先天性喉軟化症

症狀體徵

嬰兒出生時呼吸尚正常，於出生後1～2個月逐漸發生喉鳴。多為持續性或呈間歇性加重。喉鳴僅發生在吸氣期，可伴有吸氣性呼吸困難。亦有平時喉鳴不明顯，稍受刺激後立即發生者。有的與體位有關，仰臥時加重，俯臥或側臥時輕。多數患兒的全身情況尚好，哭聲無嘶啞。喘鳴發生時多為持續性。直接喉鏡或纖維喉鏡檢查，可見會厭軟骨兩側邊緣向內捲曲接觸.或會厭軟骨過度柔軟，兩側杓狀會厭襞互相接近，喉腔窄小。根據檢查臨床將喉軟化症分為三型。Ⅰ型：杓狀軟骨黏膜脫垂(圖1A)。Ⅱ型：杓狀會厭襞縮短(圖1B)。Ⅲ型：會厭後移(圖1C)。部分患兒為Ⅰ和Ⅱ型的混合型。

用藥治療

一般可待其自愈。對有嚴重的呼吸道阻塞，或未能自愈的患兒可採取手術治療。早期的標準治療方法為氣管切開術，但併發症多。近年來更多採用內鏡下聲門上成形術，主要為用顯微喉鉗或喉剪下除覆蓋於杓狀軟骨上多餘的黏膜，必要時連同楔狀軟骨和杓狀會厭襞上臃腫的黏膜一併切除，但必須保留杓間區黏膜以免瘢痕粘連。Solomons(1987)將會厭適當修剪並行會厭前固定術。如杓間區有粘連，可用CO2雷射將其分離。Holinger等(1989)單採用CO2雷射行聲門上成形術，雷射能量6～9W，光斑直徑約0.5mm，具有出血少、準確性高的優點。

飲食保健

具體飲食建議需要根據症狀諮詢醫生，合理膳食，保證營養全面而均衡。

飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除菸酒，少吃辛辣刺激性食物。

預防護理

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病理病因

由於妊娠期營養不良，胎兒缺鈣，致使喉軟骨軟弱，吸氣時負壓增大，使會厭軟骨兩側邊緣向內捲曲接觸，或會厭軟骨過大而柔軟，兩側杓會厭襞互相接近，喉腔變窄成活瓣狀震顫而發生喉鳴。吸氣性杓狀軟骨脫垂為另一原因。這種患兒之喉鳴並非因喉軟骨軟弱所致，而是當吸氣時杓狀軟骨向前向下轉動，其上的鬆弛組織向聲門前部突起，阻塞聲門而發生喉鳴。

疾病診斷

先天性喉鳴須與其他各種先天性喉及氣管發育異常如喉蹼、喉裂、氣管軟骨軟化、繼發性喉喘鳴等相鑑別，亦應注意與各種後天性喉部疾病如炎症、異物、外傷等相鑑別。

檢查方法

實驗室檢查：

其他輔助檢查：

目前確診氣管支氣管軟化症的金標準依賴於纖維支氣管鏡的特殊檢查。影像學檢查，如CT掃描和MRI也有助於診斷和排除其他先天性喉疾病。

併發症

對其生長發育及營養狀況並無明顯的影響，但臨床表現嚴重的患兒，可因為呼吸困難及長期缺氧而導致漏斗胸或雞胸，因為肺功能受到影響，有些患兒可出現心臟擴大。

預後

先天性喉鳴一般至2～3歲常能自愈，故可告其家屬解除顧慮，平時注意預防受涼及受驚，以免發生呼吸道感染和喉痙攣，加劇喉阻塞。如發作較重，吸氣困難，可調整嬰兒體位，取側臥位可減輕症狀，偶有嚴重喉阻塞者，需行氣管切開術。

先天性喉軟化症

基本介紹