面肌痙攣

疾病簡介

由於面肌痙攣的初期症狀為眼瞼跳動，民間又有“左眼跳財，右眼跳災”之稱，所以一般不會引起人們的重視，經過一段時間發展成為面肌痙攣，連動到嘴角，嚴重的連帶頸部。面肌痙攣可以分為兩種，一種是原發性面肌痙攣，一種是繼發性面肌痙攣，即面癱後遺症產生的面肌痙攣。兩種類型可以從症狀上區分出來。原髮型的面肌痙攣，在靜止狀態下也可發生，痙攣數分鐘後緩解，不受控制；面癱後遺症產生的面肌痙攣，只在做眨眼、抬眉等動作產生。

疾病病因

血管因素

1875年Schulitze等報導了一例HFS病人行屍檢時發現其面神經部位存在有“ 櫻桃”大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%～90%的HFS是由於面神經出腦幹區存在血管壓迫所致。臨床資料表明：在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈（AICA）及小腦後下動脈（PICA）為主，而小腦上動脈SCA）較少見。SCA發自於基底動脈與大腦後動脈交界處，走行較為恆定，而PICA和AICA則相對變異較大，因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經；另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經形成壓迫導致HFS。以往認為：HFS是由於動脈的搏動性壓迫所致，近幾年研究表明：單一靜脈血管壓迫面神經時亦可導致HFS，且上述血管可兩者同時對面神經形成壓迫，這在一定程度上影響到HFS手術的預後。

非血管因素

橋腦小腦角（CPA）的非血管占位性病變，如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由於：①占位導致正常血管移位。Singh等報導了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經導致HFS；②占位對面神經的直接壓迫；③占位本身異常血管的影響如動靜脈畸形、腦膜瘤、動脈瘤等。另外後顱窩的一些占位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經導致的HFS。Hirano報導一例小腦血腫的患者其首發症狀為HFS。在年輕患者中，局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS。

其他因素

面神經的出腦幹區存在壓迫因素是HFS產生的主要原因，且大多數學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到：面神經出腦幹區以外區域存在血管壓迫並不產生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到：面神經出腦幹區以外區域的面神經脫髓鞘病變，其肌電圖可表現為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報導了一例面神經周圍支損傷後可出現HFS。關於面神經出腦幹區以外的部位存在壓迫因素是否導致HFS，尚需進一步的探討。

遺傳因素

此外，HFS也可見於一些全身性疾病如多發性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報導，其機理尚不明了，推測可能與遺傳有關。

臨床表現

原發性面肌痙攣多數在中年以後發病，女性較多。病程初期多為一側眼輪匝肌陣發性不自主的抽搐，逐漸緩慢擴展至一側面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易為人注意，嚴重者甚至可累及同側的頸闊肌，但額肌較少累及。抽搐的程度輕重不等，為陣發性、快速、不規律的抽搐。初起抽搐較輕，持續僅幾秒，以後逐漸處長可灰數分鐘或更長，而間歇時間逐漸縮短，抽搐逐漸頻繁加重。嚴重者呈強直性，致同側眼不能睜開，口角向同側歪斜，無法說話，常因疲倦、精神緊張、自主運動而加劇，但不能自行模仿或控制其發作。一次抽搐短則數秒，長至十餘分鐘，間歇期長短不定，病人感到心煩意亂，無法工作或學習，嚴重影響著病人的身心健康。入眠後多數抽搐停止。雙側面肌痙攣者甚少見。若有，往往是兩側先後起病，多一側抽搐停止後，另一側再發作，而且抽搐一側輕另一側輕重，雙側同時發病、同時抽搐者未見報導。少數病人於抽搐時伴有面部輕度疼痛，個別病例可伴有同側頭痛、耳鳴。