病因,臨床表現,檢查,診斷,治療,
病因
PM和DM發病機制與免疫失調有關。部分PM和DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體，肌肉病理髮現肌組織內有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，並對培養的肌細胞有明顯的細胞毒作用．，這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發病主要與細胞毒性介導的免疫反應有關，T淋巴細胞可直接導致肌纖維的破壞，而細胞間問黏附分子、白細胞介素-lα與炎性細胞的浸潤密切相關。DM的發病則主要與體液免疫異常有關，肌組織內微血管直接受累，其上可見IgM、IgG和Cc3、Cc5b-9膜攻擊複合物形成。推測DM可能是一種補體介導的微血贏管病，肌纖維的損害是繼發改變。目前尚不清楚可直接誘發PM和DM的自身免疫異常因素，推測某種病原體感染改變了肌纖維或內皮細胞的抗原性，從而引發免疫反應，或病毒感染後啟動了機體對某些病毒肽段的免疫應答，而這些肽段與肌細胞中的某些蛋白的肽段結構相似，通過交叉免疫啟動了自身免疫反應進而攻擊自身的肌細胞
遺傳因素可能也增加PM的易患性。在高加索人中，約半數PM患者與HLA-DR3相關，而HLA-DR52幾乎見於所有的PM患者，多發性肌炎家族也有報導，說明遺傳因素參與了發病。另外，病毒直接感染可能是PM發病的一個因素，部分患者在發病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。
臨床表現
急性或亞急性起病，發病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多於男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發病率約為2-5/10萬
1.肌肉無力
首發症狀通常為四肢近端無力，常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，表現為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無力出現抬頭困難；咽喉肌無力表現為構音、吞咽困難；呼吸肌受累則出現胸悶、氣短。常伴有關節、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無力可持續數年。查體可見四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期有肌萎縮和關節攣縮
2.皮膚損害
DM患者可見皮膚損害，皮疹多先於或與肌肉無力同時出現，少數患者皮疹在肌無力之後發生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征，後者指四肢關節伸面的水腫性紅斑，其他皮膚損害還包括日光過敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。
3.其他表現
消化道受累出現噁心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現蛋白尿和紅細胞。少數病例合併其他自身免疫性疾病，如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、進行性系統性硬化等。還有少數病例可能伴發惡性腫瘤，如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。
檢查
1.急性期周圍血白細胞增高，血沉增快，血巾．清CK明顯增高，可達正常的10倍以上。1/3患者類風濕因子和抗核抗體陽性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗體增高。
2.24小時尿肌酸增高，這是肌炎活動期的一個指標。部分患者可有肌紅蛋白尿。
3.肌電圖可見自發性纖顫電位和正向尖波。多相波增多，呈肌源性損害表現。神經傳導速度正常。
4.肌活檢見前面病理所述。
5.52%～75%的患者有心電圖異常，QT延長，ST段下降。
診斷
1.急性或亞急性四肢近端及骨盆帶肌無力伴壓痛，腱反射減弱或消失；
2.血清CK明顯增高；
3.肌電圖呈肌源性損害；
4.活檢見典型肌炎病理表現；
5.伴有典型皮膚損害。具有前4條者診斷為PM，前4條標準具有3條以上並且同時具有第5條者為DM。免疫抑制劑治療有效支持診斷。40歲以上患者應除外惡性腫瘤。
治療
急性期患者應臥床休息，適當體療以保持肌肉功能和避免攣縮，注意防止肺炎等併發症。
2.抑制劑當激素治療不滿意時加用。首選甲氨蝶呤，其次為硫唑嘌呤、環磷醯胺、環孢素A，用藥期間注意白細胞減少和定期進行肝腎功能的檢查。
3.急性期與其他治療聯合使用，效果較好。
4.治療給予高蛋白和高維生素飲食，進行適當體育鍛鍊和理療，重症者應預防關節攣縮及廢用性肌萎縮。
