小兒急性呼吸窘迫綜合徵

小兒急性呼吸窘迫綜合徵(acute respiratory distress syndrome, ARDS)又名小兒休克肺綜合徵,是在搶救或治療的過程中發生以肺微循環障礙為主的小兒急性呼吸窘迫和低氧血綜合徵。它是肺對不同情況下嚴重損傷時的非特異性反應,其特徵是嚴重的進行性呼吸衰竭,儘管吸入高濃度氧仍不能糾正。

基本介紹

  • 中文名:小兒急性呼吸窘迫綜合徵
  • 外文名:acute respiratory distress syndrome, ARDS
  • 部位:胸部
  • 別名:小兒白色肺
  • 科室:呼吸內科,兒科,急診科
  • 症狀:呼吸困難 呼吸急促
發病原因,損傷方式,病變部位,病原,發病機制,基本症狀,臨床表現,肺部體徵,臨床分期,疾病診斷,相關檢查,血氣分析,X線表現,疾病治療,疾病預後,疾病護理,飲食保健,

發病原因

引起ARDS的原發病或基礎病很多,其發生常與一種或多種增高危因素有關。兒科最常見的因素是嬰幼兒肺炎敗血症、心肺復甦後、感染性休克、誤吸和溺水。

損傷方式

直接肺損傷:感染性或出血性休克、敗血症、胰腺炎、多臟器功能不全綜合徵和大量輸血等間接原因引起。
間接肺損傷:吸菸或吸入化學物質、吸入性肺炎肺部感染肺栓塞、肺挫傷和放射性肺炎、溺水等直接原因引起。

病變部位

肺實質和間質性疾病:吸入性肺炎、肺部感染、肺栓塞、肺挫傷和放射性肺炎。
全身疾病:多臟器功能不全綜合徵、感染性或出血性休克、敗血症、溶血危象。
其他部位損傷:頭部創傷和其他神經性肺水腫燙傷藥物中毒、胰腺炎等。

病原

感染性:細菌性或病毒性感染,肺炎和全身感染。
非感染性:吸菸或吸入化學物質、溺水、頭部創傷、燙傷、藥物中毒等。

發病機制

該病最終結果是肺毛細血管上皮通透性瀰漫性增加,最終造成肺水腫;肺泡和小氣道內充滿水腫液、黏液、血液等滲出,而致肺透明膜形成,引起明顯的右到左的肺內分流,使肺變得僵硬;同時,由於肺表面活性物質的大量消耗和破壞,Ⅱ型肺泡上皮細胞增生,最終肺泡間隔增厚伴炎症和纖維增生所致。
ARDS時肺部的基本病理改變是肺血管內皮和肺上皮急性瀰漫性損傷。全身性炎症反應綜合徵(SIRS)對其發病起關鍵作用。如遠距離的組織外傷或感染(可以是局部或全身感染)發生炎症反應,隨即有多種炎症介質經自分泌或旁分泌釋放入血液循環中,啟動SIRS過程。使肺血管通透性增加,肺微循環障礙,引起間質肺水腫;繼之肺表面活性物質繼發性缺乏、功能殘氣量下降、瀰漫性肺不張,進一步使肺血管阻力增加,通氣血流比例失調,肺部氣體交換異常,引起嚴重低氧血症,炎症的持續存在,使肺循環對許多炎症介質的滅活作用喪失,進而導致其他器官的功能損害。各損傷器官又成為進一步的介質釋放的源泉,使SIRS持續發展,導致更多的局部和全身組織損傷。

基本症狀

臨床表現

起病急,多見於嚴重外傷、休克、重症感染的病人,除原發病如外傷、感染、中毒等相應症狀和體徵外,
突然出現呼吸增快:常有不同程度呼吸困難、三凹、鼻扇等。在24~48h可出現嚴重呼吸窘迫,呼吸時常帶鼻音或呻吟,有明顯發紺及胸凹陷現象。但多無咳嗽和血沫痰。到晚期可減慢。呼吸衰竭患兒呼吸方面表現可不明顯。
其他系統的變化:常伴有煩躁、焦慮表情、出汗等。進一步發展可出現神志昏迷、驚厥。年長兒可伴有肌肉震顫等。因肺部疾患引起的呼吸衰竭可導致腦水腫,發生中樞性呼吸衰竭。心率增快、缺氧開始時血壓可升高,繼則下降。可有腸麻痹,消化道潰瘍、出血,肝功能受損。代償呼吸性酸中毒,嚴重者少尿或無尿,甚至造成急性腎功能衰竭

肺部體徵

早期:有時可聞支氣管呼吸音及偶聞乾濕囉音哮鳴音,X線胸片早期可無異常,或呈輕度是間質改變。
晚期:肺部實變體徵,如叩濁、呼吸音減低及明顯管狀呼吸音。緣模糊的肺紋理增多,繼之出現斑片狀,以至融合成大片狀浸潤陰影。

臨床分期

急性損傷期:ARDS如系創傷誘發、急性損傷期的時間較為明確,如系氧中毒所引起則難以確定損傷的時間,此期並無肺或ARDS特徵性體徵,雖然某些患兒有通氣過度、低碳酸血症和呼吸性鹼中毒,但動脈血氧分壓(Pa02)仍正常,胸部聽診及X射線檢查正常,原發性損傷在肺部者例外。
潛伏期:亦稱表面穩定期,繼上期之後持續6~48h,此期患兒心、肺功能穩定,但通氣過度持續存在,胸片可見細小網狀浸潤和肺間質性積液。通過連續觀察,發現最終發展為ARDS的患兒在此期的血細胞比容、動脈血氧分壓、肺血管阻力和pH與不發生ARDS者有明顯區別,因此,在此期患兒雖然表面穩定,但有可能發展成為ARDS,需提高警惕。
急性呼吸衰竭:突然氣促、呼吸困難、,表現為呼吸淺而快。刺激性咳嗽、咳出白色沫痰或血痰、心率增快、恐懼感伴有發紺、鼻翼扇動、三凹征,肺部有時可聞及哮鳴音,病情嚴重時缺氧逐漸加重,吸氧及增加通氣量後,缺氧狀態不見好轉。
嚴重生理障礙期:從急性呼吸衰竭期過渡至本期的界線不明顯,如患兒出現ARDS不常見的高碳酸血症時,表明病情轉重,但並非不可逆。嚴重ARDS的慢性肺部病變,需要為時數月的呼吸支持才能消失,但有一些低氧血症及高碳酸血症的患兒對通氣治療毫無反應,最終死於難治性呼吸衰竭合併代謝紊亂。因此,也稱此期為終末期。

疾病診斷

以往無肺部疾患,且排除左心衰竭;突發性進行性呼吸窘迫,每分鐘呼吸多於35次,常用的給氧方法不能改善;胸部X射線檢查及動脈血氣分析結果符合ARDS,並能除外造成肺水腫,缺氧的其他疾病,就可診斷為ARDS。
診斷標準為
1、有嚴重感染或休克等基礎病變;
2、病人在發病24~48h突然出現呼吸窘迫,並進行性加重(小兒可達50~80次/min);
2、嚴重發紺和胸凹陷,吸氧難以糾正;
4、肺部體徵較少,臨床症狀,肺部體徵和X線表現不成比例;
5、血氣除嚴重低氧血症外,有進行性A-aDO2增加,一般A-aDO2 >26.6 kPa(200mmHg)其肺內分流量超過10%;
6、肺嵌入壓正常,表明肺毛細血管靜脈壓不高。根據原發疾病搶救治療過程中發生的進行性低氧血症,通常的氧療法不能糾正,及血氣分析和X線改變可作出診斷。
1992年歐美聯席會議制定的ARDS診斷標準
1、急性起病;
2、Pa02/Fi02<200(不論PEEP值多少);
3、後前位胸片示雙側肺浸潤影;
4、PAWP<18mmHg或臨床無左心房高壓的證據。
具備以上4項可診斷為ARDS。
1987年全國兒科危重病學術討論會制定的ARDS診斷標準
1、具有引起ARDS的原發疾病,同時具有非心源性缺氧性呼吸困難,呼吸急促
2、用一般口罩吸氧法(3~5L/min,相當FiO2 0.4左右),缺氧症狀不能改善。
3、X線胸片,早期肺部改變不明顯,或肺紋理增厚,或可見網狀陰影,中、晚期肺部可見程度不等的瀰漫性浸潤性陰影。
4、血氣分析,PaO2/FiO2<250,PaCO2早期降低,晚期升高。

相關檢查

血氣分析

早期可見進行性低氧血症和代謝性酸中毒,當病情逐漸發展,可發生二氧化碳瀦留
Pa02:早期Pa02小於8.0kPa(60mmHg)及動脈氧飽和度(S02)降低;
PaCO2:早期降低,小於4kPa(30mmHg),晚期升高,大於6.0kPa(45mmHg);
PA-aO2:大於6.65kPa(50mmHg);
PaO2/F1O2<26.7kPa(200mmHg);
肺功能檢查顯示肺潮氣量減少和肺活量明顯下降。

X線表現

早、中期可無異常或呈輕度間質性改變,表現為肺紋理增多,邊緣模糊,繼之出現斑片狀陰影。中晚期,斑片狀陰影增多,呈磨玻璃樣,或見散在小片狀肺泡性實變的陰影,晚期兩肺普遍密度增高,可見兩肺廣泛不同程度的融合性實變呈“白肺“外觀;,間質水腫加重,肺泡性水腫亦較前明顯,支氣管氣相明顯。恢復期病變吸收可表現為網狀和線狀陰影,有時用X線可不留異常表現。

疾病治療

治療原則是糾正低氧血症,儘快消除肺間質和肺泡內水腫,保證通氣,維持心腎腦等臟器正常功能和治療原發病。
PaO2在9.33~10.66kPa(70~80mmHg)時即可開始鼻管給氧。但隨病情進展,用普通給氧方法不能糾正低氧血症,而需正壓給氧。一般在PaO2低於7.99kPa(60mmHg),使用鼻導管輸氧無效的情況下,而呼吸窘迫明顯,應及時採用正壓給氧。鼻塞CPAP對新生兒、小嬰兒尤其適用。如吸氧濃度需50%才能使PaO2達理想水平時,應改用呼氣末期正壓通氣(PEEP)。
治療ARDS時呼吸機套用要注意以下幾點:選用定容型呼吸機為宜,可使潮氣量保持相對恆定。呼吸機順應性要小(治療小嬰兒ARDS時宜小於0.098kPa/m2(1cmH2O/m2))。選擇頻率稍快,適當延長吸氣時間,以利肺泡內氣體分布均勻,呼吸比宜選1∶(1~1.25)。宜及早套用鎮靜藥或肌鬆弛劑以減少肺部氣壓傷發生率。

疾病預後

該病起病急驟,發展迅猛,如不及早診治,其病死率高達50%以上(25%-90%),常死於多臟器功能衰竭。嚴重感染所致的敗血症得不到控制,則預後極差。骨髓移植並發ARDS死亡率幾乎100%。持續肺血管阻力增加,示預後不良。脂肪栓塞引起的ARDS,經積極處理,機械通氣治療可獲得90%存活。刺激性氣體所致的急性肺水腫和ARDS,治療及時亦能取得較好的療效。ARDS能迅速得到緩解的病人,大部分能恢復正常。雖然存活者肺容量和肺順應性可接近正常,但大多數ARDS病人仍可能遺留不同程度肺間質性病變。

疾病護理

遵醫囑給予高濃度氧氣吸入或使用呼氣末正壓呼吸(PEEP),並根據動脈血氣分析值變化調節氧濃度。根據醫囑使用利尿劑,以減輕肺間質及肺泡水腫。
協助翻身、拍背,每2h1次,以促進分泌物的排泄。保持床單幹燥、平整、清潔。必要時給氣墊床或在骨隆突處放氣圈。
安慰病人,解除病人的焦慮。套用鬆弛療法、按摩等。在晨起、睡前、餐前、餐後做好口腔護理,以保證最佳的口腔衛生狀況和良好的食慾。

飲食保健

加強營養,給予高蛋白質、高維生素的飲食。  

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