肺性肥大性骨關節病 系胸部或其他系統慢性疾患使組織缺氧和局部血循環量增加而繼發的骨關節改變。起病於中年人，男多於女。四肢長管骨痛、壓痛、增粗。關節紅腫、溫度升高。四肢末梢循環異常，患肢下垂時疼痛增加。可伴有杵狀指(趾)畸形。X線攝片可見骨幹骨膜下新骨形成，從遠端向近端蔓延而逐漸減弱，呈花邊樣或蔥皮樣。預後與原發病關係密切，原發病治癒後，本病可很快減輕或消失。骨關節疼痛劇烈者，可給消炎止痛藥或皮質激素。
基本介紹
- 中文名：肺性肥大性骨關節病
- 外文名：Hypertrophic Osteoarthropathy
- 類別：疾病
- 病因：骨軟組織增厚廣泛性骨膜新骨形成
定義,臨床表現,致病機理,診斷,治療,預後,
定義
繼發性肥大性骨關節病
臨床表現
臨床以杵狀指(趾)、廣泛性骨膜新骨形成和關節疼痛、積液為主要表現。 肥大性骨關節病（Hypertrophic Osteoarthropathy）1889年由Maric首先報導。分原發性（Primary Hypertiophic Osteoarthropathy 簡稱PHO）和繼發性Secondary Hypertrophic Osteoarthropathy 簡稱SHO) 兩種。前者占3-5%。都有男性發病傾向，男女發病比例為8.9:1。原發性肥大性骨關節病有家族史，為常染色體顯性遺傳，多於青春期發病，主要表現為杵狀指（趾）、厚皮骨膜病，骨關節疼痛。繼發性者以肺性肥大性骨關節病（PHO）最常見，往往先於肺部症狀數月或數年出現，容易誤診為單純骨關節病變，而忽略肺癌的診斷。肺性肥大性骨關節病並不罕見，多合併於肺癌、支氣管擴張症、膿胸等。近年來，由於肺癌的發病率顯著上升，肺癌伴肥大性骨關節病也在增多，在肺癌患者中，約5%病例伴有骨關節反應。其病因學說較多，例如肺內慢性感染時細菌分解的毒素，組織缺氧，新陳代謝廢物增多，毒性物質均被認為可能是引起本病的原因。本病常發生在肺癌或良性及惡性胸膜腫瘤患者。肺癌患者中並發本病者占0.7%~12%，但肺轉移瘤並發本病者則少的多。
致病機理
肥大性骨關節病的發病機制還不很清楚，但肥大性骨關節病是對某些疾病狀態的特殊反應這一點已得到公認。有幾種假說：1.體液學說 在正常情況下肺可以清除或滅活來自患者器官或組織的某種因子，但在肺部有病變的情況下，肺不能清除或滅活這種因子，使之進入循環，引起特徵性的骨質和軟組織增生，但至今未證實這種因子的存在。最近發現的多種腫瘤衍生的生長促進多肽因子為這種學說的發展提供了支持點。
2.神經學說 認為病變器官通過迷走神經傳出一種衝動，經反射機制使指端血管擴張、杵狀變，當切斷迷走神經時，疼痛和體徵可以緩解，同時患處血流量亦減少。
3.受體學說 近年來有人發現肥大性骨關節病患者的糖皮質激素受體和表皮生長因子受體增加尿中表皮生長因子含量升高。並發現糖皮質激素受體和表皮生長因子受體的變化與本病特徵性皮膚改變有關，而尿中表皮生長因子含量增高可能與全身性變化如骨膜下新骨形成等有關。還有研究發現繼發性肥大性骨關節病病變部位血流量增多認為是由於血供增多及去氧血紅蛋白的濃度增多，導致組織相對缺氧而引起肥大性骨關節病的骨膜增生和骨化現象；而原發性肥大性骨關節病病變部位的血流緩慢局部缺氧，與繼發性肥大性骨關節病的改變明顯不同，但病變相同。其機制如何，目前尚不清楚。有人認為二者應分屬於不同的疾病。
4.病理 皮膚改變為表皮肥厚，輕度乳頭瘤樣改變，真皮膠原纖維增生毛囊及皮脂腺增生、肥大，周圍少量炎細胞浸潤成纖維細胞增生，皮下軟組織水腫，膠原組織增多，骨膜外小動脈管壁增厚以中層增厚為主，周圍組織小血管淤血及淋巴細胞浸潤骨改變包括骨膜水腫、炎細胞浸潤，隨後有骨膜增厚、骨樣基質沉著、礦化、新骨形成，骨皮質因與骨膜新生骨連線在一起而增厚。滑膜改變為非特異性炎症改變，充血、水腫、輕度襯裡細胞增生炎細胞浸潤，偶有小血管增厚伴纖維化，關節翳形成。電鏡檢查顯示滑膜組織血管內膜下有電子緻密物質沉積。套用免疫組化技術未發現有免疫介導的血管損害依據。
診斷
SHO特點是胸部或其他臟器患病的同時伴有四肢骨關節疼痛，並發生骨膜下骨質增生。對稱性骨膜炎、關節炎和杵狀指（趾）為本綜合徵得主要表現，由於有的患者四肢疼痛症狀的出現早於胸部症狀，故早期在臨床上有不少病例誤診為風濕或類風濕性關節炎。本病原發灶雖極為廣泛，但絕大多數繼發於胸部疾病。其中惡性腫瘤居多，其次為炎症，少部分可由支氣管擴張、膈下膿腫等引起。曹來賓報導10例，4例為肺癌，縱隔和胸壁腫瘤各一例，占60%。本病特徵性x線表現為四肢骨的對稱性骨膜增生。骨膜增生在原發病灶清除或經過治療後，四肢疼痛和骨膜增生逐漸好轉或吸收。X線檢查是診斷本病的重要步驟，據報導，本病杵狀指（趾）發生率高，幾乎均有此表現。國內外報導的61例中，60例有杵狀指（趾）。可能為骨關節病的早期表現，臨床上杵狀指雖非本病特徵表現，但因其並發率較高且有時較早出現，故對早期發現原發病灶具有一定價值。我們建議對所有杵狀指（趾）的患者進行四肢骨胳和胸部X線檢查，同樣有助於原發病灶的早期發現。對四肢對稱性骨膜增生的病例，即使胸部平片正常，也應該常規CT檢查，以發現肺部原發病變。鑑別診斷：骨膜炎及杵狀指還可見於PHO及甲狀腺肢端症。PHO的骨增生更不規則且可擴展至骨骺，有家族發病史。甲狀腺肢端症時，手足小骨的骨膜增生明顯，但很少見長管狀骨的明顯變化。脛前粘液水腫及甲狀腺功能不良是明顯的。
慢性靜脈淤滯可造成骨膜炎，但通常限於下肢，而單獨累及下肢或一側下肢不伴上肢受累的HO雖有報導，卻非常少見。其他能顯示廣泛骨膜增生的病變，例如，VitA中毒、嬰兒皮質骨增生症、DISH、或氟中毒依靠臨床及X線表現都不難與HO相區別。
治療
對於肥大性骨關節病目前尚無確切的療法。針對疼痛症狀，可套用非甾體類抗炎藥或鎮痛劑。對於多汗可用β-受體阻滯劑或交感神經切除術治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時，可行整形手術治療。所有治療手段均不能改變病程。對於繼發性肥大性骨關節病，需積極治療原發病，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關節病緩解。如果杵狀指已存在幾個月以上，結締組織的改變可能無法恢復。
預後
原發性肥大性骨關節病屬於自限性疾病，在少年及青春期活躍至成年進入無症狀的穩定期。繼發性肥大性骨關節病的發展依賴於其原發性疾病，去除原發性疾病，繼發性肥大性骨關節病可以緩解或痊癒。
預防
1.消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣，防止感染，注意飲食衛生合理膳食調配。避免寒冷潮濕。2.注意鍛鍊身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。3.早發現早診斷早治療，樹立戰勝疾病的信心，堅持治療
