肝病綜合徵（hepatopulmonary syndrome，hps）是肝病時發生的肺血管擴張和動脈氧合作用異常和低氧血症。本綜合徵於1956年首由rydellhoffbauer報告，1977年kenned與knudson提出hps的概念。肝肺綜合徵主見於嚴重肝硬化（child c級）患者，往往伴有大量腹水、杵狀指、門脈高壓與動脈供氧不足。pao2常小於10kpa。
基本介紹
- 中文名：肝病綜合徵
- 外文名：hepatopulmonary syndrome
- 時間：1956年
- 特徵：pao2常小於10kpa
簡介,主要特徵,發病機制,輔助檢查,治療,預防措施,
簡介
肝病都難以徹底治癒，即使治療到各項指標正常了，身體仍會感到一系列不適症狀，如肝區疼痛，而勞累和精神受刺激後則會出現食慾減退、噁心、嘔吐、腹脹、頭暈、失眠等不適感覺。這種情況在醫學上稱為“肝炎后綜合症”。
據國內醫學資料統計，肝炎后綜合症的發病率為5.6－6.8%。
肝炎病毒會引起植物神經系統紊亂，使肝臟血流量改變，有時還會造成肝組織暫時性缺血或充血，另外肝炎包膜發炎後會與鄰近臟器組織發生滲出或粘連。當活動或勞累過度時，就有可能引起牽拉性疼痛(肝區反應性疼痛)。
如果有上述這些症狀感覺的人，要定期複查肝功能各頂指標，注重設法減輕肝臟的負擔，幫助肝臟細胞的自身恢復，這樣才能使肝臟得到保護，使病人真正的康復。
診斷上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者，具有嚴重低氧血症（PaO2<6.7kPa）應懷疑本綜合徵。PaO2<10kPa是診斷HPS的必備條件；直立性脫氧是一項診斷HPS的敏感、特異指標。
主要特徵
呼吸困難、紫紺、消化道出血、過量利尿、大量放腹水、感染、血壓中度下降、低血鈉和低鉀血症、水與電解質紊亂、低血壓、肝昏迷、伴隨大批量腹水、肝臟性腦病、黃疸、；少尿，尿鈉很低，並常伴有低鈉血症；大量腹水、肝性腦病、黃疸，嚴重少尿時亦可有高血壓及高鉀血症而導致心臟驟停。
發病機制
認為主要是由嚴重肝臟疾病病人身體裡面新陳代謝產物的受損，血液動力學的轉變及血流量的不正常，肺內分流、通氣灌註失衡、肺內氧彌散障礙三方面因素所引起。其根源在於肺血管的擴張。有關肺內血液分流有以下類型：
“解剖學”分流即真正的分流，肺內血管在遠離呼吸單位的較大動靜脈之間存在交通支或動靜脈畸形。這種分流通過吸氧無法糾正低氧血症。
“生理性”分流即血液流經無通氣的肺泡，吸氧效果顯著。
“功能性”分流即V/Q失衡。當血管擴張時氧分子不能很快擴散到血管中央與血紅蛋白結合，而致血氧降低；吸入純氧後，氧彌散動力增加，體循環和肺循環阻力降低，血液流經擴張的毛細血管時間縮短，氧與血紅蛋白結合時間縮短，血氧合不足加劇，低氧血症加重。
輔助檢查
1、超聲心動土超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產生的60-90um微泡靜脈注射，正常情況下微泡不能通過肺泡的毛細血管（直徑8-15um）到達左心繫統。
2、動脈血氣分析 PaO2常低於10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內空氣和100%氧時PaO2有重要價值。肺泡-動脈血氧分壓差（AaDD2）常大於2.0Kpa，其梯度增大與肝病嚴重程度和系統內血流動力有關，AaDD2較PaO2更靈敏，可作為HPS的主要診斷依據。
3、其他胸部X線、CT和病理改變等檢查。其中胸部X線表現為：A、以下肺野為主的瀰漫性小栗粒狀陰影；B、肺動脈擴張；C、肺紋理增強。
4、核素掃描 99m鎝標記的聚清蛋白掃描，其原理與超聲造影檢查相似。低氧血症的肝硬化患者，掃描結果陽性提示有明顯的肺內血管擴張，結果陰性並不除外HPS。
5、肺血管造影可以區別瀰漫分布的蜘蛛樣血管擴張，海綿狀靜脈擴張以及不連續的動靜脈交通，對肝移植術的選擇及療效預測有重要價值。
治療
肝病綜合症的西醫治療：
主要是糾正低氧血症和治療肝臟原發病。有報導氧療和高壓氧艙對早期患者似乎可糾正低氧血症。對於肺內解剖分流即動靜脈梁可用介入法治療，在其中放人彈簧圈、明膠海綿等栓子，從而阻斷分流，改善氧合，糾正低氧血症，又可避免手術。肝移植可改善低氧血症，是治療HPS的有效方法；藥物治療可試用阿米脫林雙甲醯酸，50～100mg口服，2～3次/d，持續3～5周，可改善肺通氣/血流的比例，使PaO2升高；此外蚓跺美辛、奧曲肽、大蒜等藥物亦可試用，療效有待進一步證實。
肝病綜合症的中醫辨證治療
中醫臨床對肝病綜合症的治療是根據本虛標實的病機，以調肝、健脾、益腎、祛邪為法，或扶正為主，或祛邪為先，或虛實並治。臨床中常分以下幾種類型施治：
肝腎陰虛，濕熱互結：證見腹大脹滿，甚則青筋暴露，煩熱口苦，渴而不欲飲，小便短少赤澀，大便稀薄而熱臭，舌紅，苔黃膩，脈弦數。治宜滋養肝腎，清熱祛濕。方選：北沙參、麥冬、生地、枸杞、澤瀉、豬苓、茯苓、茵陳、生大黃、梔子、滑石。若舌絳、少津，加玄參、石斛以清熱生津；齒鼻衄血，加仙鶴草、鮮茅根以涼血止血。
肝鬱氣滯，水濕內阻：證見尿少尿閉，噁心嘔吐，納呆腹脹，腹有振水音，下肢或周身水腫，頭痛煩躁，甚則抽搐昏迷，舌苔膩，脈實有力。治宜疏肝解郁，健脾利濕。方選：柴胡、白芍、川芎、制香附、蒼白朮、厚朴、茯苓、澤瀉、砂仁、車前子。
脾腎陽虛，水濕泛濫：證見面色晦滯或慘白，畏寒肢冷，神倦便溏，腹脹如鼓，或伴肢體水腫，脘悶納呆，噁心嘔吐，小便短少，舌苔白而潤，脈沉細或濡細。治宜健脾溫腎，化氣行水。方選：附子、黨參、白朮、乾薑、肉桂、澤瀉、茯苓、車前子、大腹皮。若嘔吐甚者，加半夏、吳萸以溫胃止嘔。
邪陷心肝，血熱風動：證見頭痛目眩，或神昏譫語，循衣摸床，唇舌手指震顫，甚則四肢抽搐痙攣，牙宣鼻衄，舌質紅，苔薄，脈弦細而數。治宜涼血清熱，熄風止痙。方選：水牛角、生地、丹皮、鉤藤、菊花、赤白芍、竹茹、茯神、甘草、羚羊角、地龍。若見大量吐血便血，須配合輸血、輸液及其他止血方法搶救；氣隨血脫汗出肢冷，脈微細欲絕者，病至肝腎陰竭，肝風內動，見口臭神昏、抽搐者，以鎮痙熄風，平肝開竅。
濁毒壅滯，胃氣上逆：證見納呆腹滿，噁心嘔吐，大便秘結或溏，小便短澀，舌苔黃膩而垢濁或白厚膩，脈虛數。治宜扶正降濁，和胃止嘔。方選：人參、附子、生大黃、黃連、姜半夏、生薑、茯苓、竹茹。若濁毒壅滯，便溏，苔白厚膩，嘔吐清水，上方生大黃改為制大黃，去黃連，加肉桂、吳萸以增溫中止嘔之功。
B肝肝、膽、脾、胰、胃、腸病理變化的關係
第一、肝病引發的膽道疾病
膽汁是由肝細胞不斷分泌的，經毛細膽管匯合流入肝管，在消化期間，經膽總管與膽囊中流出的膽汁一起進入十二指腸；在非消化期間，膽汁由肝總管轉入膽囊管，成為膽囊膽汁。成人每日分泌膽汁約0.8—1.0L，其中主要含膽鹽、膽色素、膽固醇、卵磷脂和血漿中所有的無機物。膽囊貯存膽汁並吸收膽汁中的水和電解質，以濃縮膽汁。同時膽囊的收縮和舒張運動，可以維持膽道內壓力的恆定，避免肝臟受損。
重度急性肝炎時，大量的肝細胞受損害，引起膽汁分泌嚴重減少，致使膽囊收縮，膽囊壁增厚。慢性病毒性肝損害時，膽囊壁內也會有HBV存在，故常常伴有膽囊壁的炎性增厚，有時形成雙層壁。此時膽囊的收縮和舒張功能受到影響，進食動作和食物對胃和小腸的刺激，不能有效地通過神經反射引起膽汁分泌和膽囊的收縮，所以肝病患者消化功能減弱。正常情況下，蛋白質的分解產物和脂肪等可刺激小腸上段黏膜釋放縮膽促胰素，也有較強的促進膽囊收縮和排出膽汁的作用。由於膽囊收縮和舒張功能受損，縮膽促胰素的作用受到一定的限制。舒張運動的減弱不利於存納大量的膽汁，加以濃縮；收縮運動的減弱又不利於膽汁的排泄。實驗證明，膽汁排泌異常時可影響肝細胞的功能，肝細胞的疾患也必然影響膽汁的分泌與排泄，因炎症壞死、再生、纖維性變，使毛細膽管擠壓、扭曲、變形，直接影響膽汁的流通。肝病與膽管病變包括病毒性膽囊膽管炎、肝病性膽道出血、肝源性膽結石等。
第二、肝病與胰脾疾病的關係
肝臟的動脈、門靜脈與脾、胰有數個分支相聯。胰十二指腸上及下動脈均由肝總動脈分支，同時脾動脈常有數個分支至胰腺，胰腺諸靜脈與脾靜脈相連線，流入門靜脈。在生理上胰頭鉤突將門靜脈和腸系膜上靜脈鉤夾住，胰頭腫大時，門靜脈可能受壓，引起門脈系統淤血，以致產生腹水或加重肝硬化腹水。
肝硬化患者門靜脈高壓時，大量門靜脈血不能順利通過肝臟回流人下腔靜脈，因壓力差作用，產生脾淤血、脾臟腫大和脾功能亢進。
1968年肝炎流行時發現部分患者的胰腺有病理改變。胰腺病變的因素可能由於某些肝病患者胃酸分泌增多，以致十二指腸內pH值下降，進一步使胰泌素分泌旺盛，如排出不暢，勢必導致腺泡破裂；十二指腸黏膜發生水腫時，如乳頭也水腫，又妨礙胰液排出，其原理符合“阻塞分泌旺盛學說”。
B肝中醫多按“脾病”論治，胰腺病證應屆中醫“脾病”的一部分，也要從脾論治。中醫治療早期肝硬化的良好療效，佐證了肝膽胰脾、胃腸病“從脾論治”是治本之法。
第三、肝病引發的胃腸疾病。
肝臟及膽道疾病，特別是活動性肝炎、肝硬化時，胃腸道不適症狀明顯，如食欲不振、噁心、嘔吐、腹脹、便溏等，往往是患者主訴的自覺症狀。肝硬化門脈高壓時，門靜脈和體靜脈之間形成側支循環，引起上消化道靜脈曲張，嚴重時可致胃、食道靜脈破裂出血，消化道淤血還會引起腸胃運功、分泌吸收等功能障礙；門脈高壓性胃腸道黏膜病變也較常見，如肝源性消化性潰瘍、病毒性肝炎引發胃炎、肝源性腹瀉、肝源性結腸炎。另外還有肝硬化自發性細菌性腹膜炎、肝硬化乳糜狀腹水、肝硬化發生的腹壁血管雜音等。己知嘔吐是由延腦兩個不同功能的相鄰中樞所控制，來自胃腸道、肝臟、膽道、腹膜等傳入神經沖功，通過迷走與交感神經系統，直接興奮嘔吐中樞。但是肝臟病的嘔吐是肝臟自身病變導致的，還是通過連帶作用由胃腸不適造成的，這兩者的主副和始動關係，有待今後研究。比如已知肝硬化時的消化道症狀主要是由於門脈高壓造成的側支循環開放、胃腸淤血是直接原因，但是臨床沒有門脈高壓的患者出現消化道症狀原因何在?
預防措施
1.戒菸戒酒：酒內的酒精、紙菸煙霧中有毒物質可以直接危害肝臟，患者本身肝功能已被損害，此時若再吸菸飲酒，無疑是加快了病情發展的速度，因此要注意戒菸戒酒。
2.少鹽飲食：患者要注意少鹽飲食，並採取少量多餐的方法，以免加重體內消化系統的負擔，平時應選用易消化，多纖維的食物，減少對食道的刺激。因為肝硬化患者常會出現食道靜脈受損或出血的症狀，此時再食物刺激性和較硬的食物，有可能會導致食道靜脈破裂產生大出血。
3.限制水和鈉的攝入量：腹水出現的一大部分原因就是體內水和鈉的過量滯留，患者若不重視，極易導致體內水和鈉的過量滯留，加重自身病情。
4.注意休息：患者保證足夠的休息很重要，有利於肝臟的自我修復功能，患者也可參加適當的運動，愉悅身心，減輕精神上的壓力，樹立起戰勝疾病的信心，儘早擺脫疾病困擾。
