佩吉特病樣網狀細胞增生症

佩吉特病樣網狀細胞增生症，又名局限性親表皮性網狀細胞增生症，本病是一種少見的蕈樣肉芽腫（MF）變異型，臨床表現為孤立性斑片或斑塊，組織病理學特徵為表皮內異型T細胞增殖。本病僅指局限型，而非播散型，後者目前被歸類於侵襲性親表皮性CD8[sup]+[/sup]CTCL、皮膚T細胞淋巴瘤，或腫瘤期MF。

基本介紹

• 別稱：局限性親表皮性網狀細胞增生症
• 就診科室：皮膚科
• 常見發病部位：四肢末梢
• 常見症狀：紅色至紅棕色、孤立性銀屑病樣、角化過度性斑塊或斑片

病因

病因尚不明確。

診斷

結合組織病理與免疫組化檢查，診斷不難。局限性亞型應與肥大性扁平苔蘚或Bowen瘤鑑別。播散性Paget樣網狀細胞增生症的斑塊，類似其他淋巴瘤或白血病的斑塊和結節。由於臨床上缺乏濕疹性損害，可排除MF。

臨床表現

表現為紅色至紅棕色、孤立性銀屑病樣、角化過度性斑塊或斑片，常發生於四肢末梢，緩慢進行性發展。臨床上，損害易被誤診為鮑恩病或淺表性基底細胞癌。可有區域淋巴結腫大，組織學示反應性改變。與經典MF不同，本病病程良性，目前尚無本病的皮膚外播散或疾病相關死亡的報導。

檢查

本病組織病理學表現為增生的表皮內顯著的Paget樣細胞浸潤，單個或成巢分布。表皮有角化過度和角化不全，伴棘層肥厚，常呈銀屑病樣表現。表皮（尤其是下層）可表現為單個細胞瀰漫性分布。浸潤細胞體積大，核染色深、形態不規則，核仁明顯，胞質豐富，常見核周空暈。真皮淺層血管周圍淋巴細胞和組織細胞混合浸潤。腫瘤細胞具有CD3⁺，CD4⁺，CD8^-或CD3⁺，CD4^-，CD8⁺表型，並常表達CD30。

治療

首先放射治療或外科手術切除，部分病例外用氮芥或糖皮質激素治療有效。