副腫瘤性運動神經元病

副腫瘤性運動神經元病，是一種與病人自身的免疫有關的疾病。一般此病發病時表現為動作笨拙，語言障礙等等，嚴重時還不能坐起。

基本介紹

• 西醫學名：副腫瘤性運動神經元病
• 所屬科室：內科 - 神經內科
• 主要症狀：動作笨拙，語言障礙
• 主要病因：免疫缺陷

病因和發病機制

1．發病機制尚不十分清楚。
2．近來研究認為此病與自身免疫有關。
Furenaux等於1990年報導87%的NPS病人中樞神經系統中有特異性神經元抗核抗體（Hu抗體）合成。這是由於腫瘤細胞作為始動抗原，誘發機體產生高度特異性的Hu抗體參與機體的自身免疫反應。受損的神經系統部位最常見於周圍神經的後根神經節，同時也可導致大腦、小腦、腦幹、邊緣葉、脊髓及神經肌肉接觸點，其遠隔效應是十分廣泛的。
3．還有人認為惡性腫瘤常引起自身免疫機制低下而繼發慢病毒感染，導致神經系統疾病，如多灶性白質腦病(乳多空病毒引起的亞急性脫髓鞘腦病）。
4．引起高血鈣、低血糖、低血鈉和抗利尿激素增加，影響神經系統的代謝和營養障礙。

臨床表現

急性亞急性起病，軀幹、肢體共濟失調，動作笨拙，構音障礙，眼球運動障礙，等。可伴有錐體束征及精神異常、認知障礙等大腦受損的表現。主要病理變化為後根神經節細胞和後根有明顯的退行性改變，后角可有相應的繼發性改變。神經纖維變性和髓鞘脫失，血管周圍淋巴細胞浸潤。

病例

病例：69歲女性患者，亞急性起病，面舌麻木，行走不穩，嚴重時不能坐起，四肢燒灼感，體查：四肢末梢型感覺障礙，深感覺減退，四肢肌力肌張力正常，Romberg閉目時不穩。肌電圖示感覺傳導速度減慢，腦脊液蛋白高。