小兒顱內高壓綜合徵

顱內高壓綜合徵是指腦實質液體增加引起的腦容積和重量增多所致的一系列臨床表現，在病理學上，腦細胞組織間隙中游離液體的積蓄稱為腦水腫，而腦細胞內液體的增多則稱為腦腫脹，但在實際臨床工作中二者難以區分，或為同一病理過程的不同階段，到後期往往同時存在，故常統稱為腦水腫。明顯而持續的腦水腫引起顱內高壓，在某些兒科疾病，尤其是急性感染性疾病比較多見。早期診斷和及時治療顱內高壓，是控制腦水腫、預防腦疝形成、降低病死率和致殘率的重要措施之一。

病因

1.顱腦損傷

如腦挫裂傷、顱內血腫、手術創傷、廣泛性顱骨骨折、顱腦火器傷、外傷性蛛網膜下隙出血等。

2.顱內占位性病變

包括各種癌瘤、膿腫、血腫、肉芽腫、囊腫、腦寄生蟲等。這是顱內壓增高最常見的病因。

3.腦血管疾病

常見疾病為腦梗死、高血壓性腦出血、蛛網膜下隙出血、高血壓腦病等。

4.顱內炎症

如各種腦炎、腦膜炎、敗血症等。

5.腦缺氧

如多種疾病造成的呼吸道梗阻、窒息、心搏驟停、一氧化碳中毒及缺氧性腦病等。

6.中毒及代謝失調

如肝性腦病、酸中毒、鉛中毒、急性水中毒和低血糖等。

7.假腦瘤綜合徵又名良性顱內壓增高。

8.先天性異常

如導水管的發育畸形、顱底凹陷和先天性小腦扁桃體下疝畸形等，可以造成腦脊液回流受阻，從而繼發腦積水和顱內壓增高；狹顱症，由於顱腔狹小，限制了腦的正常發育，也常發生顱內壓增高。

臨床表現

顱內高壓綜合徵是一逐漸發展的過程，其臨床表現輕重不一。顱內高壓綜合徵的典型表現，包括顱內壓增高本身所致的臨床表現，以及引起顱內壓增高的病因所致的神經系統缺陷。

常見症狀與體徵：

1.頭痛

部位不定，進行性加重。

2.嘔吐

可為噴射性嘔吐。

3.視盤水腫

可伴火焰狀出血與滲出。

4.展神經麻痹伴復視

因展神經在顱底走行最長，高顱壓時易受壓迫而產生單側或雙側麻痹及復視，無定位意義。

5.癲癇樣發作

高顱壓後期及昏迷時可出現局限性或全身性抽搐。

6.生命體徵變化

（1）脈搏 急性高顱壓時可產生緩脈，顱內壓增高愈快，緩脈愈明顯。

（2）呼吸 急性高顱壓時，最初呼吸深而慢，至延髓衰竭時,轉為呼吸淺、慢而不規則呼吸或嘆息樣呼吸，最後可突然停止。

（3）血壓 高顱壓增高愈快，反射性地引起血壓上升愈高，至晚期延髓衰竭時血壓下降，出現腦性休克。

（4）意識 因高顱壓和腦水腫，使大腦皮質及腦幹網狀結構缺血、缺氧，可引起不同程度的意識障礙。慢性高顱壓可先出現躁動不安，再出現嗜睡至昏迷。高顱壓與意識障礙不一定成正比，視部位而定，如丘腦下部腫瘤或腦幹挫傷意識障礙可很重，顱內壓不一定很高。

（5）瞳孔 早期忽大忽小或縮小，如一側散大，光反應消失說明形成了顳葉鉤回疝。

7.耳鳴、眩暈

高顱壓可使迷路、前庭受刺激，以及內耳充血，部分患者可出現耳鳴和眩暈。

主要臨床表現為“三主征”：頭痛；噁心嘔吐；眼底視盤水腫。其他常見表現為意識障礙、視力減退、復視、抽搐及去皮質強直。有些可表現為情緒不穩、易於激怒或哭泣，或情緒淡漠、反應遲鈍、動作和思維緩慢等精神症狀。在嬰幼兒患者，頭痛症狀常不明顯，常出現頭皮靜脈怒張、頭顱增大、囟門擴大、骨縫分開、前囟張力增高或隆起。頭部叩診呈“破壺音”（Macewn征）。對慢性顱內高壓綜合徵，頭顱X線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、後床突骨質破壞或吸收；顱骨瀰漫性稀疏變薄；腦回壓跡增多和加深；15歲以前的兒童可見顱縫增寬和分離，年齡越小越多見。因顱內占位引起者，還可見松果體等正常鈣化點移位，病理性鈣化，顱骨局部增生或破壞，內耳道及其他腦神經孔的異常變化等。

電子計算機斷層掃描（CT）或磁共振成像（MRI）可以發現顱內占位性病變，明確診斷，且這兩項檢查既安全簡便又準確可靠。對於那些具有顱內壓增高的客觀體徵或神經系統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。對於顱內壓增高的患者，腰椎穿刺有促使腦疝發生的危險，應禁止或慎重做腰穿。必要情況下，應在給予脫水劑後進行腰穿密閉測壓為妥。腰穿後還應加強脫水和嚴密觀察。

檢查

1.腦脊液檢查

壓力一般均高於200mmH2O，CSF常規化驗檢查多正常。對於顱內壓增高的患者，腰椎穿刺有促使腦疝發生的危險，對於臨床懷疑顱內壓增高，而其他檢查又無陽性發現者，在無後顱窩體徵或頸項強直時，可以考慮慎重進行，應在給予脫水劑後進行腰穿密閉測壓為妥。

2.必要的有選擇性的檢查

依據可能的病因選擇血常規、血電解質、血糖、免疫項目檢查，有鑑別診斷意義。

3.其他輔助檢查

（1）對慢性顱內高壓綜合徵，頭顱X線平片可發現蝶鞍，尤其是鞍背及前、後床突骨質破壞或吸收；顱骨瀰漫性稀疏變薄；腦回壓跡增多和加深。

（2）對於那些具有顱內壓增高的客觀體徵或神經系統檢查有陽性發現或臨床上高度懷疑顱內壓增高的患者，應早期行CT或MRI檢查。

診斷

典型的顱內高壓綜合徵具有頭痛、嘔吐及視盤水腫等表現，其中尤以視盤水腫最為客觀，依據這一體徵，診斷不難。但在急性顱內壓增高或慢性顱內壓增高的早期，多無視盤水腫，患者可能僅有頭痛和（或）嘔吐。容易誤診為功能性疾病，產生嚴重後果。因此，應慎重對待每一個頭痛和（或）嘔吐患者，警惕顱內壓增高的可能。

治療

1.病因治療

就是針對引起顱內壓增高的病因進行合理的治療。對於顱內占位或顱內血腫等應採取手術治療；有腦積水者可行腦脊液分流術；針對顱內感染或寄生蟲給予抗感染或抗寄生蟲治療等。同時注意保持呼吸道通暢，改善腦缺氧及腦代謝障礙，給氧及糾正水、電解質及酸鹼平衡紊亂，以打斷引起腦水腫的惡性循環。

2.降低顱內壓和抗腦水腫

常用藥物：20%的甘露醇250毫升快速靜脈滴注；速尿，每天靜脈推注，常與甘露醇交替使用；甘果糖（甘油果糖）注射液，每天靜脈滴注；地塞米松，靜脈或肌內注射，或氫化可的松，靜脈滴注；20%的人血白蛋白或濃縮乾血漿等大分子的膠體靜脈輸入；近期新藥七葉皂甙鈉具有類固醇激素樣作用，適用於顱內壓增高不嚴重者。如顱內壓增高不嚴重，也可口服50%的甘油鹽水、氫氯噻嗪（雙氫克脲噻）及氨苯蝶啶等。

若藥物治療無效或顱內壓增高症狀不斷惡化，可行腦室穿刺引流術，或施行顳肌下減壓術、大骨瓣減壓術等。

3.控制液體入量、防止快速輸液

每天液體入量一般限制在2000毫升左右，應根據患者對脫水藥物的反應、尿量多少、中心靜脈壓及電解質的變化等因素綜合考慮液體的入量及輸液速度。

4.監護病情變化

嚴密觀察患者的主訴、意識狀態、瞳孔大小及生命體徵的變化，有條件者可進行持續顱內壓監護。

5.其他

如冬眠低溫治療，可通過降低腦組織的代謝活動，減少耗氧量，防止腦水腫的發生與發展，起到降低顱內壓的作用。但它的效果不明顯，目前已少用。

鑑別診斷

本病早期應和血管性頭痛等功能性疾病相鑑別，尚需對導致顱內高壓綜合徵的原發病進行鑑別。

預後

經有效的脫水治療或手術治療，控制顱內高壓綜合徵並不難，但病因治療的效果因病而異。病因不去除，則顱內高壓綜合徵還會出現反覆。

預防

積極防治原發病是最主要的預防措施。對良性顱內壓增高及先天性異常，應及時診斷，早期治療。