脾-肝綜合徵

脾-肝綜合徵是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病徵，也稱血栓靜脈炎性脾大綜合徵、脾性貧血、充血性脾大綜合徵、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合徵。目前認為本病是由門靜脈反覆發生炎症而致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞或肝硬化引起。

基本介紹

• 別稱：血栓靜脈炎性脾大綜合徵、脾性貧血、充血性脾大綜合徵
• 就診科室：消化內科
• 多發群體：35歲以下人群
• 常見發病部位：肝臟、脾臟
• 常見病因：由門靜脈反覆發生炎症致門靜脈、脾靜脈血栓形成及閉塞或肝硬化引起
• 常見症狀：脾明顯腫大、貧血、肝硬化等

病因

病理改變主要為肝、脾大，包囊增厚且質地多較硬，呈淡灰紅色。組織學有纖維變、肝竇擴張、Malipighian小體的透明變性改變。動脈周圍有出血，小動脈周圍有鐵質沉著小結節。脾多明顯腫大，腫大的程度與脾功能亢進成正比，但與病程長短並無明顯關係。由於纖維組織增生，病程愈長脾質愈硬。

臨床表現

患者多在35歲以下，發病大多隱襲，主要臨床表現為脾明顯（多為重度）腫大、貧血和（或）門脈高壓，而肝功能多良好，症狀不多，可出現乏力、消化不良症狀如腹脹、厭食、噁心、腹瀉等。也有突然發生胃腸道大出血者。偶見輕度黃疸及皮膚色素沉著，肝臟多為輕度腫大。

檢查

1.實驗室檢查

紅細胞、白細胞、血紅蛋白及血小板計數、全血細胞減少。骨髓示有核細胞增生活躍，有成熟障礙現象。血清鐵可降低，總鐵結合力可增高。肝功能可有不同程度的損害。

2.X線檢查

可有食管和（或）胃底靜脈曲張。

診斷

根據以下幾點可作出診斷：

1.脾明顯腫大。

2.全血細胞減少（骨髓示有核細胞成熟受阻）及門脈高壓症表現，而肝功能受損多較輕。

3.需除外其他引起的脾大疾病，如肝炎後肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等。

鑑別診斷

注意與肝炎、肝硬化、慢性粒細胞性白血病、黑熱病、尼曼匹克綜合徵、亞急性細菌性心內膜炎等疾病相鑑別。

併發症

本病易並發貧血、消化道出血、消化不良等疾病。

治療

治療上主要為脾切除及分流或斷流術等對症及支持療法。肝功能受損者，給予保肝治療。為了預防門脈高壓引起的上消化道出血，可套用鈣離阻滯劑心痛定或β受體阻滯劑心得安，可使心率降低25%左右。

預防

本病應注意預防肝臟疾病以及血管炎症。