肉芽腫性鬆弛皮膚

肉芽腫性鬆弛皮膚(granulomatous slack skin)為一罕見的皮膚T細胞淋巴瘤的亞型,低度惡性。1973年首先由Convit和Kerdel等以進行性萎縮性慢性肉芽腫性皮膚皮下組織炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)報告。

症狀體徵,用藥治療,飲食保健,病理病因,疾病診斷,檢查方法,併發症,預後,發病機制,

症狀體徵

起病隱匿。皮膚損害好發於腋窩和腹股溝,少見於前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例,1例發生於掌部,可影響功能,1例見於麻風菌素皮膚試驗以後,1例在足部撞傷後發生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊,表面發亮,常失去皮紋,具有少量鱗屑,可見明顯毛細血管擴張,邊界清楚,質地堅實,少數可破潰,以後中央萎縮,變軟,鬆弛下垂,起皺。明顯萎縮時皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35%)認為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關。另3例(15%)發展成系統性非霍奇金淋巴瘤。
皮損為大片浸潤性紅色斑塊伴皮膚異色症,可持續多年,由於在發病過程中整個真皮內彈力纖維松解,致皮膚萎縮鬆弛呈懸垂皺褶狀,可見於腋窩及腹股溝等部位。

用藥治療

可參考MF治療。鬆弛部位可手術切除。約1/3的本病患者在數年或數10年後可發展為Hodgkin病。

飲食保健

根據不同的症狀有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症制定不同的飲食標準。

病理病因

病因尚不明確。

疾病診斷

1.皮膚鬆弛(cutis laxa)亦常顯示鬆弛性皮膚皺褶,但無浸潤。
2.肉芽腫性蕈樣黴菌病(granulomatous MF)肉芽腫性鬆弛皮膚組織學特點很特殊,表現為多核巨細胞單個分布於真皮淋巴樣細胞浸潤內。通常不形成如在肉芽腫性MF中所見的上皮樣或肉芽腫樣結節;尤其是可見明顯嗜彈力纖維細胞增多;此外雖可見輕度單個淋巴細胞親表皮性,但缺乏表皮內微膿腫。
3.結節病(sarcoidosis)由呈上皮樣細胞和少量淋巴細胞形成的結節,通常無彈力纖維斷裂。

檢查方法

實驗室檢查:
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其他輔助檢查:
組織病理:最早期真皮淺層或全層血管周圍淋巴細胞浸潤,可見散在巨細胞。表皮角化不全,稍增生,輕度海綿形成,表皮下半部可找到單個淋巴細胞浸潤。充分發展時,具有特徵性,大量緻密、胞核略有扭曲的小淋巴細胞瀰漫浸潤於真皮全層和皮下組織,並可滲入表皮內,在乳頭層往往呈帶狀分布,真皮乳頭水腫或纖維化。表皮內雖見單個或小簇淋巴細胞滲入,但海綿形成卻不成比例或極輕微。另一特點為大量多核巨細胞浸潤。巨細胞的胞質豐富,胞界清楚,胞核很多(10~90個),呈圓形或卵圓形,彼此緊密排列。巨細胞內見吞噬淋巴細胞。有些巨細胞周圍繞以排列成環狀的巨噬細胞,常見由巨噬細胞和散在的巨細胞形成的肉芽腫。肉芽腫之間真皮水腫或纖維化。1例見肉芽腫性動脈炎,動脈壁內見淋巴細胞和巨細胞,但在大多數病例中不累及中等大的大血管。真皮全層內彈性纖維幾乎完全消失。早期巨細胞內有時可見彈性纖維片段。
整個真皮乃至皮下組織見淋巴組織細胞浸潤。大的多核巨細胞呈灶狀聚集形成肉芽腫,為本病的組織學特點,可完全取代脂肪小葉。嗜彈力纖維細胞顯著增多,炎症區彈力纖維缺乏。多核巨細胞胞漿內可見淋巴細胞。
電鏡下見多核巨細胞有明顯的纖毛突,內含很多淋巴細胞。淋巴細胞似保存完好,周圍由組織細胞的胞膜圍繞,提示假吞噬現象。多核巨細胞與腫瘤性淋巴細胞密切接觸。
免疫組化:小淋巴細胞呈T輔助細胞表型,即CD3,CD4,CD8-,CD30-。多核巨細胞對溶酶體,S-100蛋白,CD68呈陽性反應,對MAC387和vimentin呈陰性反應。大多數病例可顯示TCR基因克隆重排。

併發症

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預後

皮損為大片浸潤性紅色斑塊伴皮膚異色症,可持續多年。

發病機制

發病機制還不清楚。

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