Paget病樣網狀細胞增生病

概述

Paget病樣網狀細胞增生病是一種少見的親表皮性T細胞淋巴瘤。臨床表現與組織病理均類似Paget病。又名 Woringer Kolopp病、親表皮性網狀細胞增生症、親表皮性局限性蕈樣肉芽腫、Paget病樣蕈樣肉芽腫。本病罕見。國外報導20例，男性多見。國內劉季和等報告1例，老年女性，皮疹累及外陰及腋部。以後又見1例局限於下肢的中年男性患者。一般無自覺症狀，破潰感染的有疼痛。基本損害為浸潤性紅斑、鱗屑性斑塊，損害持久者浸潤更著。可呈弧形，也可中央消退，邊緣隆起，呈環狀。也可表面增生，乳頭狀，後期可有腫瘤潰瘍。局部放射治療或局部化療均可取得較好的近期療效。

症狀體徵

一般無自覺症狀，破潰感染的有疼痛。基本損害為浸潤性紅斑、鱗屑性斑塊，損害持久者浸潤更著。可呈弧形，也可中央消退，邊緣隆起，呈環狀。也可表面增生，乳頭狀，後期可有腫瘤潰瘍。通常分兩型：①局限型，占大多數，皮損主要發生於肢體，一般不累及淋巴結及內臟。但治療後可在鄰近部位發生皮疹。②全身型，多見於男性，59～86歲之間，皮損播散全身，伴潰瘍形成，可累及喉部與多種內臟。

診斷檢查

診斷及鑑別診斷

臨床上紅斑斑塊，或中央有自愈傾向，也有呈疣狀，可進一步作病理、免疫組化確診。本病瘤細胞多有扭曲，深染，結合臨床可以鑑別。

預後

局限型放射治療後可長期緩解，全身型者病情進展快，多在3個月至2年內死亡。

治療方案

局部放射治療或局部化療均可取得較好的近期療效。

病理生理變化

1、發病機理

本病罕見。國外報導20例，男性多見。國內劉季和等報告1例，老年女性，皮疹累及外陰及腋部。以後又見1例局限於下肢的中年男性患者。

2、病理變化

表皮常見棘層肥厚，其中有很多Paget樣細胞浸潤，尤以表皮下部為著，也可侵入毛囊。胞核相當大，多深染，外形不規則，周圍大都有暈狀透明空隙，常多個聚集成巢，周圍也可見空暈，甚似Pautrier微膿腫。在作者所見病例中，電鏡下見上述瘤細胞核扭曲，有很多皺摺(但同時見有些細胞類似Paget細胞，核無明顯扭曲，但有明顯核仁，異染色質稀疏，並見二者之間的過渡形態)。免疫組化證實瘤細胞多具有T輔助細胞表型。瘤細胞內 DNA含量異常表明為惡性細胞。真皮上部有淋巴細胞、組織細胞與少數嗜酸性粒細胞浸潤。