，有文獻報導放療對GCRG無作用，且有惡病變的可能，因此，只有當GCRG累及顱底等較複雜結構，難以徹底切除病變時，才考慮術後放療，放療應採用小劑量，高電壓放療。

3.手術切除 只要有可能。徹底手術切除是最佳方案。手術時應考慮美觀和功能重建問題，尤其是顳頜關節，因為顳頜關節破壞可能導致咬合錯位、功能障礙、運動受限、神經損傷、耳聾、縮頜，甚至可傷及中顱窩及腦組織。

飲食保健

宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足，謹遵醫囑。

預防護理

本病無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。

病理病因

為瘤樣病變，是對骨內出血或創傷的修復性反應。目前，對GCRG的病因和發病機理有以下幾種學說：①外傷，Jaffe等認為GCRG是外傷引起骨內出血而繼發的修復性反應，因此，病變中可見出血和含鐵血黃素沉著。但也有人提出患者的病變部位常無明確外傷史；②炎症，如同其他慢性炎症一樣，在GCRG中巨細胞是作為異物巨細胞起作用。Katz和Hirsch認為GCRG是骨內出血的結果，出血後形成炎症過程，另外炎症也可造成骨內出血；③妊娠，妊娠有利於GCRG病變的發生和生長；④性別，女性發病率較高，也有人認為男女發病率無差別；⑤年齡，年青人居多，發病年齡多在20～40歲。

疾病診斷

應與骨巨細胞瘤(GCT)、動脈瘤樣骨囊腫(ABC)、甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤、良性成軟骨細胞瘤、骨纖維性結構不良、頜骨肥大症、非成骨纖維瘤、骨肉瘤相鑑別。

1.GCRG與骨巨細胞瘤(GCT) 曾有人認為GCRG是GCT的不同表現形式,近年來通過DNA研究發現,GCT的巨細胞呈明顯異質性,支持GCT為低度惡性腫瘤,除組織學已夠肉瘤標準的劃入惡性骨巨細胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ級區分已無意義，應分別屬於潛在惡性和低度惡性腫瘤，GCT的復發率為30%～50%，惡變率為5%～10%。由於GCRG與GCT之間臨床和組織學特點有重疊，單靠組織學來鑑別很困難，應結合臨床特點，根據發病年齡、臨床表現、組織學分析，對治療的反應來鑑別。①發病年齡：GCRG好發於20～40歲，而GCT好發於60～80歲，很少發生在20歲以前。②發生部位：GCRG好發於下頜骨、上頜骨，其他部位少見，GCT好發於長骨，也有發生於顱骨的報導，但通過回顧複習，許多顱骨GCT的診斷不能成立；③臨床表現：GCRG與GCT的鑑別要點在於對治療的反應，GCRG術後復發率低，無惡變轉移；GCT易復發，並有惡變、轉移的報導；④影像學：在影像學方面GCRG與GCT難以區分；⑤病理組織學：GCRG巨細胞較小，大小不一，分布不規則，纖維化明顯，有大量梭形成纖維細胞，有較多炎性單核細胞，常有類骨質或新骨形成。約75%有出血和含鐵血黃素沉積；GCT為腫瘤，巨細胞核較多，且巨細胞大小一致，分布較均勻，炎性成分少或沒有，有壞死病灶存在者約占3%，且有較高的絲分裂像。GCGR與GCT兩種病變之間有重疊表現，有時難以區分。

2.GCRG與動脈瘤樣骨囊腫(ABC) ABC與GCRG病理改變相似，也是對骨內出血的非腫瘤性修復過程，而且發病年齡相似。ABC的病因可能與外傷或前期有GCT成骨纖維發生結構不良等病變有關。ABC好發於長骨和胸椎，面骨少見，常有較大出血池，周圍有扁平梭形細胞，在囊性包塊中多核細胞分布規劃，常有固定比例。MRI檢查ABC：T1、T2加權均為高信號影像，而GCRG為低信號影像。

3.GCRG與甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤 通過檢血測血或尿中的鈣、磷、腎原性cAMP、甲狀旁腺激素、磷酸鹽水清除率、磷酸鉀以及尿羥脯氨酸水平可以加以鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

肉眼下可見到病變似頜骨巨細胞瘤，骨密質變薄，內部紅褐色，質地較碎的病損。

鏡下可見巨細胞肉芽腫。巨細胞肉芽腫的多核巨細胞少、核數目少、細胞小，分布不均勻，常聚於出血在周圍，胞漿內含吞噬紅細胞、脂肪泡、含鐵血黃素及其他性質不明空泡，病變主要成分是富於血管的結締組織，其中含有成纖維細胞。病變中可見有明顯出血及外圍見到類骨質及骨小梁，此病應與骨巨細胞瘤區別。

其他輔助檢查：

影像學：①X線檢查：病變周圍骨缺乏硬化現象，病灶境界清楚，病變部位無骨膜反應；②CT檢查；表現為非特異性溶骨病變；③MRI檢查；T1、T2加權均為低信號影像。X線攝片表現為：單房陰影，有骨或骨小梁發生，周界清晰，經常呈蜂窩狀或皂泡狀外觀，骨密質變薄，但很少穿破骨密質。

併發症

可引起牙移位、移動及牙根吸收。

預後

GCRG的復發率為10%～15%，也有人報導為69%～75%，但無局部和遠處轉移的報導。

總之，從目前的觀點看，對於GCRG，徹底切除病變是有效的治療方法，術後應加強隨訪定期做CT複查。