小兒室間隔缺損

室間隔缺損（VSD）是小兒先天性心臟病中最常見的類型之一，可單獨存在，亦可合併其他心血管畸形。發紺型先心病能存活者約半數伴室間隔缺損。

基本介紹

• 就診科室：心血管內科
• 常見發病部位：室間隔
• 常見症狀：呼吸急促、多汗，面色蒼白，“哮喘”樣喘鳴聲等

病因

缺損可發生在室間隔的任何部位。根據缺損的位置可分為：①膜周型室間隔缺損：最多見，占60%～70%，位於室間隔膜部並累及鄰近的肌部室間隔，根據缺損的延伸方向又可分為膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型，大型缺損可有向2個或以上部位延伸，稱為膜周融合型。②肌部型室間隔缺損：占15%～25%，膜部完整。根據所在部位再可分為肌部流入道型、肌部小梁部型及肌部流出道型，後者有肌肉與肺動脈瓣分隔。③雙動脈下型：亦稱為肺動脈瓣下型，占3%～6%，但在東方人群中發生率可達29%，其主要特徵是在缺損的上緣為主動脈與肺動脈瓣環的連線部，圓錐部室間隔發育差或缺如，冠狀動脈瓣脫垂時可以減少左向右分流，伹容易導致主動脈瓣反流。在部分膜周型缺損，尤其是膜周流入道型室間隔缺損，可見衍生自三尖瓣的纖維組織黏附於缺損邊緣，形成假性室隔瘤，使缺損變小或完全阻止分流而達到自然閉合。缺損多數為單個，也可多發。可合併房間隔缺損、動脈導管未閉或主動脈縮窄等。

臨床表現

取決於缺損大小、肺血流量及壓力高低。小型缺損，分流量較小，多無臨床症狀。中型缺損在嬰兒期即出現症狀。大型缺損於出生1～2個月後，出現呼吸急促、多汗，吸奶時常因氣促中斷，體重增加緩慢，面色蒼白。伴慢性左心功能不全時，經常夜間煩躁不安，有“哮喘”樣喘鳴聲。幼兒常有呼吸道感染，易患肺炎。年長兒可出現消瘦、氣短、心悸、乏力等症狀。有時因擴張的肺動脈壓迫喉返神經，引起聲音嘶啞。晚期（多見於兒童或青少年期）或缺損很大且伴有明顯肺動脈髙壓者，可出現右向左分流，呈現發紺，並逐漸加重。若缺損隨年齡增長而縮小，症狀亦隨之而減輕。

檢查

1.X線胸片

小型缺損心影多無改變，或只有輕度左心室增大或肺充血。中型缺損心影有不同程度增大，以左心室為主。大型缺損時心影中度或重度增大，以左心室為主或左、右心室及左心房均增大，肺動脈段若凸出明顯，則提示肺動脈高壓。主動脈結較小。肺野充血，肺門血管影增寬，肺紋理增粗增多。若有器質性肺動脈髙壓則表現為肺門血管影雖增粗，但肺野外側帶反而清晰，肺血管陰影有突然中斷現象（肺門截斷現象），心影反比以前稍有縮小。

2.超聲心動圖

二維超聲可直接顯示缺損，有助於缺損大小及部位的診斷。都卜勒超聲由缺損右室面向缺損處和左室面追蹤可探測到最大湍流。都卜勒彩色血流顯像可直接見到分流的位置、方向和區別分流的大小，其對肌部缺損及多發性缺損的診斷較為敏感。

診斷

根據典型體徵、X線片、心電圖、超聲心動圖及心導管等檢查可以確診。

治療

1.內科治療

主要防治感染性心內膜炎、肺部感染和心力衰竭。通過給予洋地黃、利尿劑，限制鹽分攝入和（或）降低後負荷，以及積極處理呼吸道感染等能夠使患兒心力衰竭得到控制，並保證其正常生長發育。

經皮介入封堵：2歲以後的單純VSD多首選介入封堵。

2.外科治療

大型缺損在6個月內發生內科難以控制的充血性心力衰竭，包括反覆罹患肺炎和生長緩慢，應予手術治療；6個月～2歲小兒，雖然心力衰竭能控制，但肺動脈壓力持續增高、大於體循環動脈壓的1/2，或者2歲以後肺循環量與體循環量之比大於2：1，亦應及時手術修補。晚期器質性肺動脈高壓，有雙向或右向左分流為主者，不宜手術。