EMS(嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵)

疾病代碼

ICD:D72.1

風濕免疫科

硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現為硬皮病樣皮膚改變，同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。

發病可以是突然的，或隱襲的，女性多見。早期表現為低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關節痛、關節炎，皮膚可出現紅色斑疹，但消失很快，病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣。

硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現為硬皮病樣皮膚改變，同時伴有肌痛和嗜酸性粒細胞增多。

致病因子被懷疑為L-色氨酸。經治療可緩解，除少數嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵病人可遺有周圍神經病變外，一般預後較好。

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的發病可以是突然的，或隱襲的，女性多見。

早期表現為低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關節痛、關節炎，皮膚可出現紅色斑疹，但消失很快，病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣。肺內可出現浸潤性病變。2～3 個月後出現硬皮病樣皮膚改變，但無雷諾現象。

病人可有心肌炎和心律不齊，少數病人可出現肺動脈高壓。約1/3 病人有嗜酸性筋膜炎的表現特點。有的病人出現持續性周圍神經萎縮，上行性多神經萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。

病人可有認識、識別能力下降，表現為記憶力減退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸後，嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的臨床症狀不能馬上消失，需經過一個慢性過程。對病人隨訪2 年，發現除識別能力下降外，多數症狀和體徵均可改善或消失。但有1/3 病人病情加重，周圍神經病變無改善。

研究發現L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，這種化學物質是否就是嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質在起作用，目前還不清楚。1990 年L-色氨酸產品被取消銷售。

診斷：根據皮損的臨床表現、周圍血液中嗜酸粒細胞增多及特徵性組織病理所見，可診斷本病。

實驗室檢查：病人早期有嗜酸性粒細胞增高。血沉可增快。血肌酸磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒細胞明顯增高。嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合徵有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變。

其他輔助檢查：病人有心肌炎和心律不齊，少數病人出現肺動脈高壓時，心電圖、X 線可有明顯的變化。

1.成人硬腫病本病有時需與成人硬腫症相鑑別，後者常起病於頸項部，隨後波及面、軀幹，最後累及上、下肢；皮損呈瀰漫性非凹陷性腫脹、發硬；發病前常有上呼吸道感染史；組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質化，其間隙充滿酸性黏多糖基質。