柏查氏綜合徵

病因與病理

過去該病常誤診為肝硬化和下肢靜脈曲張,病史長達幾年或幾十年。病因為肝靜脈與下腔靜脈管腔狹窄，如血栓形成、管壁肥厚、管壁炎症、瘢痕形成、管旁腫塊壓迫及先天性膜狀畸形等。下腔靜脈和肝靜脈回流障礙可繼發門靜脈高壓和下肢靜脈瘀血的一系列臨床症狀。

臨床表現

由於下腔靜脈肝段梗阻，同時影響下腔靜脈和肝靜脈的回流，可出現類似下腔靜脈綜合徵和門靜脈高壓的臨床表現，根據下腔靜脈梗阻的程度和對肝靜脈回流的影響，以及有無良好的側支循環，臨床表現可區分為下列兩類： 1、以肝靜脈回流障礙為主要臨床表現，出現大量的頑固性腹水、肝脾腫大，通常肝功能正常或並無顯著改變，病人的精神狀態和食慾良好，無或僅有輕度的下肢腫脹。 2、下腔靜脈回流障礙為主要臨床表現，酷似下腔靜脈綜合徵，即出現雙側下肢腫脹，淺靜脈曲張和胸腹壁淺靜脈曲張，後者血流方向自下而上，以及下肢皮膚營養性改變。但與下腔靜脈綜合徵的主要區別在於體檢可發現肝脾腫大，實驗室檢查可有肝功能損害和脾功能亢進的表現。

超聲表現

二維超聲表現：

下腔靜脈改變：在下腔靜脈匯入右房的下方約1--3cm處有梗阻，梗阻段長短不一，有呈薄膜狀，有呈條索狀，有斜面回聲（隔膜），兩端與管壁相連，中央部常見連續中斷。梗阻段有腔靜脈回聲明顯增強、增厚凸入腔內所致狹窄及阻塞，完全性梗阻者阻塞處呈錐形。不完全阻塞者於隔膜中央一側有小孔。

繼發者可見下腔靜脈內回聲團塊阻塞，肝內有原發癌病灶。血栓繼發性下腔靜脈狹窄及阻塞可見靜脈內附壁斑塊回聲的，其游離緣毛糙；梗阻段以上的下腔靜脈明顯擴張。

肝靜脈改變：肝靜脈改變呈多樣性，根據肝靜脈匯入口與下腔靜脈梗阻處的關係而異，肝靜脈擴張、彎曲或局部膨大或相互交通，有的肝靜脈管纖細，亦有腔彎曲可消失。肝靜脈匯入下腔靜脈處，有的為隔膜樣阻塞，有的呈中等回聲閉塞。單純肝靜脈狹窄常見四點種情況：管腔狹窄；肝靜脈進入下腔靜脈開口處狹窄；二者合併；肝靜脈、下腔靜脈同時狹窄阻塞，超聲可顯示其全部病變。

肝尾葉腫大，肝尾葉正常厚度：10~20mm，本病患者可達22~50mm，伴有回聲減弱。

肝腫大、肝內回聲強弱不均，或伴有脾腫大及門靜脈徑增粗、腹水等。

彩色都卜勒表現

完全阻塞時於梗塞處可見彩色血流中斷；不完全性阻塞者，可於狹窄處出現明亮的高速血流，彩色血流變細。

脈衝多譜勒表現

完全性梗阻時，病變處檢測不到血流頻譜；不完全性梗阻時，病變處可測及高速血流信號，梗阻遠端的下腔靜脈血流速度明顯減慢。