室間隔完整型肺動脈閉鎖指右心室流出道完全梗阻，但室間隔完整。在先心病中的發生率低於1%。根據右心室與肺動脈的連線情況分兩類：第一類，右心室流出道存在，肺動脈瓣組織發育畸形為無空洞的隔膜；第二類，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性閉鎖。
基本介紹
- 就診科室：心胸外科
- 多發群體：小兒
- 常見病因：出生前炎症過程或血流動力學改變所致
- 常見症狀：中心性發紺，呼吸困難、呼吸急促等
病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
這種先天性畸形多單獨涉及肺動脈瓣閉鎖，應該與肺動脈閉鎖合併圓錐動脈乾畸形區別，與伴有主動脈右位和轉位的複雜畸形（比如肺動脈閉鎖合併室間隔缺損，伴或不伴大動脈轉位）不同，圓錐動脈乾的不均等分隔，為該類畸形肺動脈通道發育不良的根本原因。目前病因尚不明確。有可能是出生前炎症過程或血流動力學改變所致。
臨床表現
肺動脈供血依賴於動脈導管，出生後數小時內出現中心性發紺，隨著動脈導管功能性關閉，發紺逐漸加重。高度擴張的右心室壓迫肺臟使之不同程度的發育不良，導致呼吸困難、呼吸急促，體格檢查可見心尖向左側移位，心尖搏動呈抬舉樣，第1、第2心音呈單一音，因三尖瓣關閉不全，胸骨左下緣可聞及全收縮期雜音，胸骨左上緣聞及動脈導管未閉所產生的短促、柔和的收縮期噴射性雜音，靜脈輸注前列腺素E1、E2後，導管雜音增強。極少數患者由於心房間通道狹小及低心排血量發紺明顯，伴有脈搏減弱，肝臟腫大。
檢查
1.胸部X線檢查
心影增大，重度三尖瓣關閉不全者，心影增大明顯，心影占據大部分胸腔，肺野清晰，肺血管紋理減少。
2.心電圖檢查
特徵性表現為電軸左偏，左心室占優勢，右心室低電壓，右心房增大，因三尖瓣閉鎖及左心室雙入口所致。ST-T段改變，常提示有不同程度的心內膜下缺血。
3.超聲心動圖
劍突下切面，二維超聲及脈衝都卜勒可充分顯示雙心房間異常交通，胸骨旁及心尖四腔切面可顯示三尖瓣大小、形態學改變及反流嚴重程度。
4.心導管檢查
手術或經導管右心室減壓術前，應先行心導管和心血管造影檢查，以判斷有無心室冠狀動脈瘺或冠脈狹窄或中斷。血流動力學顯示右心室舒張期壓力等於或大於體循環壓力。亦可用於房間隔球囊切開等治療性目的。
5.CT和磁共振（MRI）檢查
一般在手術後作CT和MRI檢查。MRI圖像可較好地顯示手術後肺動脈閉鎖伴室間隔完整的右心室發育的大小和右室心肌的厚度，並可進行隨訪比較。
6.心血管造影檢查
心室內壓較高的患兒，心血管造影是確立診斷的重要依據。
診斷
根據患兒發紺的發展程度，伴有代謝性酸中毒，呼吸困難，胸骨左下緣可聞及收縮期雜音，動脈血氧飽和度低，胸片示肺紋理減少及超聲、右室、左室造影檢查結果可以確診。
治療
1.內科治療
主要是糾正缺氧和酸中毒，靜脈輸注前列腺素E1、E2保持動脈導管持續開放。代謝性酸中毒患兒，及嚴重低氧血症的新生兒，可靜脈滴注碳酸氫鹽，正壓通氣及肌肉鬆弛，有助於使高危新生兒病情穩定。
2.外科治療
通常需分期手術。
（1）球囊房間隔成形術 僅用於少見的嚴重的限制性房隔所致的心搏出量過低，和嚴重的低氧血症。冠狀動脈異常者，禁忌做右心室減壓術。術前行心導管檢查時，球囊房隔成形術應同時進行。右心室非常小或冠脈灌注依靠體循環右室壓差維持時，可行單心室修補術。
（2）經心室肺動脈切開 可建立右心室肺動脈持續血流。打開肺動脈瓣膜及跨瓣補片可擴大流出道；如右心室發育好，在打開右心室流出道後，向前的肺動脈血流通常是足夠的。動脈導管可在手術中被結紮或等待術後自然關閉。少數患者若左側導管未結紮，大量的分流可導致嚴重的心力衰竭和體循環減少，此時需行二期動脈導管結紮術。
（3）改良blalock-taussig分流術 如右心室較小，順應性差，則需在術後數天到2～3周內，連續靜脈輸入前列腺素E1、E2，保持動脈導管持續開放。連續靜脈輸入前列腺素E，2～3周后，如肺循環仍依賴導管供血，便需行改良blalock-taussig分流術。
（4）體肺動脈分流術 如有參與的肺動脈流出道狹窄均需進一步治療。如患者存在嚴重的低氧血症，還需行體肺動脈分流術，以增加肺動脈血流。
（5）球囊肺動脈瓣環切開術 重複進行球囊肺動脈瓣環切開術，可有效緩解部分流出道的梗阻，或用補片擴大肺動脈以減輕梗阻。
（6）球囊封閉 當右心室的功能不足以維持肺循環時，用暫時的球囊封閉心房間的交通，以保證心輸出量和右心室壓力。
（7）雙向肺動脈連線 對於開放流出道後右心室很小的患者，可採用雙向肺動脈連線，完成一個半心室的修補。
（8）右心室減壓或血栓成形術 右心室依賴性冠狀動脈循環者，應行右心室減壓或血栓成形術。球囊房隔成形術也可考慮。初期手術可以是體肺動脈分流，以保證體循環的氧分壓。對於大多數此類患者，單心房修補是最後的措施。
（9）體肺動脈分流術，改良fontan分流術和心臟移植 少部分三尖瓣嚴重發育不良或ebstein畸形患者，右心大而壁薄，壓力低。暫時緩解方法包括體肺動脈分流術，改良fontan分流術和心臟移植。
