癲癇病

癲癇是慢性反覆發作性短暫腦功能失調綜合徵。以腦神經元異常放電引起反覆癇性發作為特徵。癲癇是神經系統常見疾病之一,患病率僅次於腦卒中。癲癇的發病率與年齡有關。一般認為1歲以內患病率最高,其次為1~10歲以後逐漸降低。我國男女之比為1.15∶1~1.7∶1。種族患病率無明顯差異。

基本介紹

  • 中醫病名:羊癇風
  • 英文名稱:epilepsy
  • 就診科室:神經內科
  • 常見病因:遺傳傾向,中樞神經系統病變
  • 常見症狀:全面強直-陣攣發作,單純部分發作,複雜部分發作,失神發作,癲癇持續狀態
  • 傳染性:無
病因,臨床表現,檢查,診斷,鑑別診斷,治療,預防,

病因

癲癇病因極其複雜,可分三大類,並存在多種影響發病的因素:
1.特發性癲癇
可疑遺傳傾向無其他明顯病因,常在某特殊年齡段起病,有特徵性臨床及腦電圖表現,診斷較明確。
2.症狀性癲癇
中樞神經系統病變影響結構或功能等,如染色體異常、局灶性或瀰漫性腦部疾病,以及某些系統性疾病所致。
(1)局限性或瀰漫性腦部疾病①先天性異常胚胎髮育中各種病因導致腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質發育不全,圍生期胎兒腦損傷等;②獲得性腦損傷腦外傷,顱腦手術後,腦卒中後,顱內感染後,急性酒精中毒③產傷新生兒癲癇發生率約為1%,分娩時合併產傷多伴腦出血或腦缺氧損害,新生兒合併腦先天發育畸形或產傷,癲癇發病率高達25%;④炎症包括中樞神經系統細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經系統併發症等;⑤腦血管疾病腦動靜脈畸形腦梗死腦出血等;顱內腫瘤原發性腫瘤如神經膠質瘤腦膜瘤等;⑦遺傳代謝性疾病結節性硬化、腦-面血管瘤病、苯丙酮酸尿症等;⑧神經系統變性病如Alzheimer病、Pick病等約1/3的患者合併癲癇發作。
(2)系統性疾病①缺氧性腦病如心搏驟停、CO中毒窒息、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發作或全身性大發作;②代謝性腦病低血糖症,最常導致癲癇其他代謝及內分泌障礙如高血糖症、低鈣血症低鈉血症,以及尿毒症肝性腦病和甲狀腺毒血症等均可導致癲癇發作;③心血管疾病心臟驟停高血壓腦病等;④熱性驚厥熱性發作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發全身性發作,並成為難治性癲癇的重要病因;⑤子癇⑥中毒如酒精、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。
3.隱源性癲癇
較多見,臨床表現提示症狀性癲癇,但未找到明確病因,可在特殊年齡段起病,無特定臨床和腦電圖表現。

臨床表現

1.全面強直-陣攣發作(大發作)
系指全身肌肉抽動及意識喪失的發作。以產傷、腦外傷腦瘤等較常見。強直-陣攣發作可發生在任何年齡,是各種癲癇中最常見的發作類型。其典型發作可分為先兆期、強直期、陣攣期、恢復期四個臨床階段。發作期間腦電圖為典型的爆發性多棘波和棘-慢波綜合,每次棘-慢波綜合可伴有肌肉跳動。
2.單純部分發作
是指腦的局部皮質放電而引起的與該部位的功能相對應的症狀,包括運動、感覺、自主神經、精神症狀及體徵。分為四組:①伴運動症狀者;②伴軀體感覺或特殊感覺症狀者;③伴自主神經症狀和體徵者;④伴精神症狀者。
3.複雜部分發作
習慣上又稱精神運動發作,伴有意識障礙。先兆多在意識喪失前或即將喪失時發生,故發作後患者仍能回憶。
4.失神發作(小發作)
其典型表現為短暫的意識障礙,而不伴先兆或發作後症狀。
是指單次癲癇發作超過30分鐘,或者癲癇頻繁發作,以致患者尚未從前一次發作中完全恢復而又有另一次發作,總時間超過30分鐘者。癲癇持續狀態是一種需要搶救的急症。

檢查

1.實驗室
血、尿、便常規檢查及血糖、電解質(鈣磷)測定。
2.腦脊液檢查
如病毒性腦炎時,白細胞計數增多、蛋白增高,細菌性感染時,還有糖及氯化物降低。腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細胞增多;中樞神經系統梅毒時,梅毒螺旋體抗體檢測陽性。顱內腫瘤可以有顱內壓增高、蛋白增高。
3.血清或腦脊液胺基酸分析
可以發現可能的胺基酸代謝異常。
4.神經電生理檢查
傳統的腦電圖記錄。如硬膜下電極包括線電極和柵電極放置在可能是癲癇區域的腦部。
5.神經影像學檢查
CT和MRI大大提高了癲癇病灶結構異常的診斷。目前已在臨床套用腦功能檢查包括陽離子衍射斷層攝影(PET)、單光子衍射斷層攝影(SPECT)和MRI光譜分析儀(MRS)。PET可以測量腦的糖和氧的代謝腦血流和神經遞質功能變化。SPECT亦可以測量腦血流、代謝和神經遞質功能變化,但是在定量方面沒有PET準確。MRS可以測量某些化學物質,如乙醯天冬氨酸含膽鹼物質、肌酸和乳酸在癲癇區域的變化。
6.神經生化的檢查
目前已經套用的離子特異電極和微透析探針,可以放置在腦內癲癇區域,測量癲癇發作間、發作時和發作後的某些生化改變。
7.神經病理檢查
是手術切除癲癇病灶的病理檢查,可以確定癲癇病因是由腦瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎症、發育異常或其他異常引起。
8.神經心理檢查
此項檢查可以評估認知功能的障礙,可以判斷癲癇病灶或區域在大腦的哪一側。

診斷

癲癇診斷主要根據發作史,目擊者對發作過程提供可靠的詳細描述,輔以腦電圖癇性放電證據即可確診。

鑑別診斷

1.癇性發作需要與各種發作性疾病鑑別
癔症;②暈厥;③過度換氣綜合徵;④偏頭痛;⑤短暫性腦缺血發作;⑥發作性睡病。此外,癲癇還應與發作性精神症狀以及發作性其他內臟症狀等鑑別。
2.症狀性癲癇及癲癇綜合徵的病因鑑別
(1)引起癲癇的全身性疾病低血糖症;②低鈣血症;③胺基酸尿症等。
(2)引起癲癇的腦部疾病有無產傷史、高熱驚厥史、腦外傷史、卒中史等。體檢中若發現如顱內腫瘤的定位體徵和視盤水腫腦動靜脈畸形的頭部雜音,腦豬囊尾蚴病囊蟲病)的皮下結節等。
腦血管造影、核素腦掃描、CT、MRI等檢查有助鑑別。

治療

癲癇的治療可分為控制發作、病因治療、外科治療、一般衛生及預防五個方面。其中最重要的是控制發作,目前以藥物治療為主。
臨床上可根據癲癇發作類型選用抗癲癇藥物,一旦找到可以完全控制發作的藥物和劑量,就應不間斷地套用。一般應於發作完全控制後,如無不良反應再繼續服用3~5年,方可考慮停藥。目前多主張用一種藥物,確認單藥治療失敗後,方可加用第2種藥物。如失神發作或肌陣攣發作無法用單藥控制者,可合用乙琥胺和丙戊酸鈉,或其一加用苯二氮類可有效。對混合型癲癇可以根據發作類型聯合用藥,但以不超過3種藥物為宜。
用藥宜從小劑量開始,然後逐漸增量,以既能控制發作,又不產生毒性反應的最小有效劑量為宜。換藥宜採取加用新藥及遞減舊藥的原則。不能驟然停藥。
有些器質性腦病的癲癇患者可能需要終身服藥;有人主張發病年齡大於30歲者需謹慎停藥,因其停藥後復發率較高,需長期服藥或終身服藥。但仍有10%~15%患者難以控制發作,可以採用外科治療。

預防

1.預防癲癇病的發生,應詳細地進行家系調查,了解患者雙親同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點,對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進行治療。防止分娩意外,新生兒產傷是癲癇發病的重要原因之一,避免產傷對預防癲癇有重要意義。
2.對癲癇患者要及時診斷,及早治療,治療越早腦損傷越小,復發越少,預後越好。去除或減輕引起癲癇的原發病如顱內占位性疾病、代謝異常、感染等,對反覆發作的病例也有重要意義。
3.癲癇是一種慢性疾病,可遷延數年、甚至數十年之久,因而可對患者身體、精神、婚姻以及社會經濟地位等,造成嚴重的不良影響。患者在家庭關係、學校教育和就業等方面的不幸和挫折、文體活動方面的限制等,不但可使患者產生恥辱和悲觀心理,嚴重影響患者的身心發育,這就要求社會各界對癲癇患者給予理解和支持。

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