嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵

正常人嗜酸粒細胞為白細胞數的0%～7%，超過正常值稱之為嗜酸粒細胞增多症。嗜酸粒細胞在體內有防禦功能，但其增多也對自身組織造成損傷。嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵便是嗜酸性粒細胞對肌肉造成的疾病。

基本介紹

• 英文名稱：eosinophilia-myalgia  syndrome
• 就診科室：內科
• 多發群體：女性
• 常見病因：早期低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關節痛、關節炎、皮膚紅色斑疹，但消失很快，可有明顯肌痛和肌肉痙攣等

病因

研究發現，L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用，目前還不清楚。

臨床表現

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的發病可以是突然的或隱襲的，女性多見。早期表現為低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關節痛、關節炎、皮膚可出現紅色斑疹，但消失很快，病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣，肺內可出現浸潤性病變。2～3個月後出現硬皮病樣皮膚改變，但無雷諾現象。病人可有心肌炎和心律不齊，少數病人可出現肺動脈高壓，1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現。有的病人出現持續性周圍神經萎縮，上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。病人可有認知識別能力下降，表現為記憶力減退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸後，嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的臨床症狀不能馬上消失，需經過一個慢性過程。對病人隨訪2年，發現除識別能力下降外，多數症狀和體徵均可改善或消失，但有1/3病人病情加重，周圍神經病變無改善。

診斷

根據皮損的臨床表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理，可診斷本病。

鑑別診斷

1.成人硬腫病

本病有時需與成人硬腫症相鑑別，後者常起病於頸項部，隨後波及面及軀幹，最後累及上下肢。皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬。發病前常有上呼吸道感染史。組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性黏多糖基質。

2.皮肌炎

皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主，上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征。血清肌酶如CK、ALT和AST以及24小時尿肌酸排出量顯著升高等。

3.系統性硬皮病

系統性硬皮病與本病鑑別並不困難，本病無雷諾現象，內臟受累（尤其肺和胃腸道）少見，無毛細血管擴張，無抗Scl-70抗體及抗著絲點抗體出現。另外系統性硬皮病無血中嗜酸粒細胞升高，組織病理表現也不同。

併發症

病人可有心肌炎和心律不齊，少數病人可出現肺動脈高壓，還有些病人出現持續性周圍神經萎縮，上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。

治療

有明顯症狀時應對症治療，同時應給予糖皮質激素，常用藥為波尼松，1～1.5個月後減量。必要時加用免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環磷醯胺等）。