Terrien角膜邊緣性變性

Terrien角膜邊緣性變性(TMD)是角膜邊緣部變性的一種特殊類型，較少見，主要表現為慢性、雙側性角膜邊緣部伴有淺層新生血管形成的角膜實質層萎縮、溝狀變薄，最終發生角膜向前膨隆、穿孔虹膜脫出而致眼球嚴重受損。

病因

確切病因尚不清楚據認為可能與內分泌紊亂、膠原性疾病眼部表現神經營養障礙或角膜緣毛細血管營養障礙等因素有關。近來有人認為是一種自身免疫性疾病。

臨床表現

本病大部分患者為男性，多數在20～40歲發病。通常雙眼同時受累，但病情進展和輕重常不一致。病程較長而進展緩慢，有時可達20年或更久。年長病例其角膜變薄的進展速度更慢。病變多開始於角膜上方，早期形似老年環，在周邊出現細小點狀基質層混濁，此混濁與角膜緣平行且與之存在一間隔，有血管自角膜緣通過此間隔伸入混濁區。在血管翳末端有黃白色條狀脂質沉著病變區緩慢地進行性變薄，呈弧形溝狀凹陷帶，病變可向中央及兩側擴展。溝的靠角膜中央側邊緣陡峭靠周邊側呈斜坡狀，溝的底部角膜甚薄在眼壓作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自覺症狀，常被忽略。隨著病情的逐漸發展可出現輕度刺激症狀，如畏光流淚及異物感等晚期由於角膜病變區向前膨隆，產生明顯的角膜散光而有不同程度的視力下降。偶有因輕微外傷或自發性地引起角膜最薄處穿孔。

檢查

針對膠原血管性疾病進行的血液學檢測如類風濕因子、抗核抗體以及抗中性粒細胞胞漿抗體等。

診斷

根據臨床表現為刺激症狀不明顯的進行性視力下降；眼部檢查見角膜邊緣溝狀變薄，病灶環行發展，病灶區角膜上皮完整，伴有基質淺層新生血管形成和脂質沉著，多不伴炎症反應；結合角膜地形圖顯示近角膜緣病灶角膜屈光度最高，角膜不規則散光可作出診斷。

周邊角膜變性是一種周邊角膜變薄疾患，通常位於上方周邊角膜，雙眼發病，一般不伴有眼痛和炎症角膜上皮完整，變薄區緩慢向角膜中央進展，但很少累及中央角膜，沒有穿鑿樣邊緣，脂質沉著通常見於角膜變薄區的前緣，常伴有角膜新生血管可以與蠶食性角膜潰瘍的鑑別。

治療

由於病因不明確，尚無有效的預防和控制病情發展的理想的治療手段。雖然推測TMD是一種自身免疫性疾病，但局部和全身套用皮質類固醇或非甾體類抗炎藥物均告無效。針對角膜變薄膨隆區屈光度增加，曾有人對病變區進行間隔燒灼、冷凍或三氯醋酸腐蝕使角膜產生瘢痕收縮降低散光度，但因燒灼或冷凍的時間和溫度難以掌握已極少套用；睫狀體透熱凝固術以結膜瓣或鞏膜瓣遮蓋角膜病灶效果也不理想。

目前公認的治療方法是角膜移植術和表層角膜鏡片術。

角膜移植術手術目的在於重建角膜的正常厚度和曲率、減少散光、修補穿孔。為達到理想的增視效果、降低植片排斥率應儘量爭取在穿孔前行板層角膜移植術。根據病灶範圍可行新月型或指環狀角膜移植術，選用相對較厚較小的植片，適當的縫合張力可使植片平整並可減少角膜散光。常見的手術併發症為術中植床穿孔及其導致的術後植片水腫、層間積液；角膜層間上皮植入性囊腫；術後病灶復發；植片排斥反應等。對角膜極度膨隆變薄者為防止術中植床穿孔，術前應降眼壓術中可行前房穿刺，在植床極度變薄區僅撕去角膜上皮層。

表層角膜鏡片術手術目的在於增加病變區角膜厚度，把向前膨出的角膜組織壓回去，手術相對安全，不損傷前彈力膜，是可逆性的治療手段對較早期TMD，出現視力下降角膜變性區持續變薄者可進行表層角膜鏡片術。角膜鏡片比植床大1mm，帶有2mm寬的鞏膜瓣。手術併發症主要是鏡片下混濁層間上皮植入。此方法報導例數較少，遠期療效有待進一步觀察。