肥大性肺骨關節病

肥大性肺骨關節病首先由Bamberger（1889年）報導，翌年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者，依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關節病，故此綜合徵而得名。

基本介紹

• 英文名稱：Marie-Bamberge syndrome
• 常見病因：不明
• 常見症狀：杵狀指(趾)，廣泛性骨膜新骨形成，關節疼痛，積液

病症介紹

Marie-Bamberger綜合徵（Marie-Bamberge syndrome）又稱肺性肥大性骨關節病、慢性肺性骨關節病、全身性肥大性骨關節病、繼發性肺性骨關節病。該綜合徵首先由Bamberger（1889）報導，翌年Marie又將已經認為是肢端肥大症的患者，依其具有骨變形改變合併有慢性肺部疾病，而另命名為肺性增殖性骨關節病，故此綜合徵而得名。1963年Berman對本綜合徵的定義，補充了3條必備的主要徵象：杵狀指；長管狀骨骨端骨膜增殖；關節的腫脹、疼痛和壓痛。杵狀指在慢性肺部疾患中占18%～33%，而在原發性肺癌可達60%。

疾病名稱

肥大性肺骨關節病

英文名稱

Marie-Bamberger syndrome

別名

Marie-Bamberger綜合症；osteoarthropathy；pulmonary hypertrophic osteoarthropathy；Marie-Bamberger綜合徵；肺性肥大性骨關節病；肺性增殖性骨關節病；繼發性肺性骨關節病；馬-班二氏綜合徵；慢性肺性骨關節病；全身性肥大性骨關節病

分類

呼吸科 > 呼吸系統相關綜合徵

ICD號

J98

病因

病因不明。

發病機制

因病因不明，發病機制不詳。

臨床表現

杵狀指

該綜合徵幾乎均有杵狀指（趾），程度輕重不一，輕者僅見指甲輕度弧狀改變，重者可呈典型的鼓槌狀。

關節症狀

四肢關節疼痛腫脹，以前臂和下肢最為常見。疼痛多為持續性，關節壓痛，但少見紅腫及皮下結節。

肺部慢性疾病表現

如慢支，阻塞性肺氣腫，肺癌等，骨病的出現往往在肺部疾病以前，如肺癌。

併發症

可並發關節積液。

實驗室檢查

實驗室檢查少數患者在關節症狀明顯時，可有體溫升高，血沉增快。

其他輔助檢查

X線檢查病變最常見於掌、跖、尺、橈、脛、腓等骨，病變為兩側對稱性的骨膜增生。一般由骨幹遠端開始向近端蔓延，逐漸減弱。嚴重者可累及全身骨幹。甚至達骨骺端。增生的骨膜呈花邊狀或呈蔥皮狀分層，厚度約1～10mm。此外X線上可顯示長管狀骨骨質疏鬆，骨皮質變薄，末端指（趾）骨增大。

診斷

根據病史臨床表現體徵，實驗室檢查和其他輔助檢查即可診斷。

鑑別診斷

肥大性肺骨關節病應與克山病相鑑別。

治療

肥大性肺骨關節病主要進行病因治療，當原發性肺部疾病治癒後，本徵的臨床症狀可迅速消失，骨骼病變亦可逐漸吸收消失，杵狀指好轉較慢。

預後

當原發性肺部疾病治癒後，本徵的臨床症狀可迅速消失，骨骼病變亦可逐漸吸收消失。

預防

積極治療原發病。