急性運動性軸索神經病(Acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是Feasby等於1986年首先報告並命名的.此後一些國外學者曾一致認為在我國北方發生的GBS為AMAN或中國軟癱綜合徵(Chineseparalyticsyndrome).目前,許多學者認為AMAN是GBS的一種亞型。
基本介紹
- 別稱：急性運動性軸索型神經病
- 英文名稱：acutemotoraxonalneuropathy,AMAN
- 常見發病部位：老年人
- 常見病因：噁心
- 傳播途徑：手動接觸
概述,臨床流行病學,電生理學研究,病理學研究,病原學研究,免疫機制,
概述
急性運動性軸索型神經病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)是吉蘭巴雷綜合徵(GuillainBarresyndrome,GBS)的一種新亞型，不同於經典GBS，即急性炎性脫髓鞘性多發性神經病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy,AIDP),其主要病變為前根、周圍運動神經軸索不同程度變性，少有淋巴細胞浸潤及脫髓鞘。我們就近十幾年對該病的臨床流行病學、電生理學、病理學、病因學、免疫學等進行了初步研究。
臨床流行病學
GBS是臨床上急性弛緩性癱瘓的常見原因之一。我科自1974～1992年，共收治1871例患者，其中1977年及1988年為2次發病高峰。好發年齡為青少年，15歲以下多見(64%)。隨年齡升高，發病趨勢下降。發病季節主要為夏季，多集中於7～9月份，患者絕大部分發生在農村。而經典GBS的特點是散在非季節性疾病，可侵犯各年齡組。我國北方地區GBS發病率高，與歐美GBS在流行病學上的差異引起了我們的重視。自1991～1996年我們進行了16例GBS屍檢及229例GBS患者的電生理學研究。屍檢顯示9例為AMAN，4例為AIDP，3例為運動感覺軸索型(AMSAN)。神經電生理動態觀察，AMAN及AIDP兩型常見。AMAN和AIDP型GBS在臨床流行病學上存在著顯著差異，預示著不同的感染誘發因子。AMAN與空腸彎曲菌的前驅感染密切相關。
電生理學研究
神經電生理檢查對於GBS的診斷、分型及預後均有重要價值。一般認為傳導速度減慢代表脫髓鞘病變，運動電位波幅降低代表軸索損害。
病理學研究
16例GBS屍檢研究，其中4例屍檢病理改變相似，示前、後根神經節段性脫髓鞘；9例主要改變為前根明顯的軸索變性，很少見節段性脫髓鞘，病灶中炎細胞浸潤少見，透射電鏡觀察，髓鞘結構基本完整，而軸索萎縮；3例為前、後根、周圍神經軸索變性，屬於Feasby的AMSAN型。上述屍檢病理結果與生前電生理檢查結果一致。我們認為，這種軸索變性不是繼發於嚴重脫髓鞘，而是原發軸索改變。由於此類患者主要病變為運動神經軸索受累，故我們將這類病變暫命名為急性運動性軸索型神經病(AMAN)，列為GBS的一個新亞型。
病原學研究
感染在GBS促發過程中發揮重要作用。近10年來，國內外學者發現了空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染在GBS患者中占有相當比例。
我們對GBS患者進行了CJ培養，共培養出8株CJ。經美國疾病預防與控制中心(CenterofDiseaseControlandprevention,CDC)鑑定分別為PEN
0∶4及PEN0∶5各1株，PEN0∶19為3株，另3株尚未鑑定，其中PEN0∶19型CJ與國內外報導相符合。採用ELISA方法，測定了38例急性運動性
軸索型神經病121份血清及30例對照血清抗CJIgG抗體，結果發現，AMAN病人血清中IgG抗CJ抗體陽性檢出率及滴度均高於正常對照組，且抗體
水平變化與臨床病程基本相符。AMAN發病後15～30天內抗CJIgG抗體陽性率達91.4%，顯著高於對照組。我們套用AMAN病人來源的PEN0∶19型
CJ感染或用其脂多糖主動免疫動物均可成功地誘發猴、雞、兔等動物疾病模型。我們還發現套用發病動物或病人血清可在外周神經局部引起相
應病變。因此，CJ感染是AMAN的重要病因。
免疫機制
目前認為，CJ感染後誘發GBS的機制主要有：(1)分子模擬學說：CJ與神經組織間存在著相同或相似的抗原成份。Yuki等分析了PEN0∶19血清
型CJ的脂多糖化學結構與神經膜上的神經節苷脂GM1所含的糖結構，發現2者末端四糖結構具有一致性。(2)自身抗體學說：CJ產生的毒素與霍亂
不耐熱腸毒素相似，與外周神經某些部位的神經節苷脂具有較強的結合力，產生高水平的抗神經節苷脂抗體。(3)交叉抗體：自身抗體免疫攻擊
神經組織靶抗原神經節苷脂(如GM1)造成的神經損害更多的為軸索損害。
