長骨造釉細胞瘤

長骨造釉細胞瘤(Adamantinoma of Long Bone)指發生於頜骨以外的在組織學上與頜骨的造釉細胞瘤相似，故亦稱長骨的牙釉質瘤．四肢長骨造釉細胞瘤是一種少見的幾乎這發生於脛骨的特殊的原發性腫瘤．病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似，腫瘤為上皮包涵性來源．Fischer於1913年首先報告了3例不在脛骨上的此腫瘤，Bohndorf報告的22例長骨造釉細胞瘤中，21例發生於脛骨，1例腓骨，腫瘤平均長度11cm。男女比例1.6：1，發病年齡以11—40歲發病最高，占76．1%。發病部位以脛骨最多見，國外文獻報導脛骨占90%。

病因

在Fiseher命名之後，長骨造釉細胞瘤的性質和組織學發生的探討過程中主要有兩種不同的看法：是上皮性腫瘤，還是中胚層腫瘤的滑膜肉瘤或惡性血管母細胞瘤。由於它在組織學結構上類似造釉細胞瘤，提示為上皮性腫瘤。Hauben用免疫組化和形態學，對長骨造釉細胞瘤和尤文氏肉瘤研究發現：兩者都有細胞角蛋白（cytokeratins）表達，認為這兩個腫瘤雖然在臨床和遺傳學上不同，但在形態學和免疫組織化學表現上有重疊。然而近年來文獻報導骨纖維發育異常中纖維母細胞也可表現為散在細胞角蛋白（cytokeratins）陽性，陽性率各家報導不一，分別為33%、93%、75%，故目前認為免疫組化無助於鑑別。因此，有學者進一步研究認為骨纖維發育異常實屬變異的造釉細胞瘤，故稱之為骨纖維發育異常樣的造釉細胞瘤。並且認為骨纖維發育異常與長骨造釉細胞瘤是同一系譜的疾病，該系譜的一端是骨纖維發育異常，另一端是經典的造釉細胞瘤，骨纖維發育異常樣的造釉細胞瘤位於二者之間，系骨纖維發育異常向造釉細胞瘤演變。而長骨造釉細胞瘤很少累及10歲以下兒童，更多見於成人，呈低度惡性表現，可以遠處轉移。長骨造釉細胞瘤的性質和組織來源有不同的學說，直到近幾年經過電鏡和免疫組化研究，證明是上皮源性，而非來自中胚層組織。

臨床表現

病程緩慢，多以年計。多數病例有外傷史。好發部位為脛骨占絕大多數，並多發生於骨幹中段、中下段，晚期可延伸至骨骺。其他長骨和一些短管狀骨也可發生。主要表現為局部進行性腫脹，間歇性微痛或鈍痛。有時，病理性骨折是第一個症狀。體檢：腫塊質硬，表面不平，有的出現肌肉萎縮、關節功能障礙或病理性骨折後始來就診。過去多數學者認為是良性腫瘤，近年來報導證實本瘤可以復發轉移。Beppu報告了1例肋骨造釉細胞瘤發生肝轉移，國外文獻報導35%發生轉移，術後復發近50%。

X線表現

病變呈單個或多個溶骨性透光區或骨質硫松區，有時呈泡沫狀或不整齊的分葉狀，亦可緩慢地向骨幹上、下擴展。多為單發、多發者少見。一般僅波及骨幹的皮質而不進入髓腔。分葉狀病變者，邊緣銳利，有硬化邊緣，病程越長越緻密。骨皮質膨脹變薄，其上、下皮質骨增厚、有時發生斷裂或呈鋸齒狀。皮質骨消失為本瘤特徵性表現。晚期病例，腫瘤累及患骨的大部，甚至達2/3，患骨增厚變形。腫瘤體積較大者，可由骨幹侵人乾骺端，一般無骨膜反應，病理骨折後，骨膜反應明顯。少數可穿破骨皮質侵入軟組織，形成軟組織腫塊。本病可合併骨纖維異樣增殖症，二者可發生在同骨或鄰骨上。

MRI顯示長骨造釉細胞瘤的範圍及腫瘤的侵襲性，優於X線平片和CT[11]。

病理表現

肉眼觀察腫瘤體積一般較大，質地堅硬切面呈灰白色或灰色。腫瘤內有骨嵴間隔，亦可伴有出血及囊腔形成。囊壁不光滑，內含膠凍樣物，鏡下所見腫瘤結構與頜骨造釉細胞瘤相似，由上皮性索條及團塊所構成。索條邊緣的細胞呈柱狀，排列整齊，如柵欄狀。中央部分的細胞呈梭形及多。間質為纖維組織，其中有擴張的小血管。

診斷及鑑別診斷

長骨造釉細胞瘤，在明確診斷以前，必須排除其他腫瘤的可能。在一個腫瘤中，腫瘤細胞雖可有許多不同形成的排列，但總可找出一種最占優勢的類型。從臨床和X線檢查來看，只有當腫瘤位於骨皮質內，並表現為多房性疏鬆陰影時，才能在組織學檢查前，提供正確的診斷。但在年青人，同樣的X線表現也可見於非骨化性纖維瘤，但後者多位於乾骺端，偶爾，軟骨黏液纖維瘤可局限於骨皮質，如發生於脛骨，則與本瘤難以鑑別。

本瘤與非骨化性纖維瘤、巨細胞瘤、孤立性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、網織細胞肉瘤、骨嗜酸性肉芽種及轉移瘤等相鑑別。

治療

只要確定了本病的診斷，對於腫瘤的局部徹底切除加大段異體骨移植，必要時切除瘤段骨周圍的骨膜，預後較好。而徹底切除也可以起復發， Gebhardt[12] 報告了9例脛骨造釉細胞瘤，1例肺轉移，認為擴大切除加大段異體骨移植是較好的治療方法。我科用腫瘤原位分離插入式微波天線滅活，脫鈣異體骨粒加骨水泥重建治療脛骨造釉細胞瘤7例，無一例復發，功能良好。本病對化療、放療均不敏感。