皮膚T細胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）屬於結外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一種，是原發於皮膚的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病，由一組臨床表現、組織學特徵、及病程預後各不相同的疾病組成。皮膚T細胞淋巴瘤占所有原發性皮膚淋巴瘤的75%-80%。近十年來，隨著人們對淋巴瘤認識的深入，一些新的類型被發現，同時淋巴瘤的分型在不斷的更新和進步。與其他部位的淋巴瘤相比，皮膚淋巴瘤的皮損易於發現並能及時進行活檢，在疾病的診斷、分類及治療方面發揮著重要作用。
基本介紹
- 西醫學名：皮膚T細胞淋巴瘤
- 英文名稱：cutaneous T-cell lymphoma, CTCL
- 所屬科室：五官科 - 皮膚科
- 主要病因：未明
- 傳染性：無傳染性
疾病分類,疾病診斷和治療,
疾病分類
隨著人們對皮膚T細胞淋巴瘤認識的不斷深入，對如此複雜各異的疾病譜系進行正確的分類成為了重要的問題。最新的分類系統依據疾病的臨床表現、腫瘤細胞的形態學以及細胞的生物學特性，將世界衛生組織（WHO）和歐洲癌症研究與治療組織（EORTC）的兩套分類方法結合起來，在2005年對皮膚T細胞淋巴瘤進行了新的分類（WHO-EORTC分類），見表1。在新的分類中，曾經被歸為MF中一個亞型的Sézary綜合症被單獨分為新的類型。
表1. 2005年WHO-EORTC皮膚T細胞淋巴瘤分類
蕈樣肉芽腫的變異亞型 |
親毛囊性的蕈樣肉芽腫 |
Paget樣網狀細胞增生症 |
肉芽腫性皮膚鬆弛症 |
Sézary綜合症 |
原發性皮膚CD30+淋巴細胞增生性疾病 |
原發性皮膚漸變性大細胞淋巴瘤 |
淋巴瘤樣丘疹病 |
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 |
結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 |
原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤，未定類型 |
原發性皮膚侵襲性親表皮性CD8+T細胞淋巴瘤* |
皮膚γ/δT細胞淋巴瘤* |
原發性皮膚CD4+小/中等大小多形性T細胞淋巴瘤* |
* 暫時的分類 |
根據以上分類，WHO-EROTC進一步將皮膚T細胞淋巴瘤分為了“惰性”和“侵襲性”兩類[2]。兩類皮膚T細胞淋巴瘤的發病率和5年生存率見表2。
表2. 皮膚T細胞淋巴瘤的發病率及生存率
WHO-EORTC分級 | 占皮膚淋巴瘤頻率（%） | 5年生存率（%） |
惰性生物學特徵的 | ||
54 | 88 | |
蕈樣肉芽腫的變異型 | | |
親毛囊型蕈樣肉芽腫 | 6 | 80 |
Paget樣網狀細胞增生症 | 1 | 100 |
肉芽腫性皮膚鬆弛症 | < 1 | 100 |
原發性皮膚CD30+淋巴增生性疾病 | | |
原發性皮膚間變性大細胞淋巴瘤 | 10 | 95 |
淋巴瘤樣丘疹病 | 16 | 100 |
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 | 1 | 82 |
原發性皮膚CD4+小/中等多形性T細胞淋巴瘤 | 3 | 75 |
侵襲性生物學特徵的 | ||
Sézary綜合症 | 4 | 24 |
成人T細胞白血病/淋巴瘤 | 不清 | 不清 |
結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型 | 1 | < 5 |
原發性皮膚侵襲性親表皮性CD8+T細胞淋巴瘤 | < 1 | 18 |
皮膚γ/δT細胞淋巴瘤 | 1 | < 5 |
原發性皮膚外周T細胞淋巴瘤，未定類型 | 3 | 16 |
發病機制
疾病診斷和治療
1. 組織病理學
對懷疑有皮膚T細胞淋巴瘤的患者首先要進行皮膚活檢進行組織病理學診斷，以排除良性淋巴細胞增生性疾病。部分皮膚T細胞淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫進展緩慢，在臨床和組織學上可多年均無特異性改變，所以必要時需多次多點取材以取到最具有疾病代表性的皮損。
2. 免疫表型
3. T細胞受體基因重排分析
近年來，T細胞受體（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的診斷和分級中套用愈來愈廣泛，目前常用的是Southern印記法或PCR法。通過這一方法可以鑑別皮損中增生的細胞是否為克隆性的T細胞，對疾病的良惡性診斷起到重要作用。然而，克隆性T細胞亞群的存在並不是判斷疾病良惡性的絕對指標，應該結合臨床表現及組織性表現綜合判斷，做出正確診斷。
4. 分類及分期
一旦確診了皮膚T細胞淋巴瘤，就必須明確其類型。因根據臨床表現、組織病理學表現、免疫表型及T細胞受體基因重排分析等明確疾病的診斷。此外，還需要掌握正確的分期方法來區分皮膚T細胞淋巴瘤和有受累的系統性淋巴瘤。分期方法要根據皮膚T細胞淋巴瘤具體類型而定。常規的分析常常需要涉及到全血細胞計數、血液生化、淋巴結活檢、骨髓活檢、胸腹部CT檢查等。
