成人癲癇

癲癇（epilepsy）俗稱“羊角瘋”、“羊癲瘋”，是慢性反覆發作性短暫腦功能失調綜合徵，以腦神經元異常放電引起反覆癲癇性發作為特徵。2005年國際抗癲癇聯盟提出的癲癇定義：癲癇是一種腦部疾病，其特點是腦部持續存在易導致癲癇反覆發作的易感性，以及由於這種異常放電引起的神經生物、認知、心理和社會後果，癲癇的診斷要求至少有一次癲癇發作。

基本介紹

• 別稱：羊角瘋、羊癲瘋
• 英文名稱：Epilepsy
• 就診科室：神經內科
• 常見發病部位：腦部
• 常見病因：腫瘤、外傷、腦血管病、腦炎、寄生蟲等
• 常見症狀：全身抽搐、自言自語，咀嚼，吞咽、大喊大叫等

病因

癲癇是由多種病因引起的腦部神經元過度興奮放電所致的突然、反覆、短暫的部分或整個的腦功能障礙。常見的病因包括腦組織缺血缺氧、產傷、腦炎、腦先天發育異常、頭外傷、腦腫瘤、腦血管病、寄生蟲、遺傳性疾病、代謝性疾病等。成人癲癇的最為常見的病因是腫瘤及外傷，其次是海馬硬化、腦血管病、腦炎、寄生蟲等。

臨床表現

由於異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲癇症狀表現多樣：包括全身抽搐，一側或單個肢體的抽搐，自言自語，咀嚼，吞咽，無目的遊走，肢體過度的運動，肢體麻木，大喊大叫等。

主要有以下類型：

1.部分性/局灶性發作

是指發作起始症狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經元首先被激活”的發作。包括單純部分性發作、複雜部分性發作、繼發全面性發作。

2.全面性發作

是指發作起始症狀及腦電圖改變提示“雙側大腦半球同時受累”的發作。包括失神、肌陣攣、強直、陣攣、強直-陣攣、失張力發作。

3.不能分類的發作

由於資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標準中無法歸類的發作(如痙攣性發作)。

4.近年新確認的發作類型

包括肌陣攣失神、負性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、痴笑發作等。

檢查

1.無創性檢查方法

(1)病史及神經系統查體完整而詳細的發作史對區分是否為癲癇發作、癲癇發作的類型、癲癇及癲癇綜合徵的診斷都有很大的幫助。全面的神經系統查體能夠幫助醫生詳細的評估患者的患病情況及嚴重程度，是最基本的檢查方法。

(2)腦電圖檢查包括常規腦電圖、動態腦電圖及視頻腦電圖等，可見明確病理波，棘波，尖波，棘-慢波或尖-慢波，視頻腦電圖是在腦電圖設備基礎上增加了同步視頻設備，拍攝患者的臨床發作情況，監測時間根據治療目的和需求可以靈活掌握，是目前診斷癲癇最可靠的檢查方法。

(3)神經影像學檢查磁共振檢查，是一種無創的檢查技術，具有很高的空間解析度，能夠發現一些細微的結構異常，對於病因診斷有很高的參考價值，是癲癇評估的基本檢查手段之一。

(4)功能影像學少部分患者在不能通過以上檢查方法明確致癇灶時，需要進一步完善功能影像方面的檢查。PETCT即正電子發射型計算機斷層顯像，可以通過測定腦組織代謝情況來評估癲癇灶位置，SPECT通過測定腦組織血流灌注變化情況來評估大腦不同部位的功能。腦磁圖檢查：反映大腦磁場變化，不受顱骨衰減的影響，具有更高的時間和空間解析度，對腦部損傷的定位診斷比腦電圖更為準確，且不受顱骨影響，圖像清晰易辨，故對腦部疾病是一種全新的檢查手段，為診斷髮揮其特有的作用，要與腦電圖結合起來，相互補充。

2.有創性檢查

對頭皮電極採集的腦電圖不能定位的癲癇病人，有時需要在顱內置入電極以進一步明確癲癇灶的部位。即開顱將電極直接置於腦表面或置入腦深部結構，即可不受頭皮、顱骨、肌電和日常活動的干擾，清晰地顯示腦電圖的細微變化過程，靈敏度高。再結合視頻技術記錄到的臨床發作表現，確定發作開始的時刻，可進一步鑑別原發和傳導而來的異常放電，準確劃定致癇灶的位置和範圍。

根據電極安放部位的不同，顱內電極包括硬膜外電極、硬膜下電極和顱內深部電極。

立體定向技術提升了顱內電極植入手術水平，使創傷更小，風險更低，同時對顱內深部結構的檢測、有開顱手術病史的以及需雙側電極置入的患者均較傳統的硬膜下電極更具有優勢。機器人無框架立體定向手術輔助系統(Robotized、Stereotactic、Assistant，ROSA)是將手術計畫系統、導航功能及機器人輔助器械定位和作業系統整合於一體，是立體定向發展和計算機技術廣泛套用相結合的產物，它給顱內電極埋置手術帶來了新技術革新。

診斷

1.首先確定這種發作性事件是否是癲癇

癲癇的臨床診斷不需要任何輔助檢查即可確診。詳細詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,儘可能獲取詳細而完整的發作史，是準確診斷癲癇的關鍵。視頻腦電圖檢查有助於確定癲癇發作和癲癇的分類。臨床懷疑癲癇的病例均應進行腦電圖檢查。

2.癲癇發作的類型診斷

在確定是癲癇後還需仔細區別癲癇發作類型及明確是否是癲癇綜合徵，主要依據詳細的病史資料、規範化的腦電圖檢查，必要時行錄像腦電圖檢測等進行判斷。癲癇發作類型是一種由獨特的病理生理機制和解剖基礎所決定的發作性事件，是一個包括病因、治療和預後的診斷。癲癇綜合徵則是由一組體徵和症狀組成的特定癲癇現象，它所涉及的不僅僅是發作類型，還包含著其特殊的病因、病理、預後、轉歸。

3.癲癇的病因學診斷

在癲癇診斷確定之後，應設法查明病因。在病史中應詢問有無家族史、出生及生長發育情況、有無腦炎、腦膜炎、腦外傷等病史。查體中有無神經系統體徵、全身性疾病等。然後選擇有關檢查，如頭顱磁共振(MRI)、CT、血糖、血鈣、腦脊液檢查等，以進一步查明病因。

鑑別診斷

臨床上存在多種多樣的發作性事件，既包括癲癇發作，也包括非癲癇發作。成人非癲癇發作包括多種原因，包括暈厥、癔病、短暫性腦缺血發作、偏頭痛、精神病性發作等。

鑑別診斷過程中應詳細詢問發作史，努力尋找引起發作的原因。此外，腦電圖特別是視頻腦電圖監測對於鑑別癲癇性發作與非癲癇性發作有非常重要的價值。

治療

目前癲癇的治療包括藥物治療、手術治療、神經調控治療等。

1.藥物治療

目前國內外對於癲癇的治療主要以藥物治療為主。癲癇患者經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%的患者其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經過2～5年的治療是可以痊癒的，患者可以和正常人一樣地工作和生活。根據患者的癲癇類型可選擇不同的抗癲癇藥物，常用藥物如卡馬西平、奧卡西平、丙戊酸鈉、托吡酯、左乙拉西坦、拉莫三嗪等，需根據患者具體癲癇類型選擇合理用藥。

2.手術治療

經過正規抗癲癇藥物治療，仍有30%～40%患者為藥物難治性癲癇。癲癇的外科手術治療為這一部分患者提供了一種新的治療手段，估計約有50%的藥物難治性癲癇患者可通過手術使發作得到控制或治癒，從一定程度上改善了難治性癲癇的預後。成人癲癇的手術分基本可分為根治性手術和姑息性手術，其中根治性包括致癇灶切除術、腦葉切除術、多腦葉切除術、半球離斷術、半球切除術等;姑息性手術包括胼胝體切開術、迷走神經刺激器植入術、腦深部電刺激器植入術、軟膜下橫切術、致癇灶熱灼術等。

3.神經調控治療

神經調控治療是一項新的神經電生理技術，在國外神經調控治療癲癇已經成為最有發展前景的治療方法。目前包括：重複經顱磁刺激術(rTMS);中樞神經系統電刺激(腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等);周圍神經刺激術(迷走神經刺激術)。