白細胞疾病

簡介

白細胞是抵禦微生物感染和外來物質侵襲的機體防禦系統。為有效地保衛機體，必須有足夠數量的白細胞能產生恰當的應激反應，到達需要它們的部位，殺滅並消化有害的微生物及其他物質。　與其他血細胞一樣，白細胞由骨髓產生。它們從前體細胞(幹細胞)經一定時間逐漸分化、成熟為5種主要類型：中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞及嗜鹼性粒細胞。正常情況下，人體每天要產生約1000億個白細胞。

通常情況下，血中的白細胞數量是由計算機化的細胞計數儀自動測定。這些儀器能提供白細胞總數，即每微升血中的白細胞數量，以及5類白細胞所占的百分比。正常白細胞總數為4000～10000/μl。

過少或過多的白細胞均提示有某種疾病。白細胞數量低於4000/μl稱為白細胞減少，這類病人容易感染。白細胞增多可能為對感染或外來物質的一種反應，亦可能由腫瘤、外傷、應激或某些藥物所致。大多數的白細胞疾病累及中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞及嗜酸性粒細胞。累及嗜鹼性粒細胞的疾病非常少見。

疾病分類

粒細胞減少症

簡介

粒細胞減少症是血中中性粒細胞數量異常降低的一種疾病。

中性粒細胞是機體抵禦細菌和真菌的基礎的細胞防禦系統。它們亦幫助傷口癒合、吞噬外來物質，如內植夾板。

中性粒細胞經約2周在骨髓內成熟。當進入血流後能在血中循環6小時，並不斷搜尋感染微生物和其他外來物質。一旦發現有外來侵入者，它們即遷移到受累組織，與外來物附著後能產生毒性物質，最後可殺滅併吞噬外來侵入者。這種反應亦可能會損害感染區域的健康組織。整個過程導致感染部位的炎性反應，表現為體表的紅、腫及疼痛。

因為中性粒細胞占白細胞總數的70%以上，因此白細胞總數降低多意味著中性粒細胞數量減少。若中性粒細胞數量低於1000/μl，感染的危險性會增加。若降至500/μl以下時，感染危險性將顯著增高。沒有粒細胞這一重要的防禦機制，人體即可能死於某一種感染。

病因

中性粒細胞減少有多種病因。它可能因為粒細胞在骨髓產生不足，亦可能因為大量的白細胞在循環中被破壞所致。　再生障礙性貧血可引起中性粒細胞減少以及其他類型的血細胞減少。一些少見的遺傳性疾病如嬰兒期遺傳性粒細胞缺乏症、家族性中性粒細胞減少症也能引起白細胞數量減少。

周期性中性粒細胞減少症是一種少見的疾患，其粒細胞數量每21～28天波動於正常和減少之間。中性粒細胞可降至零，約3～4天后能自然恢復到正常水平。病人在粒細胞減少期間容易感染。

部分患有癌症、結核病、骨髓纖維化、維生素B12缺乏或葉酸缺乏的病人可以發生中性粒細胞減少。一些藥物，尤其是腫瘤化療藥物能損害骨髓的粒細胞生成能力。

引起中粒細胞減少的藥物

抗生素(青黴素、磺胺及氯黴素)抗驚厥藥物抗甲狀腺藥物癌症化療藥物金鹽酚噻嗪類藥物中性粒細胞破壞增加還見於一些細菌感染、過敏性疾病以及藥物治療。脾臟腫大的病人如費爾蒂綜合徵、瘧疾及結節病患者，其粒細胞減少是由於脾臟捕獲並破壞了粒細胞。

症狀和診斷　

中性粒細胞減少可在數小時或數天內迅速出現(急性中性粒細胞減少)，可以持續數月或數年之久(慢性中性粒細胞減少)。因為中性粒細胞減少無特異性症狀，它可能在感染髮生以後才被發現。在急性粒細胞減少症，病人可出現發熱和口腔及肛周的疼痛(潰瘍)。隨後可出現細菌性肺炎以及其他嚴重的感染。在慢性粒細胞減少症，若粒細胞數量不太低，則病情可較輕微。

當病人有頻繁或不尋常的感染時，醫生應懷疑到中性粒細胞減少症。為明確診斷需做全血檢查。如中性粒細胞數量減少則診斷成立。

下一步應明確粒細胞減少的病因。通過細針穿刺或活檢，醫生通常需採取一定量的骨髓。儘管此操作不太舒服，但一般無危險性。骨髓標本可在顯微鏡下檢查，以確定它是否正常，是否有正常數量的粒系前體細胞。通過確定這些前體細胞數量是否正常，以及其成熟過程是否正常，醫生能估計出粒細胞數量恢復至正常所需要的時間。若前體細胞數量減少，則新的粒細胞出現在血中的時間將超過2周或2周以上。若前體粒細胞數量正常，成熟亦正常，則新的粒細胞可在數天內出現於血中。某些情況下，骨髓檢查能發現其他疾病，如白血病或其他影響骨髓的血細胞腫瘤

治療　

中性粒細胞減少症的治療取決於病因和病情嚴重程度。引起粒細胞減少的藥物必須立即停用。有時不需治療骨髓亦能自然恢復。輕度粒細胞減少的病人(中性粒細胞計數大於500個/μl)一般無症狀，可不需治療。

嚴重粒細胞減少的病人(<500/μl=因缺乏防禦外界微生物的能力容易迅速招致感染。一旦發生感染，病人需立即住院。即使尚未明確感染的原因以及感染的確切部位，亦應立即給予強有力的抗生素治療。發熱是粒細胞減少病人常見的症狀，亦是醫護人員需立即關注的重要徵象。

生長因子能刺激白細胞的產生，特別是粒細胞集落刺激因子(G-CSF)和粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)有時會有幫助。這類治療能消除周期性粒細胞減少症病人的臨床發作。若中性粒細胞減少是因過敏或自身免疫反應所致，皮質激素有一定療效。若懷疑有某些自身免疫性疾病如某些再生障礙性貧血病例，可使用抗胸腺細胞球蛋白及其他免疫抑制治療(抑制免疫系統活性的治療)。如有脾功能亢進，脾臟切除可以增加粒細胞數量。

再生障礙性貧血病人如免疫抑制治療無效可以作骨髓移植治療。骨髓移植有相當的毒性反應，需要較長的住院時間，並且只能在一些特定的情況下進行。一般來說，它不用於治療單純的粒細胞減少症。

淋巴細胞減少症

簡介

淋巴細胞減少症是一種異常的淋巴細胞數量減少--成人血中低於1500/μl或兒童血中低於3000/μl。

正常情況下，淋巴細胞占血流中白細胞的15%～40%。淋巴細胞是免疫系統的中心。它們保護人體抵禦病毒感染；與其他細胞協同防禦細菌和真菌感染；它們能發育成抗體產生細胞(漿細胞)；具有抑癌作用；能幫助協調免疫系統中的其他細胞的活性。

淋巴細胞減少可因許多疾病或病因所致。重度情緒緊張、皮質激素如強的松治療、腫瘤化療或放射治療均可致淋巴細胞短暫減少。T淋巴細胞數量減少的病人較B淋巴細胞數量減少的病人更易出現嚴重的淋巴細胞減少症，通常也帶來更嚴重的後果。但以上兩種情況均可以是致命的。

症狀和診斷

由於淋巴細胞占白細胞的比例相對較小，其數量減少可能不會引起明顯的白細胞總數降低。淋巴細胞減少本身無任何症狀，它通常是在為診斷其他疾病所做的全血檢查中所發現。顯著的淋巴細胞數量減少可導致病毒、真菌以及寄生蟲感染。

通過現代實驗技術，可以檢測出某一特定類型淋巴細胞的數量改變。例如，被稱為T4細胞的T淋巴細胞數量減少是評價愛滋病進展的一種途徑。

淋巴細胞　

兩種主要的淋巴細胞是B淋巴細胞，又稱B細胞和T淋巴細胞，又稱T細胞。B細胞發源並成熟於骨髓，而T細胞發源於骨髓，但成熟於胸腺。B細胞發育成漿細胞後能產生抗體。抗體能幫助機體破壞異常細胞以及感染微生物如細菌、病毒和真菌。T細胞被分為以下類型：

殺傷T細胞 能識別並破壞異常或感染細胞T輔助細胞 幫助其他細胞破壞感染微生物T抑制細胞 能抑制其他淋巴細胞的活性，以防止它們破壞正常組織治療　

治療主要取決於病因。因藥物所致的淋巴細胞減少通常能在停止使用該藥後數天內緩解。若病因是愛滋病，一般很難使淋巴細胞數量增加。某些藥物如疊氮胸苷(AZT)和二脫氧肌苷(ddI)也許能增加T輔助細胞的數量。

當淋巴細胞減少是B淋巴細胞缺乏症時，血中抗體濃度可低於正常。此時，給予丙種球蛋白(富含抗體的物質)能幫助預防感染。若感染已經出現，則給予針對感染微生物的特異性抗生素、抗真菌及抗病毒藥物。

引起淋巴細胞減少的疾病　

腫瘤(白血病、淋巴瘤、霍奇金病)類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡慢性感染少見的遺傳性疾病(某些無丙種球蛋白血症，DiGeorge綜合徵，Wiskott-Aldrich綜合徵，嚴重的聯合免疫缺陷綜合徵，共濟失調性毛細血管擴張症)獲得性免疫缺陷綜合徵(愛滋病)某些病毒感染

單核細胞疾病

單核細胞與其他白細胞相互協同，能清除壞死或損傷組織，破壞腫瘤細胞，調節免疫防禦外來物質。與其他白細胞一樣，單核細胞在骨髓中產生，然後進入血流中。數小時後它們遷移到組織再成熟為巨噬細胞，即免疫系統的吞噬細胞。巨噬細胞散布於整個人體，但在肺、肝、脾、骨髓以及主要的體腔邊緣分布數量較多。它們能生存數月之久。

某些感染(如結核病)、腫瘤以及免疫系統疾病使單核細胞數量增多。一些遺傳性疾病如戈謝病、尼曼-皮克病，細胞碎片積聚在巨噬細胞中，出現功能異常。

嗜酸粒細胞增多

嗜酸粒細胞增多是指血中嗜酸粒細胞數量異常增高。

嗜酸粒細胞增多不是一種疾病。但它可能是一種疾病反應。血中嗜酸粒細胞數量增多一般是對異常細胞、寄生蟲以及引起過敏反應的物質(過敏原)的一種適當的反應。

嗜酸粒細胞在骨髓中產生後即進入血中。血中僅停留數小時即遷移到人體各組織。當外來物質進入機體被淋巴細胞和中性粒細胞發現後，細胞產生出的物質能吸引嗜酸粒細胞到感染部位。嗜酸粒細胞隨後釋放出的毒性物質能殺滅寄生蟲並破壞異常的人體細胞。

特發性嗜酸粒細胞增多綜合徵

特發性嗜酸粒細胞增多綜合徵是指血中嗜酸粒細胞數量大於1500個/μl，並持續達6個月以上而無明顯病因的一種疾病。

任何年齡病人均可發病，但多見於50歲以上的男性病人。嗜酸粒細胞數量的增多能損害心、肺、肝、皮膚以及神經系統。例如，心臟受累產生所謂勒夫勒心內膜炎，可導致血凝塊形成、心力衰竭、心肌梗死以及心臟瓣膜功能失調等。

該綜合徵症狀取決於哪個器官受到損害。包括體重減輕、發熱、盜汗、疲乏、咳嗽、胸痛、浮腫、胃痛、皮疹、疼痛、乏力、意識不清以及昏迷等症狀均可出現。若出現以上症狀的病人其嗜酸粒細胞持續性增多可診斷為該綜合徵。在開始治療之前，醫生必須明確無寄生蟲感染或過敏性反應的病因存在。

若不採取治療，80%以上的病人會在2年之內死亡；而治療後80%以上的病人能繼續存活。心臟損害是死亡的首要原因。一些病人在嚴密觀察3～6個月前可不需治療。但大多數病人均需用強的松或羥基脲治療。若病人對強的松和羥基脲無效，可選擇其他各種藥物，並可與直接去除血中嗜酸性細胞的治療手段(白細胞去除術)配合使用。

嗜酸粒細胞增多-肌痛綜合徵

嗜酸粒細胞增多-肌痛綜合徵是一種嗜酸粒細胞增多並伴有肌痛、壓痛、疲乏、腫脹、關節痛、咳嗽、呼吸急促、皮疹以及神經系統異常的疾病。

該綜合徵少見。見於90年代初期服用了大量色氨酸的患者。色氨酸是保健食品店的一種常見產品，有時被醫生推薦為可促進睡眠。可能是產品不純而非色氨酸本身致病。

該綜合徵在停用色氨酸後可持續數周至數月，並能引起持久的神經損害，甚至偶可導致死亡。據悉目前不能治癒；一般建議理療康復。

白細胞疾病的治療

目前中醫治療血液病，大多數為機械生硬地套搬，西醫認為骨髓為造血器官，而"腎主骨生髓"，於是乎就以補腎為主治療血液病。殊不知中醫的傳統理論認為氣血的生成在脾胃而非骨髓，脾胃為氣血之海，《濟陰綱目》說："血生於脾，故云脾統血。"脾之所以統血，與脾為氣血生化之源密切相關。脾氣健旺，氣血充沛，則固攝作用強，自無出血之虞。《血證》說："脾主統血，運行上下，充周四體。"《名醫指掌》說："血者，水谷之精也，生化於脾。"故此，脾胃的治療才是血液病治療的根本。

病因

白細胞減少的原因

白細胞具有重要防衛功能的，如中性粒細胞，約占白細胞總數的50～70%。在身體某一部位有炎症，尤其是化膿性感染時，白細胞總數及中性粒細胞的百分率會升高。而如果白細胞計數持續低於4000/立方毫米，紅細胞和血小板計數都正常的，則稱為白細胞減少症。

專家根據臨床經驗以及實驗研究把引起白細胞減少的原因分為以下幾類：

第一、感染。細菌感染如傷寒、副傷寒、布魯氏桿菌病、粟粒性結核、嚴重的敗血症等。

第二、病毒感染如流行性感冒、麻疹、風疹、病毒性肝炎等。此時應該積極進行抗病毒治療，同時也可以服用增加白細胞的藥物。

第三、原蟲感染如瘧疾、黑熱病等。

第四、立克次體感染如斑疹傷寒等。

第五、另個非常重要的原因就是肝炎引起的肝功能異常，肝功能異常的話就會使凝血能力不足，凝血因子減少，同時也能抑制骨髓的造血，使血清的白細胞及血小板都減少，這也是白細胞減少的原因之一。

白細胞增多是由什麼原因引起的

1 生理性增多：見於新生兒、妊娠、劇烈運動、寒冷刺激等。

2 病理性增多：急性感染、嚴重創傷、急性出血、急性中毒、白血病、惡性腫瘤等。