復發性多發性軟骨炎伴發的葡萄膜炎

病因

病因不明。

1.眼部表現

眼部表現可是此病的最初表現但多在全身病變之後發生。眼病變發生率約50%，主要表現為結膜炎、鞏膜炎、鞏膜外層炎、周邊潰瘍性角膜炎、虹膜睫狀體炎，此外尚可出現脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎、視神經炎、視盤水腫、眼球突出、眼外肌麻痹、眼瞼水腫、乾燥性角膜炎。

（1）鞏膜炎 可表現為瀰漫性結節性或壞死性多累及前部鞏膜，可發生鞏膜變薄鞏膜軟化甚至鞏膜穿孔。壞死性鞏膜炎易於合併全身血管炎，瀰漫性鞏膜炎一般不發生於有全身血管炎的患者，結節性鞏膜炎與全身性血管炎無任何關係。

（2）葡萄膜炎 虹膜睫狀體炎是一種常見的表現，具有復發性，易引起並發性白內障，常伴有鞏膜炎、角膜炎和視網膜病變，有時葡萄膜炎可作為此病的最初表現。此外，尚可出現後葡萄膜炎、玻璃體炎等眼後段的炎症。

（3）角膜炎 此病引起的角膜炎多為周邊潰瘍性角膜炎，嚴重者可致角膜穿孔尚可引起角膜血管翳、周邊角膜變薄。

2.非特異性全身表現
患者可出現發熱、體重減輕、疲乏、盜汗、淋巴結腫大等非特異性全身表現。

（1）耳郭軟骨炎 最為常見。發病突然，表現為單側或雙側耳郭紅腫疼痛，炎症易於復發或慢性化，造成軟骨的破壞，導致耳郭下垂，或呈花椰菜樣外觀。由於外耳被變形的耳郭遮蔽，可引起聽力下降，也可出現漿液性中耳炎、神經感覺性耳聾和前庭功能障礙。

（2）鼻軟骨炎 患者可出現受累部位的紅腫和壓痛，常伴有鼻塞、流涕、鼻出血，後期則出現馬鞍狀鼻畸形。

（3）關節受累 患者可出現關節受累，表現為周圍性多關節炎，可累及大關節，也可累及小關節，可出現關節間隙變窄，但不引起侵襲性改變，也不引起關節變形。關節炎多呈急性反覆發作，也可同時伴有類風濕關節炎。

（4）喉、氣管、支氣管受累 患者多訴有聲嘶、咳嗽、呼吸困難、喘鳴，有時因軟骨的破壞可致上呼吸道的萎縮而引起死亡。

（5）其他全身表現 患者尚可出現主動脈炎、累及大中小血管的血管炎、心肌炎、束支傳導阻滯、皮膚紫癜、結節性紅斑、MAGIC綜合徵（口腔、生殖器潰瘍和軟骨炎）、腎小球腎炎、蛋白尿、鏡下血尿、腦神經病、腦卒中、腦膜炎等。

1.實驗室檢查

本病的診斷主要根據典型的臨床表現。在一些患者可出現血沉增快、輕度正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、白細胞數增多、血小板增多、多克隆球蛋白血症。

2.其他輔助檢查

（1）活組織檢查 發現嗜鹼性染色物質消失，可發現局灶性或瀰漫性多形核白細胞和單核細胞（主要為CD4+淋巴細胞和巨噬細胞）浸潤、膠原基質破壞、纖維肉芽組織增生和局灶性鈣化。