基本介紹
- 別稱：多發性肌炎
- 中醫病名：多發性皮肌炎
- 就診科室：風濕免疫科
- 多發群體：30～60歲
- 常見發病部位：對稱性四肢近端、頸肌、咽部
- 常見病因：不清
- 常見症狀：全身肌肉無力
病因與發病機制,病理,臨床表現,輔助檢查,疾病危害,疾病護理,生活調理,飲食調理,
病因與發病機制
有不少跡象表明本病與自身免疫有關，例如可伴發其他自身免疫疾病等。近年來免疫病理學的研究表明多發性肌炎和皮肌炎的自身免疫特徵有所不同。前者在肌內衣的炎性滲出液中包含大量T細胞而B細胞很少；後者只有極少肌纖維有類似損害，而在小血管壁上有IgG、IgM和補體C3免疫複合物的沉積，受侵部位B細胞的比例明顯高於多發性肌炎。因此認為多發性肌炎的損害由T細胞介導；而皮肌炎主要為體液免疫機制。但有關本病的病因學研究尚未得出肯定的結論。
病理
最突出的改變為肌纖維退變伴肌內衣和細胞膜淋巴細胞和單核細胞浸潤，漿細胞和中性粒細胞較少，同時可見新生的肌纖維。皮肌炎的肌肉病理改變以束周肌纖維萎縮為特徵，炎細胞浸潤主要在肌束膜的結締組織。
臨床表現
呈亞急性起病，發病年齡不限，男女比例相似。病前可有低熱或感染。首發症狀通常為四肢近端無力，往往從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，僅有5%的患者伴有肌肉疼痛或壓痛。咽喉肌受累可發生吞咽困難；頸肌受累常見，可出現抬頭困難，也可累積呼吸肌。眼外肌一般不受侵。少數患者出現心肌受累的症狀。疾病進展數周至數月時可出現肌萎縮，腱反射一般不減低。 皮肌炎在兒童的發病率和成人相仿，女性多於男性。
皮炎可在肌炎前出現，或伴隨出現。典型改變包括眶周、口角、顴部、頸部、前胸、肢體外側、指節伸側和指甲周圍的紅斑和水腫，尤其常見的是上瞼呈淡紫色色斑和水腫。後期呈現脫屑、色素沉著和硬結。肌肉症狀同多發性肌炎。值得注意的：如果40歲以上發生肌炎，尤其是皮肌炎者應高度懷疑有潛在的惡性腫瘤，應積極尋找原發的腫瘤病灶。有時在數月或數年後才被發現，故應定期進行隨訪。
輔助檢查
1. 組織活檢：可見肌纖維變性、間質和血管周圍炎性浸潤，結締組織增生。
2. 肌炎進展時，血清多種肌酶均可升高，例肌酸磷酸激酶 (CPK) 、乳酸脫氫酶 (LDH) 、穀草轉氨酶 (GOT) 及醛縮酶等。
3. 肌電圖示波幅明顯下降。
4. 尿肌酸排出量增加 (1.53mml/24h 即 200mg/24h)
5. 可有貧血、血沉增高、白細胞↑或↓。
疾病危害
多發性肌炎產生的危害
心：出現心臟症狀者很少。但通過對一組多發性肌炎患者的屍檢，發現約25%有心肌間質和血管周有單核細胞的浸潤，少數出現纖維化。套用心電圖和超聲心動圖的檢測，則30%出現異常，其中以 ST段和 T波異常最為常見，其次為心傳導的阻滯、心房纖額、期前收縮、少到中量的心包積液。致命性的心律紊亂和心力衰竭很少見，一旦出現則預後較差。心臟累及病例可有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭， 好就醫。
腎：腎受損並不多見。在病情活動時有時可出現蛋白尿，隨病情緩解而消失。有持續的肌紅蛋白尿者，可以出現腎功能不全。
胃腸道：消化道症狀中以吞咽困難最為常見。引起此症的原因是參加吞咽動作的口咽、環咽部的肌群和舌肌無力，造成咽和食管上端的吞咽動作受礙，以致食物不能下咽反從鼻孔中流出(返流)和發音障礙(鼻音、聲啞、音含糊等)。當食管和消化道的平滑肌受累時則在食管X線鋇餐檢查時出現中下段食管，甚至胃的蠕動減慢(通過緩慢)，食管擴張，梨狀窩鋇劑滯留。 胃排空時間延長。食管下端的括約肌鬆弛後出現胃酸返流性食管炎。出現上腹脹、燒心、返酸等。胃、腸道的血管炎又可以引起胃腸道潰瘍、出血和穿孔等症狀。約 1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅。
疾病護理
生活調理
1、急性期應注意休息，可做關節和肌肉的被動活動，以防止組織收縮，但不鼓勵作主動活動。
2、恢復階段可適量活動，但動作不宜太大，幅度不宜太快，根據肌力恢復程度來定，逐漸增加次數，功能鍛鍊應免除過度勞累，以免血清酶過高。
3、要保持愉快的心情，堅定戰勝病症的自信心。
飲食調理
1、合理調整飲食，保證充分的維生素和蛋白質。
2、忌食油膩、生冷、辛辣之品，以免傷脾化濕。
3、在臨床藥膳方法中通常以補益為主，健脾去火。
