再生障礙性貧血診斷標準

再生障礙性貧血診斷標準一般為三低一高(即白細胞、紅細胞、血小板低;淋巴細胞高)。

基本介紹

  • 別稱:再障
  • 中醫病名:再生障礙性貧血診斷標準
  • 英文名稱:aplastic anemia
  • 特點:分先天性和獲得性兩大類
簡介,病因,症狀,

簡介

再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA,簡稱再障),再障分先天性和獲得性兩大類,以獲得性居多。
先天性再障罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;根據患者病情的病情、血象、骨髓象及預後,可分為重型(SAA)和非重型(NSAA)。
(一)重型再障 起病急,進展迅速,常以出血和感染髮熱為首起及主要表現。病初貧血常不明顯,但隨著病程發展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內臟出血,主要表現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發生壞死性潰瘍,從而導致敗血症。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅採用一般性治療多數在一年內死亡。
(二)非重型再障 起病緩慢和進展較緩慢,貧血、感染和出血程度較重型輕,也較易控制。久治無效者可發生顱內出血。
1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再障診斷標準如下:
①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。
②一般無脾腫大。
③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低(如增生活躍,巨核細胞應明顯減少,骨髓小粒成份中應見非造血細胞增多。有條件者應作骨髓活檢等檢查)。
④能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。
⑤一般抗貧血藥物治療無效。

病因

1.生物因素:
病毒感染都包括了EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、帶狀皰疹病毒、HIV。在患上了病毒性的肝炎以後會出現再生障礙性貧血疾病,通常在肝炎後的兩個月里起病,病情十分的嚴重,死亡率非常的高。有些人覺得肝炎會引發再生障礙性貧血的病因,是因為肝炎病毒對骨髓的造血幹細胞有著直接毒害的作用,也有些人覺得,從胚胎的角度上去看,肝和骨髓都屬於單核、巨噬細胞系統,這種抑制的因子和肝、骨髓會有交叉的效果。除此之外,再生障礙性貧血的病因還包括了細菌感染,例如分支桿菌感染,可以造成全血細胞變少,以及再生障礙性貧血。
2.物理因素:
包括了電離子輻射﹑核輻射﹑X線輻射。例如X線、Y線或者是中字,都可以影響到更新的細胞組織,破壞了DNA與蛋白質。不一樣的種屬細胞對電離輻射敏感性是不一樣大的。骨髓細胞的敏感強弱的順序是,紅細胞系大於粒細胞系大於巨核細胞系。

症狀

再生障礙性貧血病人的病症表現會眾多,疲憊沒有力氣、操勞後呼吸急促、心悸、頭暈、面色蒼白。慢性再障的主要病症表現不是相當的突出,患者自身一旦對此疾病不清楚,那么更難以看出身體的異常,不過倦怠無力、操勞後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白這些症狀。
分為先天性和獲得性兩類,不過以獲得性居多。先天性再障非常罕見,而且重要類型是Fanconi貧血。獲得性再障可分原發和繼發性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型。
急性型再障發病很快,而且速度很快,經常以出血和感染髮熱為首要及詳盡體現。發病早期貧血常不突出,不過隨著疾病的發展,會出現進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%上面有內臟出血,具體體現為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內出血。皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重,且不易控制。病程中幾乎均有發熱,系感染所致,常在口咽部和肛門四周察覺壞死性潰瘍,從而誘發敗血症。
慢性型再障起病緩慢,出血主要是在皮膚黏膜,不過並沒有很嚴重;會引發感染,不過經常以呼吸道為主,不難控制。如果診療正確,持之以恆,很多病人能獲得長期減輕以至痊癒,但也有一些病人遷延多年不愈,乃至病程長達數十年,少數到後期發覺急性再障的臨床現象,稱為慢性再障急變型。

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