基本介紹
- 中文名：慢性再障
- 出血：出血傾向較輕，以皮膚出血為主
- 感染：高熱比急性型少見
- 貧血：慢性過程，常見蒼白
病症介紹,臨床症狀,診斷標準,治療方法,注意事項,
病症介紹
大多起病緩，主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微，出現較晚，治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。
臨床症狀
慢性再障貧血起病和進展較緩慢，病情較急性型輕。
慢性再障貧血的症狀：
1、貧血：慢性過程，常見蒼白，乏力、頭昏、心悸、活動後氣短等。經輸血症狀改善，但維持時間不長。
2、感染：高熱比急性型少見，感染相對容易控制。
3、出血：出血傾向較輕，以皮膚出血為主，內臟出血少見。久治無效的晚期病人有發生腦出血者。此時，病人可出現劇烈的頭痛和嘔吐。
診斷標準
慢性再障常起病緩慢，病程較長，慢性再障患者多以貧血起病，並以貧血為主要表現，慢性再障患者出血和感染較輕微。
（1）臨床表現：發病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。
（2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。
（3）骨髓象：
①3系或2系減少，至少1個部位增生不良，巨核細胞明顯減少；②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。
（4）病程中如病情惡化，臨床表現、血象及骨髓象與急性再障相同，稱SAA-Ⅱ型。
治療方法
慢性再生障礙性貧血發病較緩，貧血、出血和感染均較輕。臨床治療上除遵循再生障礙性貧血治療的一般原則外，還有以下治療方法：
(1)刺激造血藥物：主要是雄激素（如司坦唑醇、十一酸睪酮、達那唑、丙酸睪酮等）。雄激素是一類具有生物活性的甾體化合物，兼有雄性化和蛋白質同化作用。其治療再生障礙性貧血的作用機制可能是增加促紅細胞生成素的產生，使紅系細胞對促紅細胞生成素更加敏感，加強促紅素細胞生成對造血幹細胞的作用，促進紅系定向於細胞分化為原紅細胞進而增殖，成熟為紅細胞。除了對紅細胞作用外，對血小板的作用不很明顯，需要治療較長時間才有血小板的增加。這類藥物對骨髓造血組織減少較輕、進展較饅的患者療效較好，而對骨髓造血組織嚴重減少者常無效。雄激素對再生障礙性貧血的治療需要較長時間，一般不應少於6個月，最佳套用時間是持續1年～2年。但應視藥物的不良反應，如男性化、肝功能損害害等。
(2)腎上腺皮質激素：腎上腺皮質激素對再生障礙性貧血患者的出血和發熱效果較好。其機制是作用於造血微環境，降低毛細血管通透性，對血小板減少引起的皮膚和黏膜出血有止血作用，消除炎症和滲出液，抑制免疫反應。但腎上腺皮質激素的副作用較多，對粒細胞嚴重減少者長期使用易致嚴重感染，還可能引起胃腸道出血。腎上腺皮質激素和蛋白同化激素並用可有較好的效果。
(3)改善微循環藥物：微循環是造血微環境的組成部分，通過改善患者的微循環以刺激和滋養殘存的造血祖細胞。常用的藥物有：①一葉秋鹼，這是從植物中提取的生物鹼，可通過興奮中樞神經，改善骨髓微循環，有利於造血幹細胞的增殖。②莨菪類藥物。通過神經系統抗膽鹼作用，解除微血管痙攣，調整骨髓血液灌注，促進細胞分化成熟。
(4)脾切除：脾切除治療慢性再生障礙性貧血有近百年的歷史。一般認為脾臟是扣留、破壞紅細胞和血小板以及產生抑制性T淋巴細胞和各種抗體的主要器官。再生障礙性貧血患者切除髒後，約有1/3患者可得到緩解，另-些患者在脾臟切除前藥物治療無效，而脾切除後則出現療效。但脾切除治療的許多患者的血掖學恢復不能達到正常，且要冒較大的風險，故選擇脾切除治療再生障礙貧血應嚴格掌握適應證。
大多起病緩，主要的表現常常是倦怠無力、勞累後氣促、心悸、頭暈、面色蒼白。如有出血亦較輕微，內臟出血較少見。感染、發熱一般較輕微，出現較晚，治療後較易控制。肝、脾淋巴結均不腫大，但晚期病例偶有脾臟輕度腫大，病程較長，患者可以生存多年，病情逐漸好轉甚至接近痊癒。部分患者轉變為急性型。
注意事項
慢性再障（CAA）患者要善於自我調養，慎起居（生活規律）、調情志、好飲食、避外邪，防微杜漸才能為康復打好堅實的基礎。一旦患者身體稍感不適，應及時就醫診治，同時應防止藥物及有毒化學物侵入，降低其轉化為急性即重型再障Ⅱ型（SAA）的可能。另外，情緒緊張和過度激動會導致出血症狀的發生，患者及家屬在日常的護理中應當特別注意。除此之外，血液病專家王主任特彆強調，即使患者病情好轉甚至是臨床治癒，患者亦不可過勞，並應定期檢查血常規，亦需繼續進行一段時間的鞏固治療。從這個角度來講，慢性再障（CAA）病情是否穩定，很大的因素取決於患者本身，不可不慎。參考
