角膜變性疾病

角膜組織退化變質並使其功能減退者稱之為角膜變性(corneal degeneration),一般是指角膜營養不良性退行性變引起的角膜混濁。病情進展緩慢,病變形態各異。常為雙側性,多不伴有充血、疼痛等炎症刺激症狀。僅部分患者可發生在炎症之後。病理組織切片檢查,無炎性細胞浸潤,僅在角膜組織內,出現各種類型的退行性變性。如脂肪變性、鈣質沉著、玻璃樣變性等。確切的原因不明,有的表現為家族遺傳性。

基本介紹

  • 別稱:角膜變性疾病
  • 英文名稱:corneal degeneration
  • 常見發病部位:角膜
  • 常見病因:角膜營養不良性退行性變引起
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疾病分類

老年環

老年環是最常見的一種雙側性角膜周邊變性。其表現是在角膜周邊前彈力層及基質層內,呈灰白色環狀混濁,寬約1.5~2.0毫米,與角膜緣之間相隔著一透明帶。常發生於50歲以上的正常人。有時也可發生在青壯年時期,稱青年環(arcus juvenilis )。病理學上表現為角膜基質層內有濃密的類脂質點狀沉積。年輕患者往往伴有血液中膽固醇增高現象。此病不影響視力,無自覺症狀。

角膜邊緣變性

(corneal marginal degeneration)
角膜邊緣變性又稱Terrien病,病因不明,比較少見,通常為雙側性,常見於中年或老年人。初期,在角膜上方邊緣處,先出現點狀混濁,後漸形成半月形溝狀凹陷,基質變薄,表面有新生血管和完整的上皮層覆蓋。近中央側邊緣銳利,呈白線狀。由於溝部組織變薄,在眼內壓影響下,可逐漸發生膨隆,常因角膜高度散光而影響視力。當不能承受眼內壓力或受到輕微外傷時,可發生穿孔或角膜破裂,並伴有虹膜脫出。病理學上表現為角膜膠原纖維變性和脂肪浸潤。
治療:首先告訴病人不能用力揉眼,更要預防意外碰傷。重者可行板層角膜移植術,修補和加固角膜變性區。

角膜帶狀變性

(band degeneration of cornea )又名角膜帶狀病變(band ker-atopathy)
角膜帶狀變性是發生於瞼裂部位的角膜暴露區,表現在角膜上皮層下前彈力層處呈灰色帶狀混濁。混濁首先發生在3點和9點處角膜緣,與角膜緣周邊相隔一狹窄透明區。然後混濁由兩側向中央擴展,最終連線,形成中部狹窄、兩端較寬、橫貫瞼裂的帶狀混濁區。病變部位常伴有鈣質沉著的白色鈣化斑。最後病變可侵犯到角膜基質層和出現新生血管。晚期可出現刺激症狀。本病常為絕對期青光眼、葡萄膜炎和角膜炎後的併發症,也可發生在已萎縮的眼球上。亦可見伴有高血鈣症的全身病(如維生素D中毒、副甲狀腺功能亢進等);與遺傳有關的原發性帶狀角膜病變較為少見。
治療:早期可在刮除角膜上皮後,試點用0.2~0.5%依地酸鈣鈉(EDTA-Na)眼藥水。晚期如有視功能存在或為了美容目的,混濁限於基質淺層者,可行板層角膜移植術。

家族性角膜營養不良

(familial dystrophy)
是一組侵犯角膜基質的遺傳性角膜病變或角膜變性。
(一)顆粒狀營養不良(granular dystrophy)是GroenouwⅠ型,常染色體顯性遺傳,雙眼對稱。表現在角膜中央區淺層基質內,呈現白色點狀混濁,形態各異的變性改變;混濁病變間的角膜基質透明。本病多開始於20歲以前,青春期明顯加重,呈進行性,偶爾病變可侵犯到基質深層。
(二)斑狀營養不良(macualr clystrophy)是Groenouw Ⅱ型,常染色體隱性遺傳,雙眼發病。表現在全厚基質層內,出現各種各樣的混濁斑點。混濁區角膜輕度隆起,斑點間基質呈現輕微的瀰漫性混濁,病變可擴展到角膜周邊,混濁點可逐年增多。有間歇性刺激症狀。晚期角膜上皮和前彈力層可受侵犯。青春期發病,進行緩慢,但中年後視力可明顯減退。
(三)格子狀變性(lattice dystrophy)又稱Haab-climmer-Biber病。常染色體顯性遺傳。雙眼受累。病變限於角膜基質淺層;除斑點狀混濁外,還存在微絲狀混濁線,錯綜交叉成格子狀或蜘蛛網狀。多在幼年發病、病程緩慢。病變可侵犯上皮層,破潰後形成慢性潰瘍,晚期可伴有新生血管。多在中年後視力顯著減退。
治療:無特殊藥物治療辦法,可根據病變和視力損害程度,選擇板層或穿透角膜移植手術,以增進視力。

Fuchs內皮營養不良

(Fuchs endothelial dystrophy )
又稱角膜滴狀變性(cornea guttata )。有家族傾向,為常染色體顯性遺傳病。常見於50歲以上婦女,多侵犯雙眼。病程進展緩慢,可長達10~20年。主要由於內皮功能自發性代償失調,或角膜外傷、不適當的角膜放射狀切開,白內障、青光眼等內眼手術後所造成的角膜內皮損傷、功能失調所致。開始表現為角膜滴狀變性,最後導致角膜基質層及上皮層水腫、混濁。上皮下出現水泡,形成所謂大泡性角膜病變。當水泡破裂後,出現眼疼、怕光、流淚、異物感等症狀,視力明顯減退或喪失。組織學檢查,可發現後彈力層變肥厚,內皮細胞變薄,並伴有色素沉著。
治療早期可點用高滲劑眼藥水,能緩解症狀,改善視力。晚期需行角膜移植術。

疾病治療

角膜邊緣變性

治療:首先告訴病人不能用力揉眼,更要預防意外碰傷。重者可行板層角膜移植術,修補和加固角膜變性區。

角膜帶狀變性

治療:早期可在刮除角膜上皮後,試點用0.2~0.5%依地酸鈣鈉(EDTA-Na)眼藥水。晚期如有視功能存在或為了美容目的,混濁限於基質淺層者,可行板層角膜移植術。

家族性角膜營養不良

治療:無特殊藥物治療辦法,可根據病變和視力損害程度,選擇板層或穿透角膜移植手術,以增進視力。

Fuchs內皮營養不良

治療早期可點用高滲劑眼藥水,能緩解症狀,改善視力。晚期需行角膜移植術。

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