良性顱壓增高症

概述,病因,症狀和體徵,治療,

概述

(假性腦瘤)
有顱內壓增高的臨床表現,但無顱內占位性病變,腦室或蛛網膜下腔腦脊液通路的阻塞,感染或高血壓性腦病的任何證據.

病因

在大多數病例中病因學不明;本綜合徵包括了不同病因引起的若干病症,這一點是不容置疑的.假性腦瘤較常見於20~50歲之間的女性,特別是體重超過正常標準者.在兒童中,長期腎上腺皮質激素治療的突然中止,或攝入過量的維生素A或四環素,都能引起假性腦瘤.一般都能自發恢復.

症狀和體徵

包括程度不定的頭痛(往往是輕度)以及視神經乳頭水腫,而病人在其他各方面的表現看來都健康.部分或完全的單眼失明(唯一比較嚴重的神經體徵)可見於5%左右的病例,生理盲點常有擴大.CT與MRI一般都正常,或者顯示腦室系統略小.腦電圖正常.腦脊液壓力增高,但腦脊液成分正常.
累及矢狀竇後1/3或一側橫竇或直竇的顱內靜脈竇的閉塞;繼發於肺部疾病中慢性二氧化碳瀦留與血氧過低症的顱內壓增高;或者偶爾由一些不太明確的異常例如缺血性貧血與甲狀旁腺功能不足所引起的顱壓增高;以上這些情況的臨床表現都可以與假性腦瘤相似.

治療

根據病因而定.假性腦瘤一般不造成嚴重的後果,因此一旦診斷確定,主要是對症處理,適當的解釋與安慰,配合輕鎮痛劑以治療頭痛.大約10%~20%病例有一次或多次復發,有時候病情穩步進展加重直至引起失明.當症狀持續不見減輕,可套用乙醯唑胺,每天總量750mg,分次口服.進行系列性的腰穿釋放腦脊液可能有效.腎上腺皮質激素無效,而且能助長體重增加,這些病人中有許多本來就都已屬於肥胖;目標應該是使體重減輕.應定期複查視力與視野;若出現生理盲點擴大以外的視野缺損,或雖經內科藥物治療視力仍進展性下降,應考慮採用外科措施來降低顱壓.有兩個有效的外科措施:腰段椎管-腹膜腔分流手術與視神經開窗術.一旦發生失明,可能成為永久性,各種治療都無效.

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