骨化纖維瘤是先天性結構不良，由纖維性和骨樣物質組成，幾乎只發生於脛骨，有時可發生於腓骨。本病常合併脛骨前彎，其病程是一錯構瘤的病程。本病是與纖維結構不良不同的腫瘤。
基本介紹
- 中文名：骨化纖維瘤
- 組成物質：纖維性和骨樣物質
- 屬於：先天性結構不良
- 主要發生於：脛骨
疾病概述,疾病症狀,臨床表現,輔助檢查,鑑別診斷,
疾病概述
疾病x片疾病症狀
生長緩慢，早期無症狀，青春發育期生長較快，其後較穩定。可向頰舌側膨脹 ，致頜骨畸形，牙可移位，但一般無明顯鬆動。此瘤好發於上頜骨，可波及上頜竇、眶壁及顴骨，出現鼻阻、眼球移位產生復視等症，發生於下頜骨者可致咬合紊亂。還可繼發感染並伴發骨髓炎。
臨床表現
骨化性纖維瘤為大量的、排列成柬和漩渦狀的纖維組織所構成，其中含有一些大小不等、排列不規則的骨小梁和鈣化團塊，骨小梁周圍有少數成骨細胞，並含有骨樣組織。此瘤多為實質性，囊性較少見。
骨化性纖維瘤常見於年輕人，多為單發性，可發生於上、下頜骨，但以下頜較為多見。女性多於男性。此瘤生長緩慢，早期無自覺症狀，不易被發現；腫瘤逐漸增大後，可造成頜骨膨脹腫大，引起面部畸形及牙移位。發生於上頜骨者，常波及顴骨，並可能波及上頜竇及齶部，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或產生復視。下頜骨骨化性纖維瘤除引起面部畸形外，可導致咬合紊亂，有時可繼發感染，伴發骨髓炎。
輔助檢查
1．X線檢查病變發生於骨幹或近乾骺端一側皮質骨內，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨脹性改變，多為不規則的單囊或多囊形，輪廓清晰，邊緣硬化，病變一般不穿破骨皮質，無骨膜反應。病變範圍廣泛者，可致患骨明顯畸形。
2．CT檢查 可見骨皮質內囊狀破壞，其間常有增生骨化所致的不規則高密度區，硬化成骨區的CT值500～1400Hu不等，骨皮質不規則增厚，向髓腔內突出致髓腔變形、變小，有時可致髓腔閉塞。
3．MRI檢查 多數病灶在T1加權像及T2加權像上均為低信號，有時可在T2加權像上表現為高信號。
4．病理檢查
肉眼所見 大體標本見腫瘤組織呈灰白或灰粉色，有砂礫感。由於纖維成分較多，與纖維瘤近似。手術見局部隆起，囊性病灶膨出處呈青紫色，內含黃色液體及肉芽樣組織。
鏡下所見 腫瘤由纖維組織和骨小梁構成。纖維母細胞和纖維細胞呈無定形排列，且形成膠原纖維，疏密不等的纖維結締組織中均勻分布著骨小梁，骨小梁形狀不規則，周圍被成排的骨母細胞包繞，偶爾可見到破骨細胞，腫瘤的中央部常見編織骨，其外周逐漸向板狀骨過度，有的已成為板狀骨。
鑑別診斷
1．骨纖維異常增殖症 主要鑑別點是纖維異常增殖症病變在骨髓腔內，中心性膨脹，邊界不清，X線表現為磨砂玻璃樣改變，組織學上兩者顯然不同，骨化性纖維瘤於纖維組織間見有大量纖細的條狀新生骨，骨小梁周圍有較多活躍的骨母細胞覆蓋。而纖維異常增殖症的骨小梁僅成熟到編織骨階段，見不到板狀骨，未成熟的骨小梁周圍是纖維組織，無骨母細胞覆蓋。
2．骨巨細胞瘤 主要鑑別點是骨化性纖維瘤病變多累及骨幹，不超越骨骺線，病變區為囊形密度減低區，可為單囊或多囊狀，至晚期腫瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區。而骨巨細胞瘤位於骨骺線閉合處，病灶內無骨化影。病理學檢查易於鑑別。
