高嗜酸性粒細胞綜合徵

高嗜酸性粒細胞綜合徵(HES)是一組嗜酸性粒細胞持續高度增生，並伴有多種器官損害疾病的統稱，特徵是周圍血嗜酸性粒細胞增多以及組織中嗜酸性粒細胞的浸潤。多數患者發病原因不清，稱為特發性嗜酸性粒細胞增多症。有些嗜酸性粒細胞增多則由過敏反應、自身免疫性疾病、腫瘤(如嗜酸性粒細胞白血病)或寄生蟲感染等引起。高嗜酸性粒細胞綜合徵引起心臟受累或有心血管系統表現的患者約占2/3。本病甚少見。

基本介紹

• 就診科室：變態反應科
• 常見病因：病因不明，可與寄生蟲感染及藥物、食物等引起的變態反應有關。
• 常見症狀：症狀不典型，全身臟器均可受累，肝脾大等
• 傳染性：無

病因

高嗜酸性粒細胞綜合徵原因不明，目前認為IHES屬骨髓增生性疾患，其發病與寄生蟲感染及藥物、食物等引起的變態反應有關。
高嗜酸性粒細胞綜合徵引起心臟損害的機制是各種原因導致細胞毒性嗜酸性粒細胞過多生成並浸潤心肌，嗜酸性粒細胞顆粒釋放，顆粒中含有的過氧化物酶、主要鹼性蛋白(MBP)、陽離子蛋白(ECP)和乙二醇二硝酸酯(EDN)均有細胞毒性，可對組織造成損傷，引起急性心包炎、心肌炎或心內膜炎(壞死期)。

臨床表現

以男性居多，中年以上多見。起病快慢不一，症狀常常是非特異性，包括體重減輕、疲勞、發熱、盜汗、咳嗽、胸痛、肌痛、皮疹、皮膚瘙癢、充血性心力衰竭及神經精神症狀等，80%的患者有肝脾大。幾乎所有臟器均可受累，尤以心血管，肺、造血系統及神經系統受累常見。表現為心內膜血栓、心內膜纖維化、左房室瓣反流、限制性心肌病和細菌性心內膜炎，神經系統的症狀包括神經精神功能不全、步伐不穩、周圍神經症狀，血液系統表現為貧血、血小板減少、靜脈和動脈血栓等。

檢查

（1）X線檢查：可有肺間質性浸潤及肺梗死。
（2）白細胞數：在10×109/L～30×109/L之間，嗜酸性粒細胞多在30%~70%，血中可見嗜酸性晚幼粒細胞和中幼粒細胞，甚至有原粒細胞。
（3）心電圖可有非特異性ST-T段改變。

診斷

高嗜酸性粒細胞綜合徵的診斷主要根據以下幾點：
(1)高嗜酸性粒細胞綜合徵是原因不清的疾病，因此，高嗜酸性粒細胞綜合徵的病人，未能發現有引起嗜酸性粒細胞增多的常見其他原因的存在。
(2)病程較長，長期性、持續性嗜酸性粒細胞增高，其時間超過半年以上。
(3)嗜酸性粒細胞增高：嗜酸性粒細胞計數超過1.5×109/L以上。
(4)有一個以上內臟器官受損害。
如果有嗜酸性粒細胞增多的病人，並且同時符合以上條件者，可考慮為高嗜酸性粒細胞增多綜合徵。

治療

在高嗜酸性粒細胞綜合徵早期給予藥物治療，較晚期纖維化時進行手術治療，對於改善症狀和預後都有較好療效。
激素是急性心內膜炎的首選治療，激素與細胞毒性藥物(尤其是羥基脲)聯用則常可改善預後。常用潑尼松至嗜酸性粒細胞降到正常後逐漸減量；羥基脲可快速有效地控制白細胞數量。少數對標準治療反應差的患者套用干擾素治療有效。
有心功能不全者時可根據病情常規給予地高辛、利尿藥、減輕後負荷及抗凝治療。一旦
到了纖維化階段，纖維化心內膜切除和二尖瓣或三尖瓣置換手術常可明顯緩解症狀。