先天性多關節攣縮症

先天性多關節攣縮症是1841年Otto首次描述此病,1912年Stein開始採用此名稱。較少見。可能系原發於肌肉的常染色體隱性遺傳或者脊髓前角細胞變性,加上胎兒宮內受壓,導致肌肉發育障礙、纖維變性和脂肪變性,韌帶縮短,關節囊攣縮。兩側上、下肢均可波及,甚少波及脊柱和顳頜關節。

許多關節僵硬,活動受限,甚至發生脫位。上肢表現為肩關節內旋,橈骨頭脫位,前臂旋前,腕和手指屈曲,拇指內收至掌內。下肢則表現為髖關節脫位或處於屈曲外展外旋位,膝呈圓柱狀或反屈脫位,足呈馬蹄內翻。狀如“木偶”。早期可手術松解、石膏矯正,繼而理療和夾板固定。骨發育成熟後可行截骨、肌腱移位等。

相關詞條

熱門詞條

聯絡我們