基本介紹
- 中文名:變性珠蛋白小體
- 外文名:Heinz body
- 別名:“海因茨體”
- 相關疾病:G-6-PD缺乏TPNH;HbH
- 相關學科:生物
變性珠蛋白小體,主要是α、β珠蛋白鏈的病變而引起的溶解度和穩定性降低所致。與異丙醇試驗和熱不穩定實驗一樣可作為不穩定血紅蛋白存在的一種證據。測定該項目所...
變性珠蛋白小體檢測(Heinz小體)是一種變性血紅蛋白顆粒,一般附著在細胞膜上,多發生於敏感個體服用藥物或接觸化學物質後,藥物可導致Hb變性。其他可見於不穩定Hb患者...
變性珠蛋白小體形成試驗,正常參考值無Heinz小體形成,異常結果分析陽性者表明存在不穩定血紅蛋白(UHb)。...
變性球蛋白小體生成試驗,血液中加入氧化還原染料煌焦油藍,經37℃孵育後,HbH因氧化變性而發生沉澱,呈顆粒狀,被染色深藍色,均勻而彌溫地分散在紅細胞內。...
葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性...
葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏可致紅細胞內還原型谷胱甘肽含量減少,隨之出現高鐵血紅蛋白增高,最後形成變性珠蛋白小體,這是附在細胞膜上的一種變性...
赫恩氏小體,亞硝酸鹽類及苯的氨基、硝基化合物在體內經代謝轉化產生的中間代謝物可直接作用於珠蛋白分子的巰基(-SH),使珠蛋白變性,常沉積紅細胞中,形成赫恩氏...
不穩定血紅蛋白(unstable hemoglobin,uHb)是由於紅細胞血紅蛋白珠蛋白肽鏈基因突變,導致維持血紅蛋白穩定性的胺基酸被替換或缺失,使異常的血紅蛋白易於變性和沉澱,紅...
不穩定Hb在紅細胞內發生變性、沉澱,形成了變性珠蛋白小體(Heinz小體),引起了慢性溶血性貧血。不穩定血紅蛋白病臨床表現 編輯 1.輕者可無症狀,或在服用某些藥物...
溶解度降低的血紅蛋白病是由於α或β珠蛋白鏈胺基酸組成改變致使血紅蛋白分子結構不穩定,發生變性和沉澱,形成紅細胞內變性珠蛋白小體(Heinz小體),稱不穩定血紅蛋白...
(2)輕型:紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅細胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.03...
(2)輕型 紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0....
不穩定血紅蛋白、血紅蛋白H等異常血紅蛋白在紅細胞內可發生沉澱,形成變性珠蛋白小體,呈顆粒狀,瀰漫而均勻分散在紅細胞內。經過特殊處理後,可提高其檢出率。在...
變性珠蛋白小體系變性的血紅蛋白顆粒,一般附著於紅細胞膜上。當紅細胞缺乏G-6-PD時TPNH生成減少,致紅細胞內GSH減少,紅細胞變得不穩定,易受氧化藥物的作用而使...
常用有血紅蛋白電泳、熱變性試驗、異丙醇試驗、氧解離曲線檢查、加入0.1%乙醯苯肼37℃溫育2-4小時誘發變性珠蛋白小體形成等。 血紅蛋白變構效應 異常血紅蛋白...
老齡紅細胞己糖旁路糖酵解的衰竭可使紅細胞內氧化產生的H2O2不能還原為H20,血紅蛋白氧化變性,形成變性珠蛋白小體(Heinz小體),沉積於紅細胞膜的胞漿面,使胞膜...
正常血紅蛋白加入異丙醇孵育於37℃40分鐘後方出現沉澱,而不穩定血紅蛋白孵育5分鐘即可出現沉澱。用於診斷不穩定血紅蛋白,其診斷價值高於變性珠蛋白小體檢查。...
此外,紅細胞膜和紅細胞內容物均具有液態流動性,這對變形也是很重要的,如果紅細胞內的血紅蛋白變性,產生結晶的變性珠蛋白小體,則流動性減小,紅細胞也不容易變形...
3.變性珠蛋白小體(Heinz小體)試驗 用結晶紫將Heinz小體染成紫色,然後計數含Heinz小體的紅細胞的百分比。在發病48小時內均可檢出Heinz小體,溶血停止後即呈陰性。...
3、變性珠蛋白小體生成試驗:在溶血時陽性細胞>0.05;溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可為陽性。小兒紅細胞葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏症的診斷陽性...
3.UHb病、G6PD缺乏症,在氧化劑作用下,紅細胞內的血紅蛋白發發生沉澱,形成變性珠蛋白小體,使紅細胞變得僵硬,變形能力很差,結果被阻留在脾臟而被巨噬細胞破壞。...
紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血HbBart’s含量為0.034~0.140...
(4)隱匿型。血紅蛋白及紅細胞計數正常或輕度減低,外周血可查到變性珠蛋白小體,尿隱血試驗陰性,尿膽原陽性。提示:本病如處理不當,病情嚴重者可因急性溶血高鉀血...
(3)高鐵血紅蛋白還原試驗 正常高鐵血紅蛋白還原率>75%,G-6PD缺乏時還原率降低。此外,螢光點試驗、抗壞血酸-氰化物試驗及(或)變性珠蛋白小體生成試驗陽性結果也...
芳香族氨基、硝基化合物除作用於Hb的亞鐵離子和GSH外,還直接作用於珠蛋白分子中的巰基,使珠蛋白變性。變性的珠蛋白成為沉著物出現在紅細胞內,即為變性珠蛋白小...
八、變性珠蛋白小體檢查 九、血紅蛋白H包涵體檢查(HbH-IB) 十、高鐵血紅蛋白還原試驗 十一、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶螢光斑點試驗 十二、Hb-F鹼變性試驗 [1] 十三...
⑤疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低);變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗;有條件可作G6PD活性測定。⑥疑為遺傳性球形紅...
變性珠蛋白小體生成試驗:在溶血時陽性細胞>5%,溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可為陽性。紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症診斷依據 ...
(5)疑為紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75%,患者降低),變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗,有條件可作G6PD活性測定。 (6)疑為遺傳性球形紅...
第6節 血紅蛋白病與新生兒溶血 第7節 新生兒溶血病 第8節 先天性自身免疫性溶血性貧血 第9節 新生兒變性珠蛋白小體性溶血性貧血 第10節 先天性新生兒感染...