放射性脊髓病變

放射性脊髓病變是由電離輻射對脊髓造成的損傷。通常由於工業事故和醫療上放射治療引起。

疾病名稱

放射性脊髓病變

英文名稱

radiation myelopathy

別名

放射性脊髓病

分類

神經內科 > 脊髓疾病

ICD號

G99.3*

流行病學

據統計有0.8%～3.51%患者放療後發生放射性脊髓病變。有文獻報導，慢性放射性脊髓病變潛伏期長短不一，最短為1個月，最長5年或更長。

病因

放射性脊髓病變多見於鼻咽癌、食管癌、甲狀腺癌、縱隔腫瘤、脊椎腫瘤放療後，出現脊髓病變表現。

發病機制

放射性脊髓病變可能的機制為：①放射線對脊髓組織的直接損傷；②脊髓供血血管受損引起繼發性的脊髓損害；③靜脈內皮損傷，導致靜脈閉塞，結果使局部滲出、出血壞死；④機體對放射損傷產生變態反應，因脊髓出現過敏性脫髓鞘改變及細胞團塊樣壞死。

也有觀點認為，晚期的脊髓損傷不是由於對神經細胞的直接作用，而是對靶細胞群的損傷，最可能的靶細胞群是膠質細胞群和內皮細胞群。膠質細胞群受損後，白質和神經根就會發生節段性脫髓鞘。

放射性脊髓損傷主要累及白質，依不同階段及損傷程度不同表現有所差異。肉眼見脊髓腫脹、變軟，切面蝴蝶形結構消失或呈淡黃色，質地較硬。鏡下見局灶性凝固壞死和神經纖維脫髓鞘改變，也可見組織溶解、液化、壞死、空泡變，神經細胞和膠質細胞變性、固縮和消失，毛細血管明顯增多，管壁增厚，呈玻璃樣變性，管腔閉塞；周圍有陳舊性出血，膠質瘢痕形成和少量炎性細胞浸潤，病灶周圍組織有水腫及膠質增生。

放射性脊髓病變的臨床表現

放射性脊髓病變潛伏期長短不一。臨床表現多種多樣，主要分為以下4型：

早期短暫型

早期短暫型在放射治療後經大約3個月的潛伏期後出現症狀，表現為主觀的感覺症狀和很輕微的客觀感覺障礙，而經過3個月左右以後逐漸緩解。

下運動神經元損害型

下運動神經元損害型表現為上、下肢下運動神經元損害徵象，出現肢體無力、肌肉萎縮、腱反射減弱或消失，可能與脊髓前角細胞選擇性損害有關。

急性截癱或四肢癱型

急性截癱或四肢癱型在放射治療後經一定時間的潛伏期急性發病，在數小時至數天內發展到癱瘓頂峰，以後病情穩定，可能由於血管性病變引起。

慢性進展性放射性脊髓病變

慢性進展性放射性脊髓病變最為常見。潛伏期為3個月至5年，平均18個月。通常為隱襲發病，但亦可在潛伏期後急性發病。最早的症狀以感覺異常最常見，患者訴說手足麻木或蟲爬、蟻走或針刺感。往往自頸部沿脊柱向肢體放射，在頸部屈伸動作時可加重，即低（仰）頭觸電征（Lhermitte征）。頸項與肩部可有疼痛，後出現一個或多個肢體的無力或癱瘓，進展性的感覺喪失，約1年後出現大小便功能障礙。查體可示脊髓部分性損害、半切綜合徵或橫貫損害。不論何種損害主要病變定位應在被照射的脊髓節段之內。

腦脊液檢查椎管通暢，可有蛋白輕度增高。脊髓MRI可見有脊髓腫脹，病變多呈長、條片狀的稍長或長T1、長T2信號，部分病例病灶強化，強化病灶位於脊髓邊緣（白質內）或以邊緣為主。

放射性脊髓病變的併發症

除脊髓病變常見的肢體運動、感覺障礙及自主神經功能障礙以外，可以存在放射性損傷的其他症狀和體徵，如：脫髮、消化功能紊亂、造血功能障礙。

實驗室檢查

1.腦脊液檢查椎管通暢，可有蛋白輕度增高。

2.其他血液檢查 包括肝功、腎功、血糖、血沉常規檢查；風濕系列、免疫球蛋白電泳等與自身免疫有關的血清學檢查。有鑑別診斷意義。

輔助檢查

1.頸胸段CT掃描或相應部分的MRI，排除腫瘤轉移。該病早期脊髓腫大，白質內有點片狀長T1、長T2信號病灶。

2.胸部X線檢查排除肺部腫瘤，作腹部B超、脊髓造影、放射性核素掃描，排除腫瘤轉移。

3. 肌電圖和神經電生理檢查，具有輔助診斷意義。

診斷

依據放射性照射有關的病史及脊髓病變的表現，診斷不難。

鑑別診斷

慢性放射性脊髓病變是與放射性照射有關的隱匿發病的少見病，常通過潛伏期後急性發病或隱襲發病，需與肺癌轉移或副癌綜合徵鑑別。可作胸部X線檢查排除肺部腫瘤，作腹部B超、脊髓造影、頸胸段CT掃描或放射性核素掃描及相應部分的MRI，排除腫瘤轉移。

放射性脊髓病變尚需與髓內腫瘤、脊髓空洞症相鑑別，脊髓MRI檢查診斷價值較大。

放射性脊髓病變的治療

1.停止放射性治療或隔離放射性損害。

2.給予維生素B1、維生素B12、維生素B6及促神經細胞代謝藥物。

3.對症處理併發症。

4.理療及針灸宜同時套用。

預後

依據放射損傷程度而定，多數有運動、感覺、自主神經障礙後遺症。

放射性脊髓病變的預防

1.主要是原發病的防治，以及嚴格掌握放療適應證。

2.加強放射防護及廢棄放射源的管理。

3.放療同時早期給予維生素B1、B12、B6及促神經細胞代謝藥物。

相關藥品

維生素B1、維生素B12、維生素B6